超声心动图诊断小儿先天性主动脉瓣及瓣下狭窄的临床体会

肖丽敏 祝中荣 刘立江 朱宏玲

超声心动图诊断小儿先天性主动脉瓣及瓣下狭窄的临床体会

肖丽敏 祝中荣 刘立江 朱宏玲

目的 探讨应用超声心动图诊断小儿先天性主动脉瓣以及瓣下狭窄的临床体会。方法 回顾性分析16例先天性主动脉瓣及瓣下狭窄患儿超声心动图的影像学资料。结果 16例患儿中经超声心动图检测出8例患儿为先天性主动脉瓣膜狭窄，6例患儿为单纯先天性主动脉瓣下狭窄，2例患儿为先天性主动脉瓣狭窄伴瓣下狭窄。仅2例患儿与术中探查不符，诊断准确率为87．5%（14/16）。结论 超声心动图在小儿先天性主动脉瓣及瓣下狭窄诊断中应用效果显著，进而可指导临床治疗。

小儿先天性主动脉瓣口狭窄；瓣下狭窄；超声心动图

小儿先天性主动脉瓣口狭窄和瓣下狭窄是临床中一种少见的先天性心脏病，多系胚胎期瓣膜发育障碍所致，小儿先天性主动脉瓣口狭窄和瓣下狭窄的临床表现相似，鉴别和诊断主要依靠超声心动图[1]。本研究回顾性分析经手术证实的先天性主动脉瓣及瓣下狭窄患儿的影像资料，并与手术结果比较，以为临床诊断提供依据。

1 资料与方法

1．1 一般资料 选取在2010年1月～2014年1月湘雅萍矿合作医院收治的先天性主动脉瓣及瓣下狭窄患儿16例，患儿均经手术诊断，同时排除梗阻性肥厚心肌病患儿等。其中男12例，女4例；年龄1个月～6岁，其中＜1岁者8例，1～3岁5例，4～6岁3例。

1．2 仪器与方法 选用Philips iE 33彩色多普勒超声诊断仪，探头频率调整在3～5MHz，患儿均行经胸超声心动图检查，采用主动脉根部短轴切面、左心室长轴切面，重点观察舒张末期室间隔与左心室后壁厚度，左心室内径等，在主动脉根部短轴切面能显示主动脉瓣数目、瓣叶大小以及开放和关闭的动态过程以及瓣尖形状和瓣叶开放距离等，并注意观察是否合并其他心内畸形或各瓣膜形态功能异常。

1．3 诊断标准 根据主动脉瓣下左心室流出道异常结构存在以及伴有或不伴有主动脉瓣下左心室流出道血流加速即可诊断为先天性主动脉瓣狭窄和瓣下狭窄。

1．4 统计学方法 应用SPSS15．0统计学软件处理数据。计数资料比较采用χ2检验，以P＜0．05为差异有统计学意义。

2 结果

2．1 诊断结果 本组16例先天性主动脉瓣及瓣下狭窄患儿经彩色多普勒检查，其中8例为先天性主动脉瓣口狭窄，其中6例患儿为双叶瓣主动脉瓣畸形，1例为三叶瓣主动脉瓣畸形，1例是四叶瓣主动脉瓣畸形；6例患儿为单纯先天性主动脉瓣下狭窄，其中3例患儿合并室间隔缺损；2例患儿为先天性主动脉瓣狭窄伴瓣下狭窄。本组16例患儿仅2例患儿与术中探查不符，其余均与手术结果相符，诊断准确率为87．5%（14/16）。

2．2 主动脉瓣膜狭窄 8例主动脉瓣膜狭窄患儿中，6例为双叶瓣狭窄，占75．0%，1例为三叶瓣狭窄，1例为四叶瓣狭窄，各占12．5%。双叶瓣狭窄的发生率明显大于三叶瓣和四叶瓣狭窄（P＜0．05）。其中双叶瓣狭窄声像图表现为主动脉呈两叶回声，开放时失去倒三角结构，而呈现“鱼口”形，远处可见浅嵴回声；三叶瓣狭窄可于大动脉短轴切面可见主动脉瓣分为左前、左后和右前3个瓣膜，四叶瓣狭窄可见左前、左后、右前和右后4个瓣膜，各瓣大小不一，开放时似方形，并在瓣业对合处可见轻度反流，心尖五腔切面可见主动脉瓣处出现隔膜样回声，升主动脉以及主动脉未见缩窄。

2．3 主动脉瓣下狭窄 根据病变形态和病理学将主动脉瓣下狭窄分为纤维隔膜型和肌型，其中纤维隔膜型主动脉瓣下狭窄在主动脉瓣下可见隔膜样结构，肌型主动脉瓣下狭窄可见左心室基底部紧邻主动脉瓣下并向左心室流出的肌性组织，在本组6例主动脉瓣下狭窄患儿中，5例表现为纤维隔膜型主动脉瓣下狭窄，1例表现为肌型。主动脉瓣下狭窄的超声表现为主动脉瓣右冠瓣和无冠瓣下约8mm处可见膜状回声，形成膜性狭窄，根据彩色多普勒血流成像的狭窄口血流峰值速度可分为轻度狭窄（2．0～2．9m/s）、中度狭窄（3．0～4．0m/s）和重度狭窄（＞4．0m/s），其中本组6例主动脉瓣下狭窄患儿中，轻度狭窄1例，中度狭窄2例，重度狭窄3例。主动脉瓣下狭窄合并病变，其中1例患儿合并主动脉瓣狭窄，表现为主动脉瓣异常结构导致的左心室流出道血流加速，主动脉增厚，回声增强，左室肥厚，升主动脉狭窄；2例患儿合并右心室双出口，表现为右心室流出道收缩期峰值速度增加，左心室饱满或稍大。

3 讨论

先天性主动脉瓣狭窄是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，瓣叶增厚瓣环发育不良，造成瓣口狭窄，约占先天性心脏病发病率的第6位[2]。儿童主动脉瓣狭窄以先天性多见，其发病原因主要是由于瓣膜数目异常以及瓣膜本身发育不良所致，畸形瓣叶可出现数目异常，表现为单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，临床以双叶瓣畸形最为常见[3]，同时从本组资料中也可看出双叶瓣畸形共6例，占75．0%的比例，明显高于三叶瓣和四叶瓣的发生率。

超声心动图因其简便易行的特点一直被作为小儿先天性动脉瓣畸形的首选诊断方法，其一般表现为主动脉根部曲线间的主动瓣波形不能见到正常的开放和关闭，而是呈一提较粗的曲线，其可根据主动脉瓣、瓣上、瓣下狭窄程度、运动受限以及左心室肥厚等作出诊断，其中主动脉瓣、瓣上、瓣下狭窄为直接征象，左心室肥厚以及升主动脉狭窄后扩张为间接征象，在临床中应结合直接和间接征象作出诊断，才不致于漏诊[4]。

先天性主动脉瓣下狭窄一般可分为隔膜型和肌型两种，并呈合并其他畸形，因早期发现主动脉瓣下一次的结构常在10岁之内，因此瓣下异常被认为是一种医学性先天性疾病，这种左心室流出道主动脉瓣下的梗阻性疾病在刚出生的婴儿中极为少见，而是在出生后呈进行性发展[5]。超声诊断瓣下一次应给予多切面多角度扫查，在尽量使声束方向和血流方向平行，此时可减少误差[6]。同时加强对峰口流速的测定，应用彩色多普勒血流显像仔细辨认血流束的空间位置，当患者在病程中主动脉瓣膜被损伤或早期合并主动脉瓣膜病变时，紧邻主动脉瓣口血流混杂，病变易被忽视，因此应给予多切面的重点观察以及血流动力学鉴别[7-8]，同时对于先天性主动脉瓣狭窄的诊断还应注意鉴别是否合并其他先天性心脏病。同时超声心动图对隔膜型先天性主动脉瓣下狭窄合并室间隔残端或主动脉瓣下有隔膜样结构形成时，超声心动图常难以鉴别[9]，因此也存在一定的诊断局限性。但是超声心动图已在很大程度上满足了小儿先天性主动脉瓣以及瓣下狭窄的诊断要求，对综合评价该病以及指导临床治疗、监测发展和预后等均具有重要意义。

[1] 谷颖，车正兰．先天性主动脉出口狭窄的超声心动图诊断[J]．贵阳医学院学报，2009，34(5)：533-535，539．

[2] 郑然,李俊杰．经皮球囊成形术治疗儿童先天性主动脉瓣狭窄近期疗效及体会[J]．临床心血管病杂志,2014,30(12)：1121-1122．

[3] 陈新，赵志峰，唐莉，等．先天性主动脉瓣、瓣上及瓣下狭窄的影像学诊断[J]．中国医学影像学杂志，2003，11(2)：84-85，88．

[4] 李鲤，石小正，王瑜．超声心动图在主动脉瓣下狭窄诊断中的应用价值分析[J]．中国医学创新，2013，10(26)：82-83．

[5] 武彧，吕清，王新房，等．超声心动图对主动脉瓣下狭窄的诊断价值[J]．临床超声医学杂志，2012，14(2)：104-107．

[6] 侯传举，李燕萍，邓东安，等．成人分散性主动脉瓣下狭窄彩色多普勒超声心动图特征和规律性研究[J]．中国超声医学杂志，2010，26(6)：538-541．

[7] 刘盈盈，李卫萍，陆清声，等．超声心动图在主动脉瓣狭窄经导管主动脉瓣植入术中的应用价值[J]．岭南心血管病杂志，2012，18(4)：380-383．

[8] 陈新，赵志峰，唐莉，等．先天性主动脉瓣、瓣上及瓣下狭窄的影像学诊断[J]．中国医学影像学杂志，2010，11(2)：84-85，88．

[9] 梁文会，孔令秋，梁娟鸿，等．先天性主动脉瓣下狭窄的超声诊断分析[J]．现代预防医学，2012，39(17)：4632-4633．

10．3969/j．issn．1009-4393．2015．18．044

江西 337000 湘雅萍矿合作医院超声科 （肖丽敏 祝中荣 刘立江 朱宏玲）