陆 伟,李永红,张 蒙,王延军,曹 云,周芳坚
(中山大学附属肿瘤医院:1.泌尿科, 2.病理科,广东广州 510000;3.安徽医科大学深圳市第二人民医院临床医学院泌尿科,广东深圳 518000)
·短篇与个案·
膀胱巨大憩室内肉瘤样癌1例报告
陆 伟1,3,李永红1,张 蒙3,王延军1,曹 云2,周芳坚1
(中山大学附属肿瘤医院:1.泌尿科, 2.病理科,广东广州 510000;3.安徽医科大学深圳市第二人民医院临床医学院泌尿科,广东深圳 518000)
膀胱憩室;肉瘤样癌;尿路上皮癌
膀胱憩室内肉瘤样癌临床极其罕见。现回顾性分析我科收治的1例膀胱憩室内肉瘤样癌患者,报道如下。
患者男性,59岁,因“间歇性肉眼血尿伴尿频尿急1月”入院。体格检查:浅表淋巴结未扪及明显肿大,直肠指检未扪及前列腺结节及肿物。血常规示:WBC 15.5×109/L,HGB 143.8 g/L;尿常规示:尿红细胞25 289/μL,白细胞454/μL。盆腔CT示:膀胱憩室,最大径达95 mm,憩室内多发肿瘤,盆腔多发淋巴结肿大(图1A)。行诊断性经尿道膀胱肿瘤电切术,术中可见膀胱憩室及憩室内肿瘤突入膀胱内,憩室内肿瘤无法切除,予切取憩室突入膀胱内肿瘤。病理报告示:高级别浸润性尿路上皮癌。行吉西他滨联合顺铂新辅助化疗3程,复查CT见膀胱憩室内肿瘤无明显改变。遂行根治性全膀胱切除+回肠导管术,术后病理示:膀胱高级别浸润性尿路上皮癌,部分区域肿瘤细胞呈肉瘤样癌图像,免疫提示伴鳞状分化(图1B)。清扫盆腔17枚淋巴结,8枚见癌转移。免疫组化:CK少量细胞(+),CK7(+),P63(+),EMA部分细胞(+),Ki67(70%+),S -100(-),MelenA(+)。患者术后1月于当地医院复查:白细胞升高达99×109/L,伴腰骶部疼痛、腹胀、双下肢凹陷性水肿,再次入院治疗。给予营养、止痛等对症支持治疗,复查腹盆CT示:腹膜后多发肿大融合淋巴结,行骨髓穿刺见肿瘤浸润。患者于术后40 d死亡。
图1 患者CT及病理图像
A:膀胱巨大憩室,憩室内多发肿瘤;B:细胞梭形或卵圆形,核大,异型性明显,核分裂相易见,呈束状弥漫分布(HE,×200)。
膀胱憩室多发于有下尿路梗阻、神经源性膀胱、膀胱颈挛缩等病史的40岁以上男性患者,好发于输尿管附近膀胱纵行肌纤维缺乏的部位。膀胱癌中尿路上皮癌约占90%以上,其余常见的有鳞状上皮癌、腺癌、小细胞癌等。膀胱肉瘤样癌是尿路上皮起源的恶性肿瘤[1]。2004年WHO将肉瘤样癌定义为同时伴有上皮和间叶分化的所有双相恶性肿瘤。膀胱憩室癌发生率约0.8%~13%。而肉瘤样癌在膀胱癌中仅占0.07%。肉瘤样癌可发生于任何能够发生肿瘤的部位。膀胱肉瘤样癌主要症状为肉眼血尿及尿路刺激症状。目前,B超、CT、MRI、PET/CT、膀胱镜检等可用于膀胱憩室肿瘤的诊断,而PET/CT对有无全身转移有帮助。确诊需行膀胱镜下取活检或经尿道膀胱肿瘤电切手术取病理检查,若病理检查提示肉瘤样癌,建议行全身检查,了解有无远处转移。对膀胱憩室肿瘤是否行经尿道膀胱肿瘤电切术(transurethral resection of bladder tumor,TURBt)目前仍有争议,单发的、低级别的膀胱憩室内肿瘤可以选择围绕憩室行膀胱部分切除术。对膀胱肉瘤样癌,确诊后需行根治性全膀胱切除+尿流改道术。由于膀胱憩室壁薄及肉瘤样癌的高侵袭性特征,肉瘤样癌易侵透膀胱壁并侵犯邻近器官,故大多确诊时已非早期。膀胱肉瘤样癌具有肉瘤的生物学特征,易通过淋巴及血液途径发生远处转移,恶性度高、预后差,故有淋巴结或远处转移的患者远高于单纯的尿路上皮癌,1年、5年生存率也大大低于尿路上皮癌。膀胱肉瘤样癌恶性度高,常较早出现转移、预后差、对化疗不敏感,手术联合放疗未能明显改善预后。本例患者最终死于骨转移、恶病质。当前针对该病的有效治疗仍在探索中,建议临床密切随访。
[1] 程亮, 黄文斌, 饶秋.膀胱肉瘤样癌病理学诊断、鉴别诊断及分子病理学[J]. 中华病理学杂志,2013, 42(6):416-419.
(编辑 何宏灵)
2015-03-09
2015-04-08
中国国家自然科学基金面上项目(No:81272810)
周芳坚, 主任医师,教授, 博士生导师. E-mail:zhoufj@sysucc.org.cn
陆伟 (1989-),男(汉族),硕士研究生在读。研究方向:泌尿系肿瘤的基础和临床.E-mail:thinkingreed@yeah.net
R737.14
C
10.3969/j.issn.1009-8291.2015.08.003