胸膜外孤立性纤维性肿瘤1例

刘静，史帅，马飞龙，陈保平

（1. 河北大学，河北 保定 071002；2. 河北大学附属医院，河北 保定 071000）

胸膜外孤立性纤维性肿瘤多见于胸膜，发生于腹腔者属于少见类型，现将河北大学附属医院收治的1例胸膜外孤立性纤维性肿瘤报道如下。

1 病例

患者女性，46岁。主因发现左上腹包块4个月自2015-06-18入院。2015年2月中旬偶然发现左腹近脐处一肿物，随体位可活动，患者于2015-06-15来河北大学附属医院行超声检查提示：左上腹腹腔内实性肿物，甲状腺多发囊实性结节。入院后查体：腹平坦，左上腹肋缘下可触及一肿物，大小约9 cm×9cm，质地较硬，边界欠清，可推动。CT提示：左侧腹腔内见一软组织密度团块，大小约8.4 cm×8.7cm，动脉期边缘可见异常强化血管影，肠系膜血管受压向后移位，呈不均匀强化，CT值约60 HU，静脉期和平衡期可见延迟强化，周围肠管受推压移位。术前诊断：腹腔占位性质待查，腹膜后软组织肉瘤？间质瘤？

2015-06-29在全麻下行腹腔肿物切除术。术中见肿瘤位于左上腹，胰腺下缘附近，约10 cm×8cm，质硬，侵犯屈氏韧带3 cm下空肠起始部，侵犯部分横结肠系膜、结肠中血管，部分小肠系膜。术中诊断恶性间质瘤。切开胃结肠韧带，左侧至脾下极，右侧游离至横结肠系膜距中动脉右侧5cm，保留正常肠管肠系膜血管弓，肠钳钳夹切除部分受侵横结肠，约10cm，将肿物向下翻起，逐步钳夹切断横结肠系膜及受侵的结肠中动静脉。进一步显露屈氏韧带，部分空肠起始部系膜受侵，保护十二指肠水平部，切开屈氏韧带，显露肠系膜上血管，妥善保护，并沿肠系膜上血管自下而上分离肿瘤包膜，逐步钳夹结扎切断，将包括受侵空肠系膜连同部分小肠约30 cm一并予以切除，完整移除肿瘤。重建消化道。术后切开肿物，切面呈灰白色，质硬，与肠壁分界不清。病理诊断：（腹腔）考虑胸膜外孤立性纤维性肿瘤，CD34阴性，建议外出会诊，肠管断端阴性。CD34（-）、CD117（-）、S-100（-）、Desmin（-）、Ki-67（+＜1%）。2015-07-21病理切片会诊于中国医学科学院肿瘤医院，会诊意见:（腹腔内肿物）梭形细胞肿瘤，结合形态及免疫组化结果，考虑为胸膜外孤立性纤维性肿瘤。患者3个月后回院复查CT，未见肿物复发。

图1 术前腹部冠状位CT

图2 术前腹部横轴位CT

图3 术后病理图片

2 讨论

胸膜外孤立性纤维性肿瘤是一类较为少见的梭形细胞肿瘤。Klemperer与Rabin于1931年首次对该肿瘤进行详细报道[1]。以往认为该肿瘤只发生于胸膜，但近些年的研究发现该肿瘤不仅仅好发于胸膜，还会发生于脑膜、腹膜、肾脏等[2]。研究表明胸膜外孤立性纤维性肿瘤多发生于成年人，但儿童发病亦有报道。本例发生于腹腔，因肿瘤体积较大可由体表触及，且有腰部不适的临床症状而就诊。一般临床上对该肿瘤的影像学首要选择CT检查，平扫可见一略低密度肿块，本例无钙化，有报道称约7%～26%可见钙化灶。单从临床查体和影像学检查很难正确诊断该肿瘤，本例患者术前亦未明确诊断，必须依靠术后病理免疫组化方能确诊。此类肿瘤主要采取手术切除的方式[3]，若失去手术时机可行姑息性治疗。本例回报肠管断端阴性，肿物切除完整。

临床研究表明，该肿瘤免疫组化CD34和Bcl-2表达阳性率较高[4]，但本例中CD34阴性表达。与大宗报道不符。胸膜外孤立性纤维性肿瘤大多表现为非恶性生长经过，预后良好，其5年生存率可达85%[5]。

[1]ROBINSON L A. Solitary fibrous tumor of the pleura[J]. Cancer Control,2006,13(4): 264-269.

[2]肖迪,向阳,孙永昌. 肾孤立性纤维瘤 1 例报告并文献复习[J]. 现代泌尿外科杂志,2010,15(2): 103-105.

[3]王飞,郑鑫,高志. 孤立性纤维瘤的诊断及外科治疗[J]. 临床肺科杂志,2013(18): 199-200.

[4]MORIMITSU Y,NAKAJIMA M,HISAOKA M,et al. Extrapleural solitary fibrous tumor: clinicopathologic study of 17 cases and molecular analysis of the pathway[J]. APMIS,2000,108(9): 617-625.

[5]GOLD J S,ANTONESCU C R,HAJDU C,et al. Clinicopathologic correlates of solitary fibrous tumors[J]. Cancer,2002,94(4):1057-1068.