婴儿头皮下囊性畸胎瘤1例

黄潞 张威

·病例报告·

婴儿头皮下囊性畸胎瘤1例

黄潞*张威△

畸胎瘤 脑膜膨出 皮样囊肿

浅表成熟性囊性畸胎瘤又称为皮样囊肿（dermoid cyst，DC），属先天性疾患，病因不明。原发于头皮下的囊性畸胎瘤极少见[1]。为提高对该病的认识，现结合我院2014年1月1例头皮下的囊性畸胎瘤的临床资料，总结如下。

1 资料

患者，男，7月龄，家属诉其出生后1月余，发现前额无明显诱因出现一约蚕豆大小肿物，患儿无明显哭闹，无呕吐，无畏光，无发热，无抽搐，未予特殊处理。6个月以来，肿物逐渐增大，就诊时约鸡蛋大小。检查：头颅大小正常，前囟处可见一半球形肿物膨出，直径约5cm，触软，有波动感，无搏动，边界清楚，可轻微推动，无压痛。局部表皮无红、肿、破溃，皮温不高。生理反射正常，病理反射未引出。头颅MRI示：前囟区头皮下丘状囊性占位，丘状异常信号，边界清晰、光滑，信号均匀并与脑脊液信号一致，T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，FLAIR上呈低信号，增强后无明显强化，相应处右侧硬脑膜局部隐见孔状缺损，所见颅骨各部未见明显骨质破坏征象，考虑良性病变，拟脑膜膨出可能性大（图1）。并在全麻下行前囟处头皮下肿物切除术，术中可见肿瘤位于前囟处帽状腱膜下，约5cm×5cm大小，无搏动感，边界清楚，质软，张力稍高，与颅内无穿通，穿刺抽吸出无色透明液体约6mL。肿瘤予以完整切除，可见内部有豆渣样白色油性物质，内夹杂有少许毛发（图2）。病理结果示：成熟型囊性畸胎瘤（图3）。术后切口一期愈合，痊愈出院。术后随访半年无复发。

图1 前囟区头皮下丘状囊性占位，丘状异常信号，边界清晰、光滑，信号均匀并与脑脊液信号一致，增强后无明显强化，颅骨各部未见明显骨质破坏

图2 切除后囊肿组织内可见皮脂和毛发图3 囊肿壁内衬分化成熟的鳞状上皮，可见皮肤附属器

2 讨论

皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，是胚胎发育早期(3～5周)在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果[2]。头颅畸胎瘤主要见于颅后窝，尤其是小脑中线部位，亦可发生在第四脑室、枕部的硬膜下或硬脑膜外，其次是脑桥、额叶下面，其他部位有垂体区、松果体区等，但原发于头皮下的囊性畸胎瘤极少见。由于发生部位特殊，临床少见，本例术前易被误诊为脑膜膨出，其多由颅裂和脊柱裂在胚胎期神经管及其周围的中胚层组织闭合不全所引起，颅骨缺损较小，可小至数毫米，肿块有窄蒂与头皮相连，肿块有波动感和透光性，能压缩，内容物多为脑膜和脑脊液。脑膜膨出有特征性的临床表现，如婴儿哭闹时膨出加剧，平卧时膨出明显，而直立体位时膨出减弱等。术前X线摄片显示有较小颅骨缺损，并出现上述特异性体征，可诊断为脑膜膨出，有利于鉴别诊断。CT、MRI在皮样囊肿的定性诊断上有重要意义，与肿瘤的病理结构密切相关。CT影像上多以混合密度为主，因为成熟畸胎瘤内主要含牙齿、骨及软骨组织等，在CT上表现为高密度，而脂肪、囊液和软组织则呈不同程度的低密度。未成熟畸胎瘤及恶性畸胎瘤CT主要呈较均匀密度，增强扫描后呈均匀高密度。临床上因囊内所含内容不同容易发生误诊，有病例报道指出[3]如含胆固醇等类脂成分较多则其密度偏低呈脂肪密度而误诊为脂肪瘤或皮脂腺囊肿，需结合术后病理进行鉴别诊断。典型囊性畸胎瘤MRI表现为T1WI、T2WI高信号，FLAIR低信号，增强扫描无强化；囊实性及实性畸胎瘤信号混杂，钙化及骨组织T1WI、T2WI均为低信号，脂肪组织T1WI、T2WI均为高信号，软组织成分T1WI为等信号，T2WI为稍高信号，其内囊变T1WI为低信号，T2WI为高信号，增强扫描实性部分不均匀强化[4]。当头颅MRI中显示肿物信号与脑脊液信号相同，亦易误诊为脑膜膨出[5]，需结合术后病理进一步确诊。同时也有病例报道[1,6]指出，B超下显示为混合性肿物，边界欠清晰，形态欠规则，呈低回声，易被误诊为脂肪瘤或皮脂腺瘤，需通过上述影像结果及术后病理进行鉴别诊断。本例患者术前无特异性体征，临床医生要有充分评估和准备，及时完整切除送病理检查，防止误诊误治。良性畸胎瘤采取手术彻底切除治疗，一般预后良好，很少复发[6]。

[1] 汪兆亮,魏永敬,陈斌.先天性头部皮下畸胎瘤误诊为脂肪瘤1例[J].西南国防医药,2013,23(11):1221-1221.

[2] 王珊珊,梅金红,黄松.儿童颅内成熟性囊性畸胎瘤1例[J].山东医药,2011,51（8）:12.

[3] 文建平.头皮巨大畸胎瘤一例[J].中华神经外科杂志,2007,23 (2):98.

[4] 乔德育,李洪强.颅内畸胎瘤1例[J].中国医学创新,2011,8（36）:78-79.

[5] 高树山,王吉发,苍志辉.囊性颅裂脑膜膨出26例外科治疗体会[J].黑龙江医学,2003,27(1):61.

[6] 沈中斌,邵玲娃,孙平安,王贤兴.头部皮下畸胎瘤误诊为皮脂腺瘤1例[J].临床军医杂志,2012,(5):1039,1049.

R651.1

A

2014-07-21）

（责任编辑：甘章平）

10.3936/j.issn.1002-0152.2014.09.012

*暨南大学硕士研究生，广东药学院附属第一医院神经外科（广州 510080）

△广东药学院附属第一医院神经外科