丘疹型皮肤结节病一例

潘小钢 肖 尹 纪华安 王庆文

1 病例报告

患者 男，45岁。主因泛发丘疹、少许红斑、微痒4年，加重3个月，于2012年3月12日来我院就诊。患者于4年前无明显诱因于面部、躯干、四肢出现红色丘疹、红斑,轻度瘙痒，继而皮疹逐渐增多，于多家医院就诊均未明确诊断，期间未做任何治疗。患者既往体健，家族中无类似病史，发病前未服用任何药物，否认特殊物质及化学原料接触史，否认结核病、真菌病接触史。查体：血、尿、血生化全项、血钙、血管紧张素转化酶（ACE）均正常，结核菌素试验阴性，胸部X线检查无异常，腹部B超无异常，皮肤科检查示面、胸、腹、背、腰、四肢泛发红色丘疹，少许斑丘疹。丘疹为限局性隆起皮面的实质性损害，约0.2～0.5 cm，丘疹和斑丘疹顶部为尖或圆形，皮疹未相互融合成片，散发红斑，少许抓痕，腰部皮疹较密集，见图1。触诊皮损有坚实弹性感，无压痛，玻片压迫见有中心结节，针挑时有坚实感，未挑出内容物，未见浸润性斑块、水疱、出血、坏死、结痂、瘢痕；皮肤无色素性改变。头皮、眼、口腔黏膜、四肢关节、指趾甲无损害。胸部皮肤组织病理示：真皮内由大量上皮样细胞组成的“裸结节”呈弥漫分布，其中可见散在的多核巨细胞，结节周围见少量淋巴细胞浸润，未见干酪样坏死，见图2。网状纤维染色示网状纤维包绕肉芽肿其纤维细胞伸入肉芽肿内，见图3。抗酸染色阴性。诊断：丘疹型皮肤结节病。治疗：羟氯喹（上海中西制药有限公司）200 mg/次，3次/d，口服；曲尼斯特胶囊（中国药科大学制药有限公司）100 mg/次，3次/d,口服；早8：00外用0.1%糠酸莫米松乳膏（湖北恒安药业有限公司）1次；19：00外用0.05%维A酸乳膏（重庆华邦制药股份有限公司）1次。60 d后患者泛发的丘疹、斑丘疹明显好转，散在的红斑大部分消失。患者改用复方甘草酸苷胶囊（北京凯因科技股份有限公司），2片/次，3次/d；丹参酮胶囊（河北兴隆希力药业有限公司）1 g/次，3次/d；痒疹冲剂（院内制剂）6 g/次，2次/d。1个月后患者全身红斑丘疹减少，皮疹较密集处明显，瘙痒症状基本消失，目前患者仍在随访中。

2 讨论

结节病是一种可累及多系统的无干酪样坏死的上皮样细胞肉芽肿性疾病，其病因未明。皮肤结节病是仅累及皮肤的慢性病，皮疹形态多样，缺乏特异性。本例为泛发性丘疹性皮肤结节病，临床较少见。目前有研究认为皮肤结节病是遗传性易感性个体暴露于不明环境，因人类白细胞抗原刺激而产生的慢性免疫性反应，可分为特异性和非特异性两种，前者组织学特征呈非坏死性上皮细胞肉芽肿浸润，后者多为非诊断性炎症性反应[1]。皮肤结节病炎症反应中主要呈现CD4+淋巴细胞和皮肤树突状细胞[2]。特异性皮肤结节病大部分无自觉症状、少有瘙痒、疼痛，疹型多样，有结节斑块、丘疹、斑片疹、皮下结节及红斑结节，少见皮损有浸润性瘢痕、冻疮样狼疮样损害和混合性皮疹，并可累及肺、眼、胃肠、唾液腺[3]。患者组织病理学特征多为患者真皮内有大量上皮样细胞组成的结节，周围常有纤维组织围绕，散在淋巴细胞浸润，且多为CD4+，少许CD8+淋巴细胞和成熟的巨噬细胞，形成典型的裸结节，其境界清楚，大小和形状较一致，有时可延伸到皮下组织层。另有研究认为，患者皮肤结节内可混有多核巨细胞和组织细胞，中央可见纤维蛋白样变性，但无干酪样坏死。网状纤维染色可有助于结核样肉芽肿鉴别[3]。本例患者全身泛发丘疹、斑丘疹、散在红斑、轻度瘙痒，无其他脏器损害，符合丘疹型皮肤结节病。本病的诊断需与寻常性痒疹[4]、痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症[5]和泛发性发疹性组织细胞瘤[5]相鉴别。

目前临床多采用口服激素类治疗本病，但易受激素治疗抵抗和禁忌证较多等影响，常用抗肉芽肿药物（DMASDs）作为替代治疗方案，主要为羟氯喹、氯喹、氟米特（LEF）、甲氨蝶呤（MTX）等单药和（或）联合用药。有研究认为，外用他克莫司和吡美莫司等钙调神经磷酸酶抑制剂或维A酸乳膏和阿达帕林凝胶等维甲酸类也有较好疗效[6]。本例治疗方案中未选用口服激素以避免其不良反应，采用羟氯喹口服，日间外用糠酸莫米松以达皮疹较快消退的临床疗效，晚间外用维A酸乳膏，缓解皮肤损伤，并减少了外用激素用量。（图1～3见插页）

Fig.1 The photograph showing skin damage图1 皮损图片

Fig.2 Pathological images of skin damage in chest area图2 胸部皮损病理图

Fig.3 Pathological images of skin damage in chest area图3 胸部皮损病理图(网状纤维染色×20)

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