陈进喜,林业辉,高豆豆
(南方医科大学附属佛山妇幼保健院儿科,广东 佛山 528000)
儿童塑型性支气管炎10例临床分析
陈进喜,林业辉,高豆豆
(南方医科大学附属佛山妇幼保健院儿科,广东 佛山 528000)
目的 探讨儿童塑形性支气管炎的病原学、临床特征、诊断和治疗方法。方法回顾性分析2013年6月至2014年11月10例在佛山市妇幼保健院儿科住院确诊为塑型性支气管患儿的临床资料。结果10例塑形性支气管炎患儿胸部CT多表现为肺实变7例,肺不张3例,其中合并胸腔积液4例,合并纵隔气肿1例,病原学检查以肺炎支原体、乙型流感病毒、腺病毒常见,支气管镜检查发现单侧支气管黏液栓阻塞多见,10例患儿中死亡1例,2例并发闭塞性细支气管炎。结论塑型性支气管炎病情危重,及时行支气管镜进行介入治疗可获得良好的治疗效果。
塑型性支气管炎;支气管镜;肺炎支原体;临床特征
塑型性支气管炎(Plastic bronchitis,BP)是儿科少见疾病,塑型性支气管炎是指内生性异物局部或广泛性堵塞支气管,导致肺部分或全部通气功能障碍的临床病理异常综合症状的一种疾病[1]。其起病急,发展迅速,可表现为反复发热、咳嗽、气促,并可导致严重的气道阻塞,引起急性呼吸困难和呼吸衰竭,如延误诊断和治疗往往导致严重后果,造成病情不可逆转,甚至死亡。同时,由于PB在临床和影像学上均无特异性表现,极易造成临床误诊和漏诊。笔者通过对近年来在佛山市妇幼保健院儿科住院的10例塑型性支气管炎患者的临床资料进行回顾性分析,总结PB的常见感染病原谱、临床特点及治疗转归。
1.1 一般资料 选取2013年6月至2014年11月在佛山市妇幼保健院儿科住院的10例经支气管镜检查确诊为塑型性支气管炎患儿,其中男性5例,女性5例,年龄12~48个月,平均27个月,均无严重基础性疾病,1例有地中海贫血病史,1例为手足口病恢复期,入院后常规完善三大常规、C-反应蛋白(CRP)、降钙素原、肝功能、肾功能、电解质、输血前四项、凝血功能等常规检查,完善心电图、胸部CT等检查,并完善痰培养、呼吸道病原学八项(腺病毒IgM、军团菌血清1型IgM、呼吸道合胞病毒IgM、甲型流感病毒IgM、乙型流感病毒IgM、副流感病毒1、2、3型IgM、Q热立克次体IgM、肺炎衣原体IgM)、肺炎支原体抗体、咽拭子流感A、B检查,咽拭子腺病毒、咽拭子呼吸道合胞病毒。入院后予抗感染、化痰、机械辅助排痰等处理,出现呼吸困难者予氧疗,病情严重者予静滴丙种球蛋白、激素等治疗。
1.2 支气管镜检查方法 检查前6 h禁食水,术前30 min肌注东莨菪碱0.006 mg/kg,均送手术室喉罩全麻下行支气管镜检查。支气管镜经喉罩经过声门,用1%~2%利多卡因局麻,气管镜进入声门后在支气管、隆突、右主支气管、左主支气管处分别注入利多卡因0.5~1 ml。逐级观察支气管结构、支气管黏膜情况,确定黏液栓阻塞位置,予NS 50 ml+氨溴索30 mg在阻塞部分反复灌洗,灌洗量<5 ml/kg,经反复灌洗难取出黏液栓者,用异物钳将黏液栓清除出气道,支气管灌洗液送病原学检查(包括细菌培养、细菌涂片、真菌涂片、抗酸染色涂片,肺炎链球菌抗原、腺病毒抗原、肺炎支原体抗原DNA、肺炎支原体培养),病情严重者或未能一次全部取出黏液栓者予多次检查灌洗。
1.3 方法 回顾性分析10例PB患儿的临床表现、实验室检查、支气管镜检查及其吸出物的病理、治疗经过及转归。
2.1 临床表现 10例患儿均有发热、咳嗽,病程中发热时间6~28 d,平均(15.5±7.25)d,住院10~30 d,平均(17.6±7.0)d,伴气喘4例,气促、呼吸困难6例,4例双肺呼吸音明显不对称,出现呼吸衰竭2例,见表1。
2.2 实验室感染指标 白细胞(WBC)检查(3.25~12.79)×109/L,平均(7.07±3.03)×109/L,CRP 3.8~70.4 mg/L,平均(15.99±20.16)mg/L,降钙素原0.1~9.88 ng/ml,平均(2.25±2.91)ng/ml。
2.3 影像学表现 胸部CT提示单肺或双肺实变7例,肺不张3例,合并胸腔积液4例,合并多浆膜腔积液1例,合并纵膈气肿1例,见图1。
表1 10例PB患儿的临床资料
图1 例7患者支气管镜灌洗前CT
2.4 病原学 10例PB患儿病原学为肺炎支原体7例,乙型流感病毒4例,腺病毒2例,真菌感染2例,金黄色葡萄球菌(MRSA)1例,铜绿假单胞菌阳性1例,粪肠球菌1例,甲型流感病毒1例。大部分为多种病原体混合感染,1例病原学阴性。
2.5 支气管镜检查结果 10例PB患儿均行支气管镜常规检查+肺泡灌洗诊疗术,术中见支气管树黏液栓位置分布如下:左下叶4例(40%),右下叶3例(30%),右上叶1例,右中叶1例,左上叶及左下叶均见支气管树黏液栓1例,见图2。4例行病理检查均为Ⅰ型炎症性,见图3。其中4例PB患儿行两次支气管镜肺泡灌洗治疗,2例行3次支气管镜肺泡灌洗治疗。
图2 例7患者支气管镜内吸出的树枝状黏液栓
图3 例7患者支气管树样管型光镜下显示纤维素样渗出,伴大量中性粒细胞及淋巴细胞浸润
2.6 治疗与预后 10例PB患儿入院后均给予抗生素抗感染治疗,其中丙种球蛋白治疗8例,甲强治疗7例,加用氟康唑抗真菌治疗2例,奥司他韦抗病毒治疗2例。10例患儿中9例顺利出院,其中1例病情严重转上级医院进一步诊治,在上级医院继续住院呼吸机治疗35 d,最后死亡。随访9例患儿中有2例目前确诊为闭塞性支气管炎,1例出现多发性肺气肿。
塑型性支气管炎早在1902年就有报道,是一种有较长历史的疾病,既往认为是一种儿科少见病,国内于2004年由曾其毅等[2]首次报道,随着支气管镜在儿科的应用越来越广泛,塑型性支气管炎的发现率呈逐年上升趋势,同时对该疾病的认识也逐渐加深,但PB的病因和发病机制迄今仍不明确。目前普遍认为儿童哮喘、囊性纤维病、先天性心脏病以及各种呼吸道细菌性和病毒性感染有一定关系。国内报道以肺部感染多见。根据Seear[3]分型,塑型性支气管炎分为两型:I型为炎症型、管型,病理切片成分为大量炎性细胞和纤维素,以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为主,起病与呼吸系统疾病有关;Ⅱ型为非细胞型,病理切片主要成分为黏液蛋白和纤维素,病因主要与先天性心脏病有关。国内文献报道中肺部感染病原上除了甲型流感病毒外,其次是肺炎支原体[4-5],本研究发现10例PB中肺炎支原体感染有7例,同时有4例合并乙型流感病毒感染,2例合并腺病毒感染,其中有1例死亡病例病原学为肺炎支原体、腺病毒、粪肠球菌混合感染。痰培养为铜绿假单胞菌患儿病原学除了痰培养阳性外,其余病原学检查均阴性,提示铜绿假单胞菌是其致病细菌。有1例病原学均阴性,病因学未明确。本研究提示肺炎支原体是重要的病原学,国内研究表明MP肺炎在全身炎症反应较轻的情况下即可发生PB[6]。
PB的临床表现取决于发病的早晚和管型阻塞支气管部位和范围,多表现为较长时间发热,多为中高热、咳嗽及咳痰、喘息、呼吸困难,甚至呼吸衰竭,早期患者可只表现为反复发热、咳嗽,因阻塞部分较局限,并不会引起呼吸困难,如果管型完全阻塞支气管则引起相应肺段、肺叶不张或实变;如果完全阻塞左侧或右侧主支气管,则出现左侧或右侧整个肺不张或实变;如果阻塞中央气道,引起广泛支气管阻塞,患者迅速出现呼吸衰竭甚至死亡。本研究有4例未发现明显呼吸困难,只表现为反复高热,及时予支气管镜检查,发现局部或灌洗物中有支气管树状胶冻物。出现呼吸困难或呼吸衰竭者,均发现支气管树状胶冻物阻塞广泛,同时本研究发现病变以单侧为主,尤以左下叶肺为主,占40%(4例),右下叶占30%(3例),双侧仅占10%(1例),右上叶及右中叶各占10%(均为1例)。左下叶与右下叶是高发部位,考虑与体位原因造成不同部位呼吸道分泌物清除难易程度有关[7]。
PB是儿科少见的危重症,2002年国外文献报道死亡率为30%~50%[8],随着支气管镜的广泛应用,国内文献报道死亡率在11.9%[5]。本研究10例患儿中死亡1例(10%),2例并发闭塞性支气管炎,本研究死亡率低,与早期应用支气管镜常规检查,及时诊断并灌洗治疗有关。部分患儿在呼吸道感染的基础上短时间出现呼吸困难时除了考虑临床上气胸、胸腔积液或实变、肺不张等常见并发症外,尤其是对上述并发症相应对症治疗效果欠佳时,还应考虑到塑型性支气管炎的可能。本研究中有2例患儿随访中确诊为闭塞性细支气管炎,其中1例为重症铜绿假单胞菌肺炎,1例为肺炎支原体合并乙型流感病毒感染,在复习文献中未发现有文献提及塑型性支气管炎与闭塞性支气管炎的相关性。马渝燕等[7]发现133例支气管黏液栓患儿有3.7%遗留了远端支气管的狭窄和闭塞。目前认为塑型性支气管炎重要发病机制是存在支气管感染、气道黏液过度分泌,分泌物黏稠不能被有效清除[9]。而闭塞性细支气管炎与各种原因导致的上皮细胞损伤,由于免疫反应介导,上皮细胞在修复过程中发生炎症反应和纤维化[10]。在重症肺炎中可以存在分泌物过度分泌而不能有效清除,同时可以存在气道上皮细胞损伤,故认为塑型性支气管炎可以同时合并闭塞性细支气管炎。
支气管镜不但是诊断检查手段,也是唯一有效的治疗抢救方法,辅以雾化吸入、拍背吸痰、抗感染、免疫支持治疗和必要的呼吸支持。决定本病预后最重要的是早期诊断和能否彻底取出内生异物,呼吸衰竭持续时间越长预后越差,并容易合并呼吸系统外其他脏器损害甚至衰竭。分型也影响预后,Ⅱ型预后相对较差。
因此,对于反复发热的肺炎患儿,需及时完善胸部CT检查,如明显肺实变或肺不张者应及时完善支气管镜检查。当无明显异物吸入史的患儿在呼吸道感染的基础上短时间内出现通气功能障碍,经常规机械通气不能改善的顽固性低氧者,尤其是影像学表现为肺不张或肺实变时,应该高度警惕本病,塑型性支气管炎病情危重,行支气管镜进行介入治疗,可获得良好的治疗效果。
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R725.6
B
1003—6350(2015)14—2141—04
10.3969/j.issn.1003-6350.2015.14.0772
2014-12-18)
广东省佛山市科技局立项课题(编号:2014AB00378)
林业辉。E-mail:547431073@qq.com