成人先天性冠状动脉瘘临床诊治分析

成人先天性冠状动脉瘘临床诊治分析

刘源1，伦增瑞2

(1潍坊医学院，山东潍坊261042；2潍坊市人民医院)

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.41.045

通信作者：伦增瑞

冠状动脉瘘(CAF)是一种少见的冠状动脉畸形，占先天性心脏病的0.2%~0.4%[1]。CAF可能起自左冠状动脉、右冠状动脉及其分支；普遍开口于右冠状动脉。大部分患者主诉无症状，部分患者因心力衰竭、肺动脉高压、冠状动脉缺血甚至心肌梗死入院，行冠状动脉造影(CAG)可确诊，是诊断此病的金标准[2]。现将2000年5月~2015年3月收治的28例CAF患者的诊断及治疗方法分析如下。

临床资料：经CAG检出的CAF患者28例，男17例、女11例，年龄19~77(56.2±12.80)岁，临床表现为心前区疼痛14例、胸闷7例、心慌4例、心前区连续性杂音3例，合并风湿性心脏病3例、先天性房间隔缺损1例、冠状动脉粥样硬化性心脏病14例、单纯性CAF 10例。

方法：查阅病历，分析28例患者的心电图、X线胸片、超声心动图及CAG检查资料，总结CAF的临床特点及治疗结果。

结果：心电图：ST-T改变12例，心房颤动5例。X线胸片：心脏扩大6例。超声心动图：肺动脉高压6例(与CAF相关2例)，合并房间隔缺损1例，严重二尖瓣狭窄2例，主动脉瓣、二尖瓣狭窄并关闭不全1例。CAG：瘘管起自左瓦氏窦1例、前降支17例、回旋支3例、中间支1例、右冠状动脉3例、同时起自前降支及右冠状动脉3例；瘘管漏入肺动脉19例、左心房5例、右心房1例、左心室3例。单发瘘管共25例，同时起自左、右冠状动脉的瘘管共3例；CAF合并冠心病14例(43条冠状动脉)，其中冠状动脉病变(狭窄>50%)累及前降支1例、右冠状动脉2例、同时累计前降支及回旋支2例、前降支及右冠状动脉2例、三支病变6例、左主干1例，43条狭窄冠状动脉有瘘管16条(狭窄≥50% 11条)、无瘘管27条(狭窄≥50% 21条)。

28例患者中9例行手术治疗，其中1例因右冠状动脉瘤样扩张在体外循环条件下行冠状动脉搭桥术及补片修补术，5例因合并重度冠状动脉粥样硬化性心脏病行瘘管结扎术的同时行冠状动脉搭桥术，1例同期行房缺修补术，全组无手术死亡，术后杂音消失，复查心脏超声未见残余分流；1例介入术患者应用微导管系统入前降支-肺动脉瘘管内送入COOK4(2)锥形栓塞弹簧圈，直至植入2枚后残余分流消失。其余19例患者因分流量小、症状较轻，经保守治疗，顺利出院。

讨论：CAF的临床症状出现较晚且缺乏特异性，最常见的症状是活动时胸闷、胸痛、心悸，心力衰竭较少见，其产生机制多为CAF管与低压的心腔或血管相通，造成冠状动脉“窃血”，分流量大时可闻及明显的连续性杂音，导致心肌缺血造成典型或不典型心绞痛等症状[3]，分流量小时患者多无明显症状。CAF病程进展缓慢，多在行CAG检查时确诊，本组患者多为老年人，年轻患者很少发生继发于心肌窃血的心肌缺血和灌注低下的症状。有文献指出，由于瘘支近端及冠状动脉血流增加，易损伤内膜，所以，患者常伴冠心病及心内膜炎[4]。然而本组14例CAF合并冠心病的患者，瘘支与冠状动脉狭窄并无明显相关性，其可能与瘘支分流量小、窃血现象不严重有关。

CAF的异常冠状动脉结构在每例患者身上表现不同，且具有潜在可变性[5]。在CAF的诊断中,心电图检查多数无特异性表现,有的可出现左右心室肥厚、劳损、扩大及各类心律失常,尤其是房性心律失常;有的表现为心肌缺血,尤其是有心绞痛或心肌梗死者。X线胸片有较大的局限性,特异性不强,但胸片能够较直观地观察整个心肺情况,包括肺血是否增多、心腔是否增大及相关肺内情况等；对患者的心功能评价也有一定的帮助,使医师能够对患者心肺功能有一个较全面的认识。目前对于瘘口较大、受累冠状动脉扩张的患者，超声心动图检查仍是诊断CAF的主要手段。本组有16例行胸超声心动图检查，仅有4例诊断为CAF，并与CAG结果一致，漏诊率达75%(12/16)，可能由于本组CAF患者多因引流至肺动脉的瘘口分流量小、冠状动脉瘤样扩张不明显而漏诊。升主动脉造影和选择性CAG是明确诊断CAF的有效方法，并可清楚显示冠状动脉的走向及引流部位、瘘口大小和瘘管近心端的冠状动脉分支的分布情况，为外科及介入治疗提供重要资料，同时右心导管检查可鉴别左向右分流的部位,及定量肺循环流量/体循环流量 (QP/QS), 本组升主动脉造影或选择性CAG诊断准确率100%；但以上方法有创且价格较贵，限制了其广泛应用[6]。

外科手术治疗CAF目前已非常成熟、安全有效，手术生存率及动脉瘘闭合率均可达100%。外科手术治疗的关键在于准确判断瘘口位置及精确缝合[7]。近年来，随着经导管介入治疗技术不断发展，其作为一种微创的治疗方法，逐渐被应用到CAF的治疗中来。相比外科手术而言,介入治疗能有效减轻对患者的创伤,减少术后并发症的发生,较大程度降低手术风险、缩短患者的住院时间。其适应证包括：单发型 CAF，不合并其他需要手术矫正的心脏畸形;易安全到达、清晰显影瘘管;少数情况下，冠状动脉一支或多支形成与心腔相连的多发的微小血管网，可用带膜支架进行封堵[8]。因此介入封堵仅适用于少数患者，对于合并其他需要手术矫正的心脏畸形、多发冠状动脉瘘口、瘘道瘤样扩张的患者仍然推荐外科手术治疗。对于CAF分流量小、无症状的患者，一旦确诊应可选择保守治疗，以预防感染性心内膜炎、充血性心力衰竭、冠状动脉瘤样扩张等并发症的发生[9]。

成人CAF发病率低，临床表现多样，易与其他疾病混淆。心电图、X线胸片、心脏彩超等检查易漏诊CAF，CAG仍是诊断此病的金标准，可以准确地确定瘘管的形态学及血流动力学信息。CAF传统治疗方法为外科治疗，但在严格掌握适应证的基础上，介入治疗安全可靠，可显著减轻患者痛苦，缩短住院时间。

参考文献：

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[2] Chiu CZ， Shyu KG, Cheng JJ， et al. Angiagraphic and clinical manifestafions of coronary fistulas in Chinese people： 15-year experience[J]． Cire J， 2008，72(8)：1242-1248.

[3] Xie M, Li L, Cheng TO, Sun Z, et al. Coronary artery fistula: Comparison of diagnostic accuracy by echocardiography versus coronary arteriography and surgery in 63 patients studied between 2002 and 2012 in a single medical center in China[J].Int J Cardiology, 2014，176(2):470-477.

[4] Li Y, Xie M, Wang X, et al． Two giant right coronary artery aneurysms with fistula to the left ventricle: preliminary diagnosis by echocardiography[J]． Echocardiography, 2015，32(6):1053-1055．

[5] 刘迎龙,朱晓东,吴清玉,等.先天性冠状动脉瘘94例治疗体会[J].中华胸心血管外科杂志,2002,18(3):153-154.

[6] Chiu SN, Wu MH, Lin MT, et al. Acquired coronary artery fistula after open heart surgery for congenital heart disease[J]. Int Cardiol, 2005,103(2):187-192.

[7] 展英华.经胸彩色多普勒超声诊断冠状动脉瘘的临床价值[J].中国现代医学杂志,2006,16(5):785-788.

[8] 郑晓舟.冠状动脉瘘的介入治疗[J].山东医药，2009,49(9):105-106.

[9] 杨苏民，徐平，厉泉.冠状动脉瘘的诊断及治疗方法探讨[J].山东医药，2004,44(33):3-5.

收稿日期：(2015-08-23)