外科治疗肥厚型梗阻性心肌病围术期处理

肖营凯，周成斌，熊卫萍，谢斌，黄焕雷，郭惠明

外科治疗肥厚型梗阻性心肌病围术期处理

肖营凯，周成斌，熊卫萍，谢斌，黄焕雷，郭惠明

［摘要］：目的 总结外科治疗肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）的围术期处理经验。方法 回顾性分析2010年1月至2014 年12月外科治疗成人肥厚型梗阻性心肌病46例，所有患者均在全身麻醉体外循环下，采用正中切口行HOCM左心室流出道疏通术，同期行二尖瓣机械瓣膜置换术11例，二尖瓣成形术4例，主动脉瓣置换术4例，三尖瓣成形术5例。结果 全组病例体外循环时间（144．3±64．4）min、升主动脉阻断时间（91．2±36．4）min。术后机械通气时间（20．3±14．6）h、入住ICU时间（66．3± 35．6）h。术后并发室上性心动过速7例（15．2%）；室性心律失常4例（8．7%），其中1例出现心跳骤停；完全性左束支传导阻滞8例（17．4%）；Ⅲ度房室传导阻滞1例（2．2%），予放置永久起搏器。术后早期并发室间隔穿孔1例（2．2%），经再次手术治疗；二次开胸止血1例（2．2%）；并发重度低心排综合征予主动脉内球囊反搏（IABP）支持2例（4．3%），肾功能衰竭行血液透析治疗2例（4．3%）。术后死亡2例（4．3%）：1例为术后并发脑血管意外，另1例为感染合并多器官功能衰竭。其余患者均顺利出院。术后一周复查经胸超声心动图，测量左心室流出道压差为（12．8±10．9）mm Hg，较术前明显下降，差异具有统计学意义（P ＝0．002）。结论 外科治疗HOCM具有良好的手术效果，合理的体外循环管理以及有效的术后处理是手术成功的重要保障。

［关键词］：肥厚型梗阻性心肌病；心脏手术；治疗

作者单位：510080广州，广东省人民医院，广东心血管病研究所，广东省医学科学院心血管外科

Perioperative treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy

Xiao Ying－kai，Zhou Cheng－bin，Xiong Wei－ping，Xie Bin，Huang Huan－lei，Guo Hui－ming
Department of Cardiovascular Surgery and Intensive Care Unit，Guangdong Cardiovascular Institute，

Guangdong General Hospital，Guangzhou 510080，China

［Abstract］：Objective To summarise the clinical experience on the perioperative treatment of hypertrophic obstructive cardio⁃myopathy（HOCM）．Methods Forty six patients with HOCM who had undergone surgical treatment during the period of January 2010 to December 2014 were included in this study．Emergencyventricular septal myectomy was performed through the aortic incision under extracorporeal circulation（ECC）．The concomitant operations included mitral valve replacement（11cases），mitral valvuloplasty（4 ca⁃ses），aortic valve replacement（4 cases），and tricuspid valvuloplasty（5 cases）．Results The ECC and aortic occlusion time was （144．3±64．4）min and（91．2±36．4）min respectively．The endotracheal intubation time was（20．3±14．6）h and the postoperative inten⁃sive care unit（ICU）stay was（66．3±35．6）h．Two cases died and the mortality was 4．3%．The main causes of death included cerebro⁃vascular accident and multiple organs failure．The postoperative complications included supraventricular tachycardia in 7 cases（15．2%），ventricular arrhythmia in 4 cases（8．7%），complete left bundle branch block in 8 cases（17．4%），complete artioventricalblock in 1 cases（2．2%），intra－aortic balloon pump in 2 cases（4．3%）dueto low cardiac output syndrome，hemodialysis in 2 cases（4．3%）due⁃to acute renal failure，exploration for bleeding in 1 case（2．2%），reoperation in 1 case due to ventricular septal perforation．Postopera⁃tive echocardiography demonstrated a reduced LVOT gradient（12．8±10．9）mm Hg，P＝0．002．Conclusion Concomitant ventricular septal myectomy is an effective and safe treatment for HOCM．The strengthened perioperative ECC management，and intensive care on the hemodynamic states after operation could reduce the complication and lower thesurgical risk．

［Key words］： Hypertrophic obstructive cardiomyopathy；Cardiac surgery；Treatment

肥厚性梗阻型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）是一种遗传异常所致，以室间隔和左心室游离壁非对称性肥厚，动态性左心室流出道梗阻为特点的心肌病，易发生恶性室性心律失常，猝死率高，为青壮年猝死的主要原因之一。外科手术是目前最可靠的治疗方法，但手术技术要求高，围术期处理有其特殊性。本科室于2010年1月至2014年12月在体外循环（extracorporeal circula⁃tion，ECC）下手术治疗46例HOCM患者，效果满意，现总结其临床经验。

1 资料与方法

1．1 临床资料 外科治疗HOCM患者46例，其中男性26例（56．5%），女性20例（43．5%），年龄5．0～75．0（37．7±20．2）岁。临床表现不同程度的活动后心悸、气促，其中8例术前多次出现昏厥症状，均服用钙通道阻滞剂或β受体阻滞剂，3例曾予内科介入心肌化学消融术，因症状不能控制而行手术治疗。术前经胸超声心动图检查提示所有患者均存在左心室流出道梗阻，平均压差（85．1±33．7）mm Hg，室间隔厚（24．5±4．7）mm，左心室后壁厚（15．2± 3．2）mm，其中15例（32．6%）合并二尖瓣返流，4例（8．7%）合并主动脉瓣返流，5例（10．9%）合并三尖瓣返流。

1．2 方法

1．2．1 手术方法 胸骨正中切口，采用中低温ECC，阻断升主动脉。主动脉根部入路行改良Mor⁃row切除术，切除室间隔心肌范围从右冠瓣中点下方至左右冠瓣交界下方，深至二尖瓣前乳头肌根部水平。本组同期行二尖瓣置换术11例，二尖瓣成形术4例，主动脉瓣置换术4例，三尖瓣成形术5例。1例术后经食道心脏超声心动图提示室间隔穿孔，予再次手术矫治。

1．2．2 围术期处理 术前常规评估重要器官功能，包括肝、肾、呼吸系统等，给予口服钙通道阻滞剂或β受体阻滞剂，补充钾镁，改善心功能及营养状态。入手术室以咪唑安定0．04～0．1 mg／kg、丙泊酚0．5～1．0 mg／kg、芬太尼5～10 μg／kg、顺式阿曲库铵0．2 mg／kg静脉诱导，气管插管机械通气，术中间断追加芬太尼、微量泵静脉输注顺式阿曲库铵、丙泊酚和（或）吸入七氟烷维持麻醉。

ECC采用复方电解质液、6%羟乙基淀粉130／0．4（万汶）、血浆、红细胞为预充液，中度血液稀释，采用高钾4∶1含血停搏液，首次剂量为20 ml／kg，每间隔20 min复灌一次，为首次剂量的1／2，心脏表面覆盖冰屑降温。ECC中采用中度低温中高流量灌注，鼻咽温降至28～30℃，流量60～80 ml／（kg· min），灌注中平均动脉压60～90 mm Hg。充分左心引流减压，常规超滤或零平衡超滤。

术后常规行呼吸机辅助呼吸，超声心动图和／或肺动脉导管监测心脏结构和血流动力学变化，常规应用钙通道阻滞剂或β受体阻滞剂控制心率于60～70次／min，血压低时应用去甲肾上腺素或去氧肾上腺素等血管收缩药，出现房性或室性快速心律失常时应用小剂量胺碘酮治疗。前述药物使用后，循环仍不稳定者，及早使用主动脉内球囊反搏（intra －aotric balloon pump，IABP）。

1．2 统计学分析 采用SPSS 20．0统计软件，所有数据采用均数±标准差（±s）表示，计量资料采用配对样本t检验，P＜0．05为差异有统计学意义。

2 结 果

全组病例手术时间（4．8±1．5）h、ECC时间（144．3 ±64．4）min、升主动脉阻断时间（91．2±36．4）min。术后机械通气时间（20．3±14．6）h，重症监护室治疗时间（66．3±35．6）h。术后并发症包括：室上性心动过速7例（15．2%）；室性心律失常4例（8．7%），其中1例出现心跳骤停；完全性左束支传导阻滞8例（17．4%）；Ⅲ度房室传导阻滞1例（2．2%），予放置永久起搏器；术后早期并发室间隔穿孔1例（2．2%），经再次手术治疗；二次开胸止血1例（2．2%）；因并发重度低心排综合征给予IABP支持2例（4．3%）；肾功能衰竭行血液透析治疗2例（4．3%）。全组住院死亡2例（4．3%）：1例为术后并发脑血管意外，另1例为感染合并多器官功能衰竭。其余患者均顺利出院。术后一周复查经胸超声心动图，测量左心室流出道压差为（12．8±10．9）mm Hg，较术前明显下降，差异具有统计学意义（P＝0．002）。

3 讨 论

HOCM发病率0．02%～0．20%，多见于年轻人及有家族史者，未经治疗者年病死率为1．70%～4．00%，猝死率为1．02%，病情随年龄增长而加重，平均年病死率增高2%，猝死风险增加4倍［1］。外科手术一直是疗效可靠、不可替代的治疗方式。2011美国心脏协会的肥厚型心肌病诊治指南指出［2］，对重度耐药（标准药物治疗已经失败）和左室流出道梗阻（有症状、静息时左室流出道压差≥50 mm Hg）的肥厚型心肌病患者，给予室间隔心肌切除术是Ⅰ类推荐。合并其他心脏疾病需要外科手术治疗的肥厚型心肌病患者，应同期行外科治疗，总体死亡率低于1%。国内然鋆［3］等报道163例外科手术治疗HOCM，院内死亡率为2．5%。本组46例病例，同期行二尖瓣机械瓣膜置换术11例，二尖瓣成形术4例，主动脉瓣置换术4例，三尖瓣成形术5例。其中3例经皮室间隔心肌化学消融术无效给予外科手术治疗。住院死亡2例（4．3%），其余病例临床症状改善明显，术后复查超声心动图，左心室流出道压差较术前明显下降，差异具有统计学意义。

该类疾病基本病理生理改变为心肌非对称性肥厚，造成左室流出道梗阻。ECC过程中加强心肌保护，尽量缩短主动脉阻断时间。本组患者全部使用4∶1冷血含钾心脏停搏液灌注行心肌保护，含血停搏液含有血红蛋白，可在心脏停跳时供氧，使有氧氧化得以进行，降低无氧酵解，缓冲心肌酸性代谢产物，改善心肌微循环。含镁（20 mmol／L）的高钾停搏液可明显改善心肌在常温缺血后的细胞内钙积聚现象，降低心肌细胞应激性，减少术后心律失常的发生；术中充分的左心引流减压，使心脏在低负荷状态下停搏、复跳［4］。本组病例未发生心脏复跳困难现象。心脏复跳后，后平行循环时间接近主动脉阻断时间的一半，让心功能有较为充分的时间恢复。采用中高流量灌注、超滤技术以及血气监测等，保持患者内环境稳定。

术后监护处理需从维持心肌氧供需平衡出发，着重调整心脏前、后负荷；抑制心肌收缩力；控制心律。本组病例术后给予α受体激动剂（去甲肾上腺素，去氧肾上腺素），硝酸酯类药物调整心脏前后负荷，钙通道阻滞剂或β受体阻滞剂控制心律，临床效果确切。围术期严密的监护对治疗具有重要指导意义，国内有研究报道［5］：超声心动图作为一项重要的诊断工具在HOCM外科治疗中起重要作用，本组病例研究显示，肺动脉导管和超声心动图两者结合应用具有重要临床价值。肺动脉导管能够动态监测全身血流动力学参数，心脏超声心动图是评价心脏功能的重要方法，检查特异性高，但术后早期由于呼吸机通气的影响，超声成像往往不满意。经食管超声心动图（transesophageal echocardiography，TEE）能够提供相关心脏容量参数和心肌收缩力参数，有临床研究证实［6］，TEE对液体变化敏感，判断心排血量增加和指导容量治疗方面更具优势，但术后操作相对复杂，临床应用有一定局限性。本组病例20例术中置入肺动脉导管，8例因循环不稳定，术后当晚置入肺动脉导管，监测血流动力学指标，所有病例术中均予TEE检查，术后常规予超声心电图检查。本研究认为，对术后早期血流动力学波动大的患者，肺动脉导管更具优势，心脏超声心动图检查可作为有力补充。本组一例病例术后早期肺动脉导管监测提示血流动力学异常，经TEE检查提示室间隔穿孔，及时再次手术矫治，效果满意。

术后常见并发症为心律失常，包括快速性房性或室性心律失常以及传导束传导异常，床边心电图监测具有重要意义。研究表明本病快速性室性和房性心律失常的发生率偏高［7］，快速心律失常引起心脏舒张期缩短，心脏充盈不全，冠状动脉灌注不足，易诱发心力衰竭。本组病例术后并发快速心律失常11例（23．9%），其中一例反复室颤，引发心脏骤停，经积极处理好转出院。临床处理需密切监测心电图变化，补充钾镁，控制心室率，常规应用β－受体阻滞剂，必要时加用钙通道阻滞剂，胺碘酮，疗效满意。传导束传导异常包括：完全性左束支传导阻滞，左前分支传导阻滞，室内传导阻滞及完全性房室传导阻滞，与传导束的走行及肥厚肌束切除范围有关［8］。本组病例术后并发完全性左束支传导阻滞7例（15．2%）；Ⅲ度房室传导阻滞1例（2．2%），予转入内科放置永久起搏器。

综上所述，外科治疗肥厚梗阻型心肌病具有良好的手术效果，合理的ECC管理以及有效的术后处理是手术成功的重要保障。

参考文献：

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［4］Urban M，Pirk J，Turek D，et al．In patients with concomitant aortic and mitral valve disease is aortic valve replacement with mi⁃tral valve repair superior to double valve replacement［J］？Inter⁃act Cardiovasc Thorac Surg，2011，12（2）：238－242．

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［6］缪娟娟，史宏伟，赵雅梅，等．心脏术中肺动脉导管和食管超声监测对容量反应的敏感性及特异性分析［J］．临床麻醉学杂志，2014，30（7），629－633．

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［8］Maron BJ．Controversies in cardiovascular medicine．Surgicalmy⁃ectomy remains the primary treatment option for severelysymptom⁃atic patients with obstructive hypertrophiccardiomyopathy［J］．Circulation，2007，116（2）：196－206．

修订日期：（2015⁃08⁃12）

收稿日期：（2015⁃07⁃09）

基金项目：广东省医学科研基金（A2015336）