胼胝体变性1例报道

汪玲娥，张东平，陈中美

（重钢总医院神经内科，重庆400080）

胼胝体变性1例报道

汪玲娥，张东平，陈中美

（重钢总医院神经内科，重庆400080）

Marchiafava-Bignami病； 病例报告； 酒精中毒； 磁共振成像

胼胝体变性（Marchiafava-Bignami disease，MBD）是1903年由意大利病理学家Marchiafava和Bignami首次报道，是临床少见病。MBD多发生于慢性酒精中毒患者，也有少数发生于无慢性酒精中毒的营养不良患者，但即使在较严重的慢性酒精中毒患者中，发生MBD也极少。因MBD发病率低，临床表现缺乏特异性，所以误诊率高，但随着头颅MRI的广泛应用，结合胼胝体在MRI上的特殊表现，综合判断后可以诊断。本科近期收治1例慢性酒精中毒致MBD患者，现报道如下。

1 临床资料

患者，男，65岁，入院前跌倒6 h，呼之不应、肢体抽搐2小时入院。6 h前，患者突然跌倒在地（具体情况不详），工友发现后将患者扶起后，患者未诉不适，可言语、抽烟，无神志不清、肢体抽搐。入院前2 h前患者儿子发现患者倒在床下，呼之不应，双眼凝视，牙关紧闭，双上肢抽搐，约2 min后抽搐停止，无大小便失禁。急诊家属立即拨打120送至本院，急诊头颅CT未见明显异常，入院途中患者神志逐渐转清，但不能言语，可发简单“啊”音，收入本科。既往有高血压病史10年；饮酒30年，白酒每天150～200 g。入院查体：BP 120/80 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），神清，不能言语，双肺未闻及干湿啰音，心浊音界无扩大，心率113次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腰骶部棘突处压痛，腹平软，无压痛。双下肢不肿。神经内科专科检查：神清，不能言语，查体部分合作，双侧瞳孔等大等圆，直径0.3 cm，对光反射灵敏，眼球向各方向运动到位，无面舌瘫，悬雍垂居中，双侧软腭动度对称，双侧咽反射（+），颈阻（-），双上肢肌力Ⅳ级，双下肢肌力Ⅳ级，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力稍增高，双侧浅深感觉查体欠合作，四肢腱反射（++），巴宾斯基征（-），霍夫曼征（-）。共济运动查体欠合作。辅查：血常规：WBC 14.54×109L-1，N 93.2%。肝功：ALT 53 U/L，AST 104 U/L。血糖17 mmol/ L。肌钙蛋白140.4 pg/mL。肾功、电解质、血脂、凝血功能未见异常。脑脊液常规生化正常，脑脊液一般细菌涂片、抗酸杆菌涂片阴性，未找到新型隐球菌。颅脑MRI：考虑胼胝体膝部、体部及压部急性脑梗死；双侧小脑中脚异常信号，考虑脑梗死；双侧额顶叶、半卵圆中心、脑室体旁及基底节区多发缺血灶、腔隙性脑梗死灶及脑软化灶；双侧脑室旁脑白质脱髓鞘改变，脑萎缩。腰椎MRI：腰椎退行性改变；胸11椎体压缩性骨折；腰4～5椎间盘膨出、腰5至骶1椎间盘突出。颈动脉彩超未见异常。头颅MRI直接增强：胼胝体异常信号，增强后未见明显强化（图1），考虑：急性脑梗死？MBD？双侧小脑中脚异常信号，考虑：脱髓鞘改变？脑梗死？随访复查；双侧额顶叶、半卵圆中心、脑室体旁及基底节区多发缺血灶、腔隙性脑梗死灶及脑软化灶；双侧大量脑白质脱髓鞘改变，脑萎缩。脑电图：轻度异常脑电图/异常脑电地形图。动态脑电图正常。床旁心电图：窦性心动过速，STT改变，偶发室性早搏。床旁腹部彩超：脂肪肝；肝囊肿；胆囊增大。X线片：双肺未见异常，左心室增大，腹部未见空腔脏器穿孔及肠梗阻征象，请结合临床密切随访复查，骨盆骨质未见异常。诊断：（1）慢性酒精中毒性脑病；（2）MBD；（3）痫性发作；（4）酒精性脂肪肝；（5）胸11椎体压缩性骨折，予以大剂量维生素B1营养神经、保肝、改善循环等治疗，2周后患者好转出院，出院时患者神志清楚，腰骶部疼痛减轻，未再肢体抽搐，简单言语，对答部分切题，记忆力、定向力、计算力减退，反应迟钝，双上肢肌力Ⅳ+级，双下肢肌力Ⅳ级,双下肢肌张力稍增高。

图1MBD患者MRI图

2 讨 论

MBD是一种临床少见的脱髓鞘性病变，其发病的机制主要是：（1）营养代谢障碍。慢性酒精中毒可引起肝及胃肠道功能障碍，发生严重的营养不良，使得脑代谢紊乱，引起脑内髓鞘磷脂代谢障碍，胼胝体是脑内最大的连合纤维，其内髓鞘磷脂含量较高，慢性酒精中毒可致使胼胝体脱髓鞘及神经细胞发生变性。（2）乙醇及其代谢产物可与脑内卵磷脂结合沉积而产生对神经的直接毒性作用。MBD根据临床发病的形式不同可分为三类：急性型、中间性型和慢性型[1]。急性型发病突然，多出现昏迷、肢体抽搐；中间性型发病时表现与急性型类似，病程常迁延数月；慢性发病者则表现为数月或数年逐渐加重的认知障碍甚至痴呆。胼胝体广泛变性时临床表现缺乏特异性，症状繁多、但缺乏定位体征，表现为嗜睡或昏睡，情绪异常、性格改变、肢体无力、运动障碍等。神经系统损害广泛者预后差。头颅CT上胼胝体变性表现为全部或部分胼胝体低密度，但MRI可多序列、多角度很好的显示出胼胝体病变的情况，在显示病变上有很大的优势。胼胝体变性典型的MRI影像学特征为胼胝体压部、体部和膝部大片对称性的弥漫性肿胀，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，代表水肿和脱髓鞘[2]，慢性期病变TlWI呈低信号，T2WI呈高信号。部分病例可出现胼胝体空洞、分裂、囊变，提示胼胝体分层坏死等。头颅MRI有助于早期诊断，MBD影像学特征性表现为“三明治征”，主要是胼胝体中央层明显受累，通常并不累及腹侧层和背侧层，矢状位T2WI或FLAIR是诊断该病的最佳序列[3]。本例患者头颅MRI矢状位T1WI胼胝体见分层状改变（图1a）；T2WI胼胝体呈稍高信号（图1b）；FLAIR胼胝体呈高信号（图1c）；均符合胼胝体变性的MRI典型表现。MBD的MRI表现主要需同多发性硬化及胼胝体梗死鉴别。多发性硬化发病多为中青年女性，有反复多次发病的特点，MRI表现为多部位白质受累，胼胝体局限性或弥漫性萎缩变薄，边缘凹凸不平，侧脑室旁有多处同脑室垂直的斑片状脱髓鞘病变。胼胝体梗死多见于中老年患者，有脑血管病危险因素，起病急，胼胝体梗死一般单发，病灶位于胼胝体的一侧，有时伴发其他部位脑梗死。目前，只有少数报道提到胼胝体及脑白质均受累，极少数报道提及大脑皮质受累[4]，大多学者普遍认为有广泛白质或皮质受累的患者预后差，大部分患者在短期内死亡。

本病无特殊治疗方法，患者须戒酒，予以补充大剂量B族维生素，加强营养，改善神经代谢治疗。Ruiz-Martínez等[5]认为，重症MBD或胼胝体外病灶较多的MBD采用大剂量甲泼尼龙疗效好。该病发病率低，部分容易误诊，应该加强认识，结合长期大量饮酒史及头颅MRI的典型表现，及时作出诊断，尽早进行治疗，对减少致残率和致死率有一定帮助。

[1]Kohler CG，Ances BM，Coleman AR，et al.Marchiafava-Bignami disease：literrature review and case report[J].Neuropsychiatry Neuropsychol Behav Neurol，2000，13（1）：67-76.

[2]Chang KH，Cha SH，Han MH，et al.Marchiafava-Bignami disease：serial changes in corpus csllosum on MRI[J].Neuroradiology，1992，34（6）：480-482.

[3]苏学宁.原发性胼胝体变性病临床分析[J].河北医药，2011，33（8）：1206-1208.

[4]Tuntiyatorn L，Laothamatas J.Acute Marehiafava-Bignami disease with callosal，cortical，and white matter involvement[J].Emerg Radiol，2008，15（2）：137-140.

[5]Ruiz-Martínez J，Martínez Pérez-Balsa A，Ruibal M，et al.Marchiafava-Bignami disease with wides pread extracallosal lesions and favourable course[J].Neu-roradiology，1999，41（1）：40-43.

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.12.076

:C

:1009-5519（2015）12-1927-02

2015-04-08）

汪玲娥（1979-），女，湖北仙桃人，主治医师，主要从事神经内科临床工作；E-mail：15396893@qq.com。