1例儿茶酚胺敏感性室性心动过速患儿的护理

1例儿茶酚胺敏感性室性心动过速患儿的护理

王琳, 田金萍, 顾凯

(南京医科大学第一附属医院 心血管内科, 江苏 南京, 210029)

关键词:儿茶酚胺类; 室性; 心动过速; 电极脱位; 护理

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是一种少见的遗传性恶性室性心律失常，表现为无器质性心脏病的个体在运动或情绪激动时发生双向性或多形性室性心动过速(下称室速)，导致发作性晕厥。大部分CPVT患者室速发作可自行终止，少数情况下室速转为心室颤动(室颤)，若未及时心肺复苏可导致猝死[1]。CPVT是一种原发性心脏电紊乱，平均发病年龄7～9岁，可能是青少年无器质性心脏病猝死的主要原因之一[2]。本科于 2011年9月收治了1例儿茶酚胺敏感性多形性室速的女童，在植入双腔起搏器后顺利出院，后又因右心室电极脱位再次入院行起搏器电极拔除及更换术，植入起搏器后联合足量美托洛尔治疗。在2年的随访中，患儿美托洛尔的剂量从每日75 mg增加至每日275 mg，患儿房性、室性心律失常的持续时间以及频度都明显降低，学习、生活均正常，并且患儿再无晕厥出现，现将护理过程报告如下。

1病例介绍

患儿，女，10岁，因“阵发性心悸2年余伴1年内反复晕厥”入院。患儿于2009年6月1日始无明确诱因下出现头晕心悸，伴心前区疼痛，持续约数分钟，其母亲遂进行心脏听诊，家长诉患儿心律不齐，心动过速，即于当地医院就诊，心电图示心房颤动，具体心率不详，诊断为“病毒性心肌炎”、“心律失常”，经对症治疗好转出院。2010年患者情绪激动后出现晕厥2次，2011年劳累后再发晕厥4次，多能自行缓解，发作时无恶心呕吐，无呼吸困难，无胸痛胸闷，至外院就诊未明确诊断，病情不缓解，为求进一步诊治来本院。患儿足月，剖宫产，说话、走路发育迟缓，既往智力测试报告IQ为47，处于中等智力落后范围，患“先天性弱视、斜视”，家族中无青年猝死病史。入院查体：体温36.7 ℃, 脉搏68 次/min, 呼吸20次/min, 血压90/60 mmHg, 神志清楚，偏瘦体型，营养差，查体合作，反应应答一般。听诊心律不齐，房颤律，心室率68次/min, 各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。入院后心脏彩超正常，基线心电图提示无QT间期延长, 24 h中动态心电图中频发室早、双向性室速、房性心动过速、窦性静止，最长RR间歇3.84 s。肾上腺素激发试验成功诱发双向性室速，且该心动过速可被静脉美托洛尔终止，由此诊断为CPVT。CPVT通常需大剂量β受体阻滞剂治疗，但该患者同时合并窦性心动过缓及窦性静止，最长窦性停搏3.84 s，因此需在双腔起搏器保驾下治疗。考虑患儿年幼同时合并智力低下，且尚未经过足量美托洛尔治疗，暂未予ICD植入。最终在家属知情同意后，于全麻下植入双腔起搏器。患儿出院后2 d即主诉左侧腰肋部阵发性刺痛，胸片提示右心室电极穿出心包进入胸腔，再次入院在全麻下行起搏器电极拔除及更换术，术后1周出院。在2年随访中，在双腔起搏器的保驾下，患儿美托洛尔的剂量从每日75 mg增加至每日275 mg。起搏器随访发现，患儿房性及室性心律失常的持续时间以及频度都明显降低，学习、生活均正常，而且未再晕厥。

2护理

2.1　病情观察

因病情需要，患儿入院时即留置静脉通道，给予心电监测，备齐抢救用物及药品。监护电极片粘贴时避开除颤部位，避免紧急除颤时因去除电极而浪费时间。护士要能准确及时识别心律的变化，如频发室性期前收缩、多形性室速、双向性室速、心室颤动等，该患儿不能配合长时间卧床及心电监护导线的限制，经常自己取下电极片及监护导线，因此，在病情允许的范围内，护士可以暂时帮患儿停止监护，允许患儿在床边及病室内活动，但不能离开病房，以便于及时发现病情变化。患儿住院期间未发生恶性心律失常及晕厥。

2.2　心理护理

该患儿母亲为医学院老师，有一定医学知识基础，但从2010年6月患儿第1次发病以来反复多处就诊均未能明确诊断，并且该患儿智力落后于同龄儿童，曾做过智力测试，报告为IQ47，处于中等智力落后范围，看着患儿发病时痛苦的样子却不能提供帮助，患儿父母比平常父母承受了更大的心理压力，抱着试试看的心态至本院就诊，家长情绪焦虑，入院后向各级主治及主任医师反复询问病情，如果得不到完全相同的回复会更加焦急，担心孩子的诊断及预后，而患儿却认识不到自己疾病的严重程度，因此主管护士根据患儿的特殊情况给予更多的关爱与照顾，经常和患儿及家长交流，取得其信任，使其积极配合做好各项检查及相关治疗，以尽早明确诊断、确定治疗方案。

2.3　肾上腺素激发试验后的护理

肾上腺素激发试验是诊断CPVT的方法之一，是较运动负荷试验更有效的诊断方法[3]。但肾上腺素激发试验过程中可能诱发室速、室颤，故患者存在发生猝死的风险。激发试验后仍有可能诱发恶性心律失常。此项检查在导管室完成，用药过程中心电图出现多形性或双向性室速，立即描记心电图，同时护士停用肾上腺素，并予美托洛尔1.67 mg静脉注射，室速终止。该患儿肾上腺素激发试验成功激发双向性室速。检查回室后安排专科经验丰富的护士进行护理，建立心电及血压监测，将除颤器设置在备用状态，放在床边，备好抢救用药[4]。向家属介绍该检查对于明确诊断及指导治疗的重要意义和检查结束后继续心电监测的必要性，以取得家长的理解和配合，监测心率、心律、血压有无明显变化。

2.4　药物治疗的观察与护理

β受体阻滞药被证明是对60%CPVT个体有效的预防晕厥复发的干预措施[5-7]。根据年龄、体质量不同，β受体阻滞药由初始剂量逐渐加量，直至运动试验或肾上腺素试验不能激发出心律失常。但40%患者即使通过反复的运动试验进行药物优化治疗, 仍不能满意控制心律失常发生。此时，心脏复律除颤器(ICD) 治疗可能有效。该患儿在本院诊断明确后考虑使用倍他乐克，但动态心电图提示有3.84 s的窦性停搏，没有起搏器的保护下无法使用足量美托洛尔。如果仅植入ICD对患儿来说也存在许多问题: ① CPVT发病和交感兴奋高度相关，而ICD工作可导致交感进一步兴奋，因此易导致ICD电风暴; ② 植入ICD的适应证是足量美托洛尔治疗无效，然而患儿尚未接收足量美托洛尔治疗; ③ 该患者年幼，且智力发育明显延迟，ICD术后不便于管理。因此，经专家讨论后制定治疗方案，决定植入双腔起搏器(DDD)后使用美托洛尔。初始剂量为75 mg, 根据患者的血压、心率耐受情况逐步增加剂量，初次用药时详细询问患儿有无呼吸系统疾病尤其是哮喘病史等用药禁忌，护士指导并督促患儿按时服药，严密监测心率与血压变化。住院期间患儿的美托洛尔用量为75 mg/QD，心率为70次/min左右，窦性心律，血压为90/60 mmHg, 由于需长期服药，并且药物剂量会根据患儿耐受情况还会逐渐加量，住院期间护理人员反复向家属宣教坚持服药的重要性，告知其漏服或停服药物的严重后果，讲解大剂量使用药物的必要性和意义，以取得家长的理解和配合，讲解服药后可能会出现的不良反应，如乏力、头晕、心率减慢、血压下降等。建议家属每日提醒并帮助患儿服药，帮其听心率、测血压，如血压低于80/50 mmHg，或者心率低于50次/min, 并且出现头晕、乏力等症状时立即停用药物并到病区复诊。患儿出院后每个月复查1次，根据起搏器测试结果及对美托洛尔的耐受程度调整用药，患儿的药物用量已从出院时的75 mg增加至275 mg, 房性、室性心律失常的持续时间及额度都明显降低，患儿无晕厥发生。

2.5　安装双腔起搏器的护理

2.5.1术后护理：术后伤口缝合后上覆重约500 g的沙袋[8](常规使用1 000 g沙袋，因该患儿较瘦，用500 mL的输液袋包裹一次性治疗巾后加压)，告知家属术侧肢体制动，并使用胸带固定包扎8 h, 8 h后可以下床如厕或室内活动, 24 h内尽量以卧床为主，该患儿不能配合绝对卧床, 7 h即去除沙袋下床活动，并且动作幅度较大。这可能是导致患儿起搏电极脱位的原因之一。卧床期间还需严密观察有无红肿、渗出、裂开等征象，以便及时予以处理。伤口换药每天1次, 换药过程中严格遵守无菌操作，保持伤口的清洁、干燥，密切观察伤口敷料有无渗血、缝合处有无异常情况，该患儿术后第7天拆线, 伤口愈合好。因该患儿是全麻下行起搏器植入术，术后饮食指导非常重要，避免过早进食引起呛咳、窒息等，等患儿回室完全清醒后6 h给予少量饮水，无呛咳后指导进食易消化半流质。

2.5.2并发症的观察与护理：起搏器植入后常见并发症有感染、血肿、电极脱位等, 根据医嘱在术后常规使用抗生素1次，同时进行心电监护12 h。电极脱位的发生与起搏导线选择不当、定位不满意、术后患者过早下床活动或剧烈咳嗽等原因有关[9]。每日做12导心电图，观察有无未夺获情况、感知功能、室性期前收缩及其他异常心律。患儿住院期间无不适主诉，出院前起搏程控正常，出院后2 d诉左侧腰肋部阵发性刺痛，胸片提示右心室电极穿出心包进入胸腔，再次入院在全麻下行起搏器电极拔除及更换术，此次手术后护理人员加强了对患儿及家属的健康教育，说明限制活动对防止并发症发生的重要性，术前也让家长准备好患儿爱吃的食品及玩具，便于术后患儿不能配合时转移患儿注意力，同时安排经验丰富、性格外向、善于和患儿沟通交流的护士作为责任护士，以取得患儿的配合，第2次住院7 d患儿顺利出院，无并发症发生。

2.6　健康教育及心理支持

2.6.1 健康教育：CPVT是儿茶酚胺介导的遗传性恶性心律失常，预后较差，如未经及时诊治，30岁以下的病死率高达30%～50%[5]。家长的思想负担很重，认为是遗传因素导致患儿患病，对此本科耐心向家属讲解CPVT的相关知识及目前的治疗方法、效果，告知家属该疾病是一种可控制的疾病，并且随着年龄的增长，发生猝死的可能性明显降低[10]，所以早治疗对CPVT患者具有重要的意义，治疗的关键是要维持完全和持续的β受体阻滞，避免漏服药物而发生猝死[8]。同时告知诱发CPVT的因素，包括剧烈运动、激动、紧张、惊吓、感冒发热等，故应尽量避免让患儿处于应激状态。

2.6.2心理支持：该患儿是儿童时起病，反复晕厥发作，多次就诊，日常运动及娱乐也受到限制，并且起搏器到了使用年限还需更换，因此随着年龄的增长，患儿会逐渐意识到自己与其他同学或伙伴的不同，心理成长或多或少会受到一定的影响。家属因担心患儿情绪激动对疾病的影响，往往对其呵护有加。护理人员向家长说明CPVT已形成了规范化的治疗手段，通过医患双方共同努力可以大大改善预后，但不中断服药对病情的控制非常重要，故要充分发挥家属的支持作用，提高服药的依从性。根据患儿智力发育迟缓等特殊情况，有针对性地进行个体化心理疏导，帮助家属及患儿树立战胜疾病的信心，使其拥有健康的心理，不会因为该疾病而过多影响自己的生活质量。住院期间家属及患儿心理状态良好，能积极配合检查及治疗。

3讨论

CPVT是一种比较少见的遗传性疾病，因其可诱发恶性室性心律失常而越来越引起临床的高度重视。β受体阻滞药被证明是对60%CPVT个体有效的预防晕厥复发的干预措施，该患儿因有多次长达3.84 s的窦性停搏植入双腔起搏器后使用足量β受体阻滞药，因此安置后的术后护理和定期程控的健康宣教及用药指导尤显重要。该患儿因年龄及智力因素，术后不能很好地配合绝对卧床，并且下床后手臂动作幅度较大，这可能是导致右心室电极穿出心包进入胸腔的原因，儿童的心肌较薄，但是起搏器型号和电极粗细程度和成人一样，是否因为这个原因而导致电极穿孔也值得医护人员考虑，本科对患儿的术后护理与成人一样，这也提醒护理人员在以后护理类似的患者时要考虑到年龄、心肌厚度、电极导线粗细等因素，术后肢体活动和下床时间是否要延长也值得进一步研究。患者术后的起搏器程控各项参数是正常的，程控后2 d出院，据患儿家长主诉，在出院前2 d患儿已有左侧腰肋部阵发性刺痛症状，估计电极脱位就发生在程控后和出院的间歇，但家长未告知医护人员，这也提示护理人员在工作时应观察病情、多和患者及家属主动沟通交流、重视任何主诉的重要性，并且建议医生起搏器程控最好在临近出院时完成，出院前常规拍摄胸片以评估起搏器电极在位情况，而患儿出院后也存在电极再次脱位的可能，要针对该患儿的生理心理特点做好活动指导及教会家属如何测量患儿的脉搏等，知道低于目标值时要及时就诊。关于β受体阻滞药的靶剂量目前尚无定论，有学者将运动负荷试验最快心率下降30次/min或小于110次/min作为治疗目标[11]，目前该患儿美托洛尔的用量已达到每日275 mg，要密切监测由β受体阻

滞药引起的心率减慢和血压下降及头晕、乏力等不良反应。因患儿智力落后，服药需在家长的帮助下进行，并且漏服药物会产生严重后果，但该患儿现已正常上学，中午这一顿的口服药能否按时按量完成也对病情预后起到重要作用，医护人员需要对家长说明遵医嘱服药的重要性，和家长一起制定服药计划。此外，因患儿智力原因，护理人员与家长及患儿的交流中要表现出充分的尊重及理解，要一视同仁对待患儿，建立良好的护患关系，因此在出院后发生电极脱位并发症的情况下，家属的理解配合在整个治疗康复过程中也有很重要的作用。

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护理个案

收稿日期:2014-03-26

中图分类号:R 473.72

文献标志码:A

文章编号:1672-2353(2015)06-153-03

DOI:10.7619/jcmp.201506052