误诊为阑尾炎的白塞病病人的临床特征

汪湃

(北京市和平里医院消化内科,北京 100013)



误诊为阑尾炎的白塞病病人的临床特征

汪湃

(北京市和平里医院消化内科,北京 100013)

目的 探讨表现为阑尾炎症状的肠型白塞病的临床特点，提高其诊治水平。方法 以白塞病、贝赫切特病、阑尾炎为检索词，在中国医院数字图书馆(CHKD)、万方数据库内检索建库至2013年5月收录的文献，回顾性分析其临床表现、辅助检查特点及诊治和预后情况。结果 共检索到病人13例，男10例，女3例，年龄16～44岁，平均(29.8±8.8)岁。右下腹痛占84.6%(11/13)，发热占91.7%(11/12)，腹部压痛占100.0%(9/9)，反跳痛占88.9%(8/9)。白细胞计数平均为(15.60±5.64)×109/L((8.69～28.60)×109/L)，红细胞沉降率平均(46.80±40.20)mm/1 h(10～115 mm/1 h)。阑尾炎症状出现在白塞病起病后11例(84.6%)，平均(39.0±36.7)个月(0～120个月)，出现在白塞病确诊后6例(46.2%)，出现在确诊前7例(53.8%)。11例有记录的病人出现阑尾炎症状时1例(9.1%)正应用糖皮质激素，7例未用(63.6%)，3例(27.3%)曾经应用但已停用。术前抗生素治疗效果差5例；12例行阑尾切除术，术后症状缓解1例(但术后6个月再发右下腹痛，行右半结肠切除)，4例术后有好转，5例无缓解，2例未记录术后情况。4例术后因症状反复行结肠或回肠切除，发生吻合口溃疡2例，肠瘘4例，肠道梗阻2例，肠穿孔2例；4例在治疗过程中行肠镜检查，手术或肠镜检查发现回盲部溃疡8例次。1例术后因中毒性休克死亡，余者应用糖皮质激素治疗后症状均缓解。结论 男性白塞病病人更易出现阑尾炎样表现，回盲部溃疡常见，及早确诊和正确应用糖皮质激素是治疗和预防本病发生的关键，应避免不必要的手术。

贝赫切特综合征；阑尾炎；溃疡；糖皮质激素

白塞病又称贝赫切特综合征，是一种慢性血管炎症性的多系统损害疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎，其他还有发热、皮肤损害等多种表现[1]。消化道受累时称为肠白塞病，发病率为10%～50%，从口腔到肛门的全消化道均可受累，出现腹痛等症状，临床上呈阑尾炎样表现，易误诊、误治，甚至进行不必要的手术干预。本文对中文数据库收录文献中报道的误诊为阑尾炎的白塞病病例进行总结，分析其临床特征，以提高其诊治能力。现将结果报告如下。

1 对象与方法

1.1研究对象

以白塞病、贝赫切特病、阑尾炎为检索词，在中国医院数字图书馆(CHKD)、万方数据库内检索建库至2013年5月收录的文献[2-13]。

1.2分析内容

分析病例的一般情况(包括性别、年龄等)、腹部症状和体征、出现阑尾炎症状与白塞病首发症状及确诊时间之间的关系，出现阑尾炎表现时白塞病用药情况，治疗方法及效果，手术或肠镜所见及病理结果等。

1.3统计方法

2 结 果

2.1一般特征

共检索到资料齐全的病人13例，其中男10例(76.9%)，女3例(23.1%)；年龄为16～44岁，平均(29.8±8.8)岁。

2.2阑尾炎表现与白塞病的关系

本组表现为右下腹痛占84.6%(11/13)，脐周痛占23.1%(3/13)，转移性右下腹痛占15.4%(2/13)，压痛占100.0%(9/9)，反跳痛占88.9%(8/9)；发热占91.7%(11/12)。13例病人外周血白细胞总数为(15.60±5.64)×109/L((8.69～28.60)×109/L)，中性粒细胞0.805±0.832(0.650～0.900)，红细胞沉降率(46.80±40.20)mm/1 h(10～115 mm/1 h)。阑尾炎症状出现在白塞病起病后11例(84.6%)，平均时间(39.0±36.7)个月(0～120个月)，另2例与其他白塞病症状同时出现；阑尾炎症状出现在白塞病确诊后6例(46.2%)，出现在确诊前7例(53.8%)。出现阑尾炎症状时7例未曾用糖皮质激素(63.6%)，1例(9.1%)正在使用，3例(27.3%)曾经应用但已停用，2例无用药记录。

2.3手术治疗效果

本文13例病人中12例行阑尾切除术，术后症状缓解仅1例(但术后6个月再发右下腹疼痛，行右半结肠切除)，术后有好转4例，无缓解5例，余2例未记录阑尾术后情况。手术发现回盲部溃疡8例次，回盲部包块样或结节样隆起样改变3例，其余病变为网膜肠管粘连、肠系膜浆膜炎、肠道肉芽肿样改变、肠管粘连等。12例手术病人中，4例术后症状反复而行右半结肠手术；发生吻合口溃疡及梗阻2例，肠瘘4例，肠道梗阻2例，穿孔2例。12例手术病人中5例术前应用抗生素等保守治疗效果不佳。

2.4药物治疗及结果

除1例术后因中毒性休克死亡外，全部病例均在确诊后应用糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂治疗，症状均缓解。糖皮质激素剂量：泼尼松最小量为10 mg/d，甲泼尼龙最大量为200 mg/d，多数为泼尼松30～40 mg/d。免疫抑制剂包括秋水仙碱、沙利度胺、环磷酰胺、雷公藤多甙等。

2.5病理结果

本文13例病人中12例共行手术及肠镜检查20例次，其中病理结果为阑尾炎3例，3例术中所见阑尾无异常表现，回盲部溃疡8例次，肠道急慢性炎症14例次，其他病理表现有肠道溃疡、急慢性炎症细胞浸润、小血管壁炎细胞浸润(中性粒细胞多见)、肉芽组织形成、小脓肿形成、肠系膜浆膜炎、肠系膜淋巴结炎等。

3 讨 论

白塞病是以血管炎为病理基础的系统性疾病,16～40岁为多发年龄，女性多见，可累及多个器官或系统[14],根据临床表现分为血管型、神经型和胃肠型等[15]。我国白塞病病人出现消化系统症状者占4.2%(0.2%～13.0%)[16],约有12.5%的病人因怀疑阑尾炎进行了手术[17]。有研究表明，中国男性白塞病病人通常病情更重，大血管、眼部、心脏、神经系统受累发生率明显高于女性，但胃肠道受累无性别差异[16]。本研究中男性比例明显高于女性，可能原因为：回盲部病变或者说表现为阑尾炎样症状的肠型白塞病更易发生在男性。有研究显示，19例消化道溃疡和(或)出血病人中,15例在出现相应症状或内镜检查发现病变时尚未使用糖皮质激素；4例在小剂量糖皮质激素维持治疗时出现,而糖皮质激素加量后症状缓解或消失[17]。本组病人在出现阑尾炎样表现时仅1例正在服用糖皮质激素，提示糖皮质激素治疗的缺失或不规范可能是白塞病出现阑尾炎样表现的一个危险因素。

本文过半数的白塞病病人在出现阑尾炎样表现之后，经仔细询问病史、内镜或术后病理检查确诊，有些病人术后效果不佳，甚至出现吻合口溃疡、肠道梗阻、肠瘘等并发症，经多次手术方才确诊；另一部分病人(46.2%)阑尾炎样表现出现在白塞病确诊后，原因多是未坚持糖皮质激素等的规范治疗。白塞病病人阑尾炎样表现与真正的阑尾炎发作难以区分。王维斌等[18]报道的19例肠型白塞病病例中有7例(36.8%)误诊为阑尾炎。这些病人最初就诊时通常会就诊于外科、消化科等科室，这就需要医务人员了解白塞病的肠道表现，及时做出正确诊断；而对于已确诊病人，需注意既往治疗是否合理，有无减药、停药等，判断其阑尾炎样表现是否为白塞病复发表现，进而给予正确治疗。

已有研究表明，白塞病病人消化道受累时，病变以回肠、结肠为主,特别是以回盲部为著。研究结果显示，24例白塞病胃肠受累者通过手术及内镜检查发现回盲部溃疡5例(20.8%)，高于消化道其他部位[17]。本组病例发现回盲部溃疡最为常见，行阑尾切除术后常出现吻合口溃疡、肠瘘，与相关文献报道结果相符。其他病变为网膜肠管粘连、肠系膜浆膜炎、肠道肉芽肿样改变、肠管粘连等。本组手术或肠镜所取组织病理表现有肠道溃疡、急慢性炎症细胞浸润、小血管壁炎细胞浸润、肉芽组织形成、小脓肿形成、肠系膜浆膜炎、肠系膜淋巴结炎等，与文献描述类似[15,17]。肠镜检查远比手术简单易行，如果对出现阑尾炎样表现的可疑白塞病病人积极进行肠镜检查，或许可早期确诊而免于手术痛苦。本组病人中常出现的其他白塞病表现为口腔溃疡、外阴溃疡及皮疹，但常在就诊时被病人和医务人员忽略。

本文研究结果显示，白塞病出现阑尾炎样症状时抗生素保守治疗效果不佳，行阑尾切除术治疗的效果也不佳。张岚等[19]报道，肠型白塞病手术治疗复发率达77.7%。国外文献研究显示，肠型白塞病不仅术后复发率高，而且复发的肠道损害多数仍为回盲部的多发性溃疡[8,20]。本组病人术后常出现吻合口溃疡、结肠和回肠溃疡，甚至穿孔、形成瘘管。因此，对于表现为阑尾炎的白塞病病人手术并非最佳治疗选择，而且可能会带来其他问题。本组病人应用糖皮质激素联合或不联合免疫抑制剂的内科治疗效果理想，避免了手术给病人带来的痛苦和风险。应用糖皮质激素治疗的关键是：确诊后及早合理用药，疾病控制后仍需根据病情给予药物维持治疗，不用糖皮质激素和停用可能是白塞病累及肠道的一个危险因素。

综上所述，男性白塞病病人更易出现阑尾炎样表现，其病变基础以回盲部溃疡为主；误诊原因多为忽略白塞病的其他临床表现，长期未治疗或停药可能是其一个危险因素；手术治疗效果不佳，及早确诊和正确应用糖皮质激素是治疗和预防的关键。

[1] 姜靖. 不明原因发热182例临床分析[J]. 齐鲁医学杂志, 2006,21(1):57-58.

[2] 张慧君,李胜光,邓小虎,等. 白塞病误诊为急性阑尾炎并术后反复肠梗阻1例分析[J]. 中国误诊学杂志, 2008,8(36):8909-8910.

[3] 陈修涛. 白塞氏病急腹症1例[J]. 四川医学, 1990,11(3):190.

[4] 陈如法,刘乃标. 白塞氏病消化道合并症2例[J]. 医师进修杂志, 1987(4):49-50.

[5] 何振敏. 白塞氏综合征误诊为阑尾炎1例[J]. 临床误诊误治, 1990,3(2):54.

[6] 张同琳,张自顺,陈守经,等. 肠白塞病的诊治问题(附4例报告)[J]. 实用外科杂志, 1993,3(1):34-36.

[7] 武强,刘兆成,李文柱,等. 肠白塞氏病误诊为阑尾炎1例[J]. 中国社区医师, 2002(6):42.

[8] 唐福林,陈琳洁,李志军. 13例白塞病消化道表现分析[J]. 安徽医学, 1998,19(1):55-56.

[9] 丛林,苏有明,常冬青,等. 肠型白塞病1例[J]. 实用医学杂志, 2008,24(11):1910.

[10]邹永晏,董连儒. 肠型白塞氏病1例[J]. 中国普通外科杂志, 1997,6:357.

[11]张宏伟. 肠型白塞氏病3例报告[J]. 江苏医药, 1989,10:578.

[12]崔伟,孙亮,陈纲,等. 激素停药致肠型白塞病急性发作误诊为急性阑尾炎一例[J]. 中华普外科手术学杂志:电子版, 2011,5(4):463.

[13]王鑫博,李小峰,温鸿雁,等. 青少年肠型白塞病1例并文献复习[J]. 临床医药实践, 2010,19(3):175-179.

[14]DOWLING C M, HILL A D, MALONE C, et al. Colonic perforation in Behcet’s syndrome[J]. World Journal of Gastroenterology : WJG, 2008,14(42):6578-6580.

[15]侯小萌,张卓莉,董怡. 中国白塞病患者的临床特点[J]. 中华全科医师杂志, 2005,4(11):666-667.

[16]张卓莉,彭劲民,侯小萌,等. 中国1 996例白塞病患者的临床荟萃研究[J]. 北京医学, 2007,29(1):10-12.

[17]彭劲民,张卓莉,董怡. 白塞病173例的临床特点分析[J]. 中华全科医师杂志, 2006,5(3):154-157.

[18]王维斌,赵玉沛,丛林,等. 19例胃肠型白塞病误诊误治分析[J]. 腹部外科, 2010,23(6):338-340.

[19]张岚,赵恭华,戴希真,等. 白塞病24例消化道表现[J]. 新消化病学杂志, 1996,4(6):339-340.

[20]LIDA M, KOBAYASHI H, MATSUMOTO T, et al. Postoperative recurrence in patients with intestinal Beheet’s disease[J]. Dis Colon Reetum, 1994,37(1):l6-21.

(本文编辑 黄建乡)

CLINICAL FEATURES OF BEHCET’S SYNDROME MISDIAGNOSED AS APPENDICITIS

WANGPai

(Department of Gastroenterology, Beijing Hepingli Hospital, Beijing 100013, China)

ObjectiveTo discuss the clinical characteristics of Behcet’s syndrome appear as appendicitis and raise the level of diagnosis and treatment of this condition.MethodsTaking Behcet’s disease and appendicitis as search terms, the literature concerned were searched from Chinese hospital knowledge database (CHKD) and Wan Fang database. The clinical manifestations, characteristics of auxiliary examinations, diagnosis, therapy and prognosis of Behcet’s disease were analyzed retrospectively.ResultsA total of 13 cases of Behcet’s disease were collected-male 10, female three, age (mean) 14-44 (29.8±8.8) years. Of which. The symptoms and signs were as follows: pain on right lower abdomen accounted for 84.6%, fever 91.7%, tenderness 100.0%, rebound tenderness 88.9%, white blood cells (15.60±5.64)×109/L (8.69-28.6)×109/L, ESR (46.8±40.20) mm/1 h (10-115) mm/1 h. The time of the 11 patients with symptoms of appendicitis presented after, 0-120 months, the onset of Behcet’s disease, of whom, six manifested the symptoms after the confirmation of the syndrome, and seven before the confirmation of the Behcet’s disease. One was being treated with glucocorticoid when symptoms of appendicitis presented, no glucocorticoid was given to the other seven patients, three had been offered the medicine, but discontinued. Five patients received antibiotics before surgery with a poor result; 12 underwent appendectomy, of whom, the symptoms relieved in one patient, but abdominal pain recurred six months later and right hemicolectomy was done six months after the first surgery, four improved, five not improved. The record of two patients was not available for their postoperative condition. Four patients underwent colonic or ileal resection due to symptom relapsed. Marginal ulcer was noted in two cases, intestinal fistula in four, intestinal obstruction in two and intestinal perforation in two. Four cases received enteroscopy during therapy, eight ileocecal ulcers were observed at surgery or enteroscopy. One patient died of toxic shock, the others relieved after application of glucocorticoid.ConclusionAppendicitis-like symptoms are more commonly seen in male patients with Behcet’s syndrome with ileocecal ulcers. An early diagnosis and appropriate application of glucocorticoid is the key to treat and prevent the disease, an unnecessary surgery should be avoided.

Behcet syndrome; appendicitis; ulcer; glucocorticoid

2014-01-09;

2014-07-23

汪湃(1976-)，女，主治医师。

R593.2

A

1008-0341(2015)01-0077-03