罕见淋巴结窦组织细胞增生伴嗜血综合征1例

谢玲朱圣明

罕见淋巴结窦组织细胞增生伴嗜血综合征1例

谢玲朱圣明

【关键词】窦组织细胞增生;嗜血综合征

作者单位: 442000湖北省十堰市，湖北医药学院附属太和医院皮肤科(谢玲)，肿瘤科(朱圣明)

患者男，16岁，因“发现左腹股沟包块九月余，间断发热7个月”入院。入院查体:一般情况差，重度贫血貌，皮肤黏膜无出血点，左腹股沟区可见巨大肿块，大小约20 cm×24 cm，上界至脐水平，下界至左大腿上段水平，外侧至髂前上棘，内侧达脐中线，质硬，有压痛。右侧腹股沟可触及多个肿大淋巴结，边界尚清，活动尚可，无压痛，余浅表淋巴结未扪及肿大。心肺肝脾检查无明显异常。左下肢活动受限，左脚踝部凹陷性水肿。入院检查:血液分析: WBC 4．8 g/L，RBC 0．83 T/L，HGB 26 g/L，PLT 201 g/L。肝肾功、电解质无明显异常，胆红素代谢及凝血功能轻度异常。血球蛋白41．8 g/L，ESR 115 mm/h均显著增高。病毒标志物HIV(－)，EBV(－)，单纯疱疹、风疹、巨细胞病毒检查均为阴性。骨髓穿刺结果提示:增生性贫血。腹部B超:肝脾轻度增大，双侧腹股沟多发淋巴结肿大;盆腔CT:左侧盆腔梭形不规则肿块延续至腹股沟，边界欠清，密度不均。盆腔MRI:盆腔左侧巨大不规则肿块影，边缘有包膜，病变向周围侵犯。肿块内信号明显不均，考虑恶性肿瘤可能性大。病理诊断:窦组织细胞增生伴嗜血综合征。见图1、2。

讨论窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病( sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)是一种少见的具有特殊临床和病理特点的良性淋巴组织增生性疾病。

SHML的病因尚不明确，多认为与感染和自身免疫有关。而本例中，患者多种病毒标志物检查均为阴性，也无血液或免疫系统的异常，患者诉左侧腹股沟出现肿大淋巴结，系运动损伤后第2天出现，损伤是否为该病发病因素之一，目前尚无任何证据证实，需对大量

的临床病例资料做回顾性分析。

图1　淋巴结结构大致存在，窦显著扩张，充满体积大的组织细胞( HE×100)

图2　窦组织细胞体积大，核呈泡状核，核仁可见，胞质丰富，可见淋巴细胞及红细胞吞噬现象( HE×400)

临床表现上，绝大多数患者无显性症状，多以无痛性淋巴结肿大为主要表现，早期常为散在淋巴结肿大，后期可融合，伴发热( 38～39℃)。实验室检查中有慢性炎症结果，但无明显感染迹象。SHML有淋巴结累及、结外器官累及或两者兼有。淋巴结累及以双侧颈部淋巴结最为多见，也有部分患者以腹股沟、腋窝淋巴结累及为主要表现。一部分患者可因累及皮肤、眼眶、胃肠等器官中而出现相应的症状前来就诊。本病例中，患者具有上述大部分症状、体征和实验室检查结果，但患者在发病后短时间内，首先出现进展性的极重度贫血，在一定程度上干扰了对本病的诊断。

SHML诊断主要依靠组织病理学检查及免疫组化检查。值得一提的是，细针穿刺常常会漏诊或误诊，因为细针穿刺有可能漏掉淋巴结特征性的结构和具有诊断价值的细胞。本例在诊断的过程中，通过细针穿刺得到的是非特异性窦组织细胞增生，坏死组织。由于本病病因尚不明了，症状多不典型，常易误诊。注意需与非特异性淋巴结反应性窦组织细胞增生、Langerhan’s组织细胞增生症、间变性大细胞淋巴瘤相鉴别。本例中，患者有发热、淋巴结肿大，这与淋巴瘤都非常相似，以至于本例最初误诊为“淋巴瘤”，需引以为戒。

现在认为，SHML总体上呈现自限的趋势，但可反复［1］。有观点认为，仅累及结外的Rosai-Dorfman病多表现为良性过程，少数可自行消退，而具有浸润性行为者，如累及肝、脾、肾、下呼吸道，或者实验室检查有贫血、血沉加快、T4/T8比例倒置的情况则提示预后较差，SHML伴有免疫异常或多发病灶者可能致死(病死率为7%～10%)［2］。

目前对该病的治疗观点尚不一致，疗效也不肯定。对症观察、激素治疗、化疗、放疗和手术可能都是治疗的有效手段。多数报道认为SHML患者可仅行对症治疗，甚至临床观察［3］。公认比较有效的化疗方案是烷化剂、长春新碱与糖皮质激素的联合［4，5］。放射疗法有效率大约30%［6］，但放疗剂量尚无统一的标准，剂量差别较大。如果患者合并有严重免疫相关性疾病，危及生命，使用激素等免疫抑制剂治疗，可使患者病情短期内缓解。本病例患者在SHML的基础上伴有嗜血综合征，血红蛋白呈现持续性降低，只在初期对激素的治疗有效。本病的凶险及棘手之处在于，巨大的淋巴结中大量的组织细胞不断吞噬红细胞，患者迅速出现难以纠正的贫血，使得手术、放化疗等治疗手段均不能实施，造成贫血的恶性循环，最终因患者放弃治疗而病情恶化。

该病仍属在临床上较少见到的疾病，对本病的病因认识尚不足，其临床表现的非特异性使得该病易漏诊、误诊，重要的是，针对该病的治疗策略还不成熟，尤其是伴有多器官受累的病例，治疗方法上更有待于进一步探索和规范。本文报道了1例伴有嗜血综合征的窦组织细胞增生性疾病，为加深对该疾病的认识提供了临床资料，更全面的掌握SHML需在临床实践中不断地发现和总结。

参考文献

1Hargett C，Bassett T．Atypical presentation of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy as an epidural spinal cord tumor: a case presentation and literature review．J Spinal Disord Tech，2005，18: 193-196．

2Mohadjer Y，Holds J B，Rootman J，et al．The Spectrum of Orbital Rosai-Dorfman Disease．Ophthalmic Plastic＆Reconstructive Surgery，2006，22: 163．

3Gadner H，Grois N，Arico M，et al．Arandomized trial of treatment formultisystem Langerhans cell histiocytosis．J Pediatr，2001，138: 728-734．

4Pritchard J，Malone M．Histiocyte disorders．In Peckham M，Pinedo HM，Veronesi U．Oxford Textbook of Oncology．2nd ed．Oxford: Oxford University Press，2001．2457-2475．

5Kademani D，Patel SG，Prasad ML，et al．Int raoral presentation of Rosai2Dorfman disease: a case report and review of the literature．Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod，2002，93: 699-704．

6李友忠，卢永德，杨新明，等．窦组织细胞增生症并巨大淋巴结病．临床耳鼻咽喉科杂志，2006，20: 605-607．

·病例报告·

收稿日期:( 2014－07－28)

doi:10．3969/j．issn．1002－7386．2015．04．064

【中图分类号】R 551．2

【文献标识码】A

【文章编号】1002－7386( 2015) 04－0637－02