C3肾小球肾炎的临床表现及病理特征

靳国田 袁伟 高三亮

【摘要】目的 探讨C3肾小球肾炎的临床表现以及相关的病理特征，为临床治疗提供科学指导。方法 回顾性分析2011年3月至2014年3月收治的40例C3肾小球肾炎患者，对40例患者的临床表现、病理特征等资料进行整理总结。结果 （1）一般情况：40例患者中31例患者以水肿、尿常规异常为首发症状，比例77.5%，其余9例以肾外症状首发（22.5%）；（2）临床表现：肾病综合征患者12例，尿检异常患者23例，急进性肾炎患者3例，反复肉眼血尿患者2例；平均尿蛋白定量为（3.2±2.3）g/d，28例患者蛋白尿＞3. 5 g/24h，低补体C3血症患者23例，贫血患者14例；检查到C3肾炎因子患者10例；（3）病理特点：40例患者中39例免疫荧光染色可见 C3 呈颗粒状弥漫分布，30例患者膜增生样病变，17例患者系膜增生病变，15例患者伴少量上皮侧电子致密物沉积。结论 C3肾小球肾炎是近年来新认可肾脏疾病，无较特异性的临床表现，荧光染色以C3沉积为主，目前尚无特效的治疗方法。

【关键词】C3肾小球肾炎；临床表现；病理

【中图分类号】R692 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949(2014)06-0119-01

C3肾小球肾炎是指补体C3沉积于肾小球毛细血管袢，无其他的蛋白沉积，可以通过电子显微镜观察到系膜区电子致密物沉积等病理特征［1］。C3肾小球肾炎的主要临床表现有水肿、蛋白尿、血尿以及高血压等，部分患者伴有血清肌酐异常增高。在部分C3肾小球肾炎患者中，可以检测到 C3 肾炎因子。近年来C3肾小球肾炎的研究日益增多，本文既是对C3肾小球肾炎的相关临床表现、病理特征进行分析探讨，为临床的诊断和治疗提供一定的指导，现笔者将研究资料整理总结。

1资料和方法

1.1一般资料 本次研究所选病例是2011年3月至2014年3月收治的40例C3肾小球肾炎患者，其中男性25例，女性15例，年龄23~59岁，平均年龄（38.2±4.2）岁。对40例患者进行肾活检，结合患者的相关临床表现、肾穿刺的结果可以确诊为C3肾小球肾炎患者。

1.2病例纳入标准 （1）非 DDD、MPGN患者；（2）确诊为C3肾小球肾炎患者；（3）无乙肝、结核等传染病；（4）自愿参与此次研究。

1.3临床表现 高血压：患者收缩压高于140 mmHg或舒张压高于90mmHg，或两者均高于正常范围；贫血：患者血红蛋白低于100 g/L；肾功能损伤：肌酐高于109. 6μmol / L。

1.4肾活检 对40例患者行肾活检，在B超引导下开始，取得活检标本后行荧光染色，观察补体沉积情况。

1.5统计处理 实验所得数据采用SPSS16.0软件统计处理，计数资料采用t检验，计量资料采用X2检验，P＜0.05，无统计学意义。

2结果

2.1首发症状 在40例患者中31例患者以水肿、尿常规异常为首发症状，比例77.5%，9例患者以腹泻、过敏等肾外症状首发，所占比例是22.5%，可见水肿、尿常规异常首发症状明显较多，差异显著（P＜0.05）。

2.2临床表现及辅助检查 肾病综合征患者12例，尿检异常患者23例，急进性肾炎患者3例，反复肉眼血尿患者2例，以尿检异常比例最高；平均尿蛋白定量为（3.2±2.3）g/d，28例患者蛋白尿＞3. 5 g/24h，低补体C3血症患者23例，贫血患者14例；检查到C3肾炎因子患者10例。

2.3病理特点 39例免疫荧光染色可见 C3 呈颗粒状弥漫分布，30例患者膜增生样病变，17例患者系膜增生病变，15例患者伴少量上皮侧电子致密物沉积，病理特点以C3 呈颗粒状弥漫分布于肾小球毛细血管外周袢最为常见，比例高达97.5%，和其他病理特点相比差异显著（P＜0.05）。

3讨论

C3肾小球肾炎是临床上新近认识的一种甚至疾病，该病的临床表现无特异性，免疫病理以C3沉积为主。通过电镜下观察，可以发现肾小球毛细血管袢内皮下有电子致密物的沉积。C3肾小球肾炎的发病机制尚不清楚，在治疗方案上也无较好的选择［2］。在诊断方案主要依赖于病理免疫病理确诊，研究发现C3肾小球肾炎的免疫荧光染色和超微结构具有特征性的改变，有文献报道称70%左右的该类患者组织学改变以MPGN为首，另有一部分患者也可以观察到肾小球系膜区以及上皮侧出现了C3沉积，属于非MPGN的C3肾小球肾炎［3］。对于一些非膜增生样病变患者，可以通过荧光染色来确诊是否属于C3肾小球肾炎。致密物沉积病（DDD）容易和C3肾小球肾炎混淆，区别的方法在于C3肾小球肾炎的沉积集中在内皮下与系膜区，而DDD患者则是以电子致密物沉积在肾小球基膜为主，因此可以通过这一点进行鉴别。在C3肾小球肾炎患者的临床表现由于缺乏一定的特异性，因此并不能作为诊断的依据，常见的临床表现有血尿、高血压、肾功能损伤等，一些患者以肾病综合征的形式表现出来。上述研究结果显示，C3肾小球肾炎患者通常以水肿、尿检异常为首发症状，常见的临床表现有血尿、肾病综合征、高血压、蛋白尿及贫血等，同时病理特点以C3 呈颗粒状弥漫分布于肾小球毛细血管外周袢最为常见。

综上所述，C3 肾小球肾炎是一种新近被认可的疾病，免疫荧光染色 C3 沿肾小球毛细血管袢沉积，目前尚无有效治疗方法，我们应重视此病的诊斷，为临床治疗提供一定的指导。

参考文献

［1］Pickering MC,Cook HT.Translational mini-review series on complement factor H: renal diseases associated with complement factor H: novel insights from humans and animals［J］.Clin Exp Immunol,2008,151(2):210-230.

［2］杨念生,武庆庆,杜勇等.表现为孤立性血尿的IgA肾病的病理特征和转归［J］.中华肾脏病杂志,2005,21(1):22-25.

［3］陈仆,陈香美,谢院生等.伴恶性高血压IgA肾病的临床病理特征及其与肾血管病变的相关性［J］.中华肾脏病杂志,2008,24(6):392-397.