脑动静脉畸形伴发动脉瘤的临床特征和治疗策略☆

何科君 齐铁伟 郭少雷 梁丰 杨毅兵 罗莉娟 谢冠玲

脑动静脉畸形伴发动脉瘤的临床特征和治疗策略☆

何科君*齐铁伟*郭少雷*梁丰*杨毅兵*罗莉娟*谢冠玲*

目的 探讨脑动静脉畸形（brain arteriovenousmalformations，AVM）伴发动脉瘤的临床特点和治疗问题。方法回顾性研究364例AVM中合并动脉瘤的38例患者的临床表现、病灶特点、治疗方法与结局等。结果出血是最多见的临床表现（60.5%），其风险大于单纯动静脉畸形（39.9%）（χ2=5.956，P＜0.05），供血动脉动脉瘤为最常见的伴发动脉瘤类型（69.4%），畸形团内动脉瘤更易发生出血（χ2=8.869，P＜0.05）；接受治疗的37例患者，全部有效处理了出血病灶及伴发的43个动脉瘤。34例结局良好，3例出现神经损害，6例出现并发症，无死亡病例，16例术后脑血管造影证实动静脉畸形完全消失。结论脑AVM常伴发血流相关动脉瘤，其出血风险高于单纯AVM，畸形团内动脉瘤更易发生出血；临床治疗主张优先处理出血病灶和动脉瘤。

脑动静脉畸形 动脉瘤 临床特征 治疗

脑动静脉畸形（brain arteriovenousmalformations，AVM）伴发动脉瘤最早由Lanas于1925年报道，但是直到最近其流行病学、发病机制和临床特征仍然不是非常清楚。由于脑AVM伴发动脉瘤复杂的解剖和血流动力学关系，其临床表现不同于单纯脑AVM和脑动脉瘤，首次出血和再次出血的风险均较高，其临床治疗也一直是脑血管病的难点。回顾性研究我科近10年收治的364例脑AVM患者的临床资料，总结和探讨伴发AVM伴发动脉瘤的临床特点和治疗问题并介绍其介入治疗经验。

1 资料和方法

1.1 一般资料本研究纳入中山大学附属第一医院神经外科2003年1月至2012年12月收治的364例脑AVM伴发动脉瘤的38例患者，其中男17例，女21例，年龄（33±14）岁。脑出血23例（动脉瘤出血15例，脑叶出血20例，破入脑室8例，蛛网膜下腔出血3例），头痛6例，癫痫6例（大发作5例，失神发作1例）；神经功能损害3例（肢体感觉运动障碍2例，小脑症状1例）。Spetzler-Martin(SM)评分1分8例，2分11例，3分12例，4分3例，5分4例。畸形团位于幕上33例（大脑半球27例，基底节区3例，丘脑2例，弥漫性分布于大脑半球和丘脑区1例），幕下5例。38例AVM共伴发49个动脉瘤。伴发动脉瘤Redekop分型[1](图1）Ⅰ型、Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅲ型动脉瘤各有8个、20个、14个、7个。

1.2 治疗方法全部患者行CT、全脑血管造影检测。采用优先介入处理出血病灶及动脉瘤并联合开颅、伽马刀等综合治疗的策略和方法。本组病例未手术治疗1例（伴发1个动脉瘤，家属放弃治疗）。手术治疗37例43个伴发动脉瘤（另外5个动脉瘤为Ⅲ型动脉瘤，无临床症状，未处理），其中单纯介入治疗20例19个伴发动脉瘤（包括4例SM评分5分的患者，仅行伴发动脉瘤介入栓塞术，AVM病灶复杂无法栓塞，行保守治疗、定期随访和观察）；显微手术治疗3例4个伴发动脉瘤；伽马刀放射治疗2例3个伴发动脉瘤(1例小脑小AVM，1例丘脑AVM）；介入+显微手术治疗10例13个伴发动脉瘤；介入+伽马刀治疗2例4个伴发动脉瘤。接受介入治疗的32例患者，13例使用ONYX栓塞，8例使用NBCA栓塞，2例使用ONYX+ NBCA栓塞，16例使用弹簧圈（包括早期的液体弹簧圈）栓塞动脉瘤及供血动脉（其中2例采用支架辅助）。

1.3 结局评估及统计方法患者均以出血原因及病灶是否消除（DSA造影明确），并发症及随访情况，格拉斯哥结果量表（Glasgow outcome scale, GOS）综合评定临床治疗效果。应用SPSS13.0行统计学分析，一般资料、病灶特点等行描述性统计学分析，年龄采用Wilcoxon秩和检验，其他计数资料应用χ2检验。检验水准α=0.05。

2 结果

2.1 临床特征见表1、2。AVM伴发动脉瘤与单纯AVM比较发病年龄无统计学差异（Z=-1.214, P＞0.05），均多见于中青年患者。女性患者比例（21/38）较单纯动静脉畸形高（108/326）(χ2=7.287, P＜0.05)。AVM伴发动脉瘤出血23例（60.5%），单纯AVM出血130例（39.9%），前者出血率高于后者（χ2=5.956，P＜0.05)。

图1 伴发动脉瘤Redekop分型。A：畸形团内动脉瘤(Ⅰ型)；B：远端血流相关动脉瘤（Ⅱa型)；C：近端血流相关动脉瘤（Ⅱb型)；D：无关动脉瘤（Ⅲ型)

AVM伴发动脉瘤，直径大于3cm的中、大型畸形25例（65.8%)，与单纯AVM180例（55.2%）比较无统计学差异（χ2=1.547，P=0.214））；AVM伴发动脉瘤是否由多根动脉供血与单纯动静脉畸形比较无统计学差异（χ2=1.623，P=0.203）；两者是否存在深部静脉引流的比较也无统计学差异（χ2= 2.101，P=0.147）。

伴发动脉瘤平均直径4.5mm。血流相关动脉瘤（Ⅱ型）34个（69.4%），为最多见的伴发动脉瘤类型。畸形团内（Ⅰ型）动脉瘤出血6个（6/8），畸形团外动脉瘤（Ⅱ+Ⅲ型）出血9个（22.0%），前者出血风险高于后者（χ2=8.869，P＜0.05）。

2.2 治疗结果见表3。本组病例共治疗33个畸形病灶、43个伴发动脉瘤，出血原因（15个破裂动脉瘤、8个畸形出血灶）全部得到治疗。畸形病灶完全消除16例，出现并发症6例（运动功能障碍3例，视力损害1例,头皮感染1例，蛛网膜下腔出血1例），结局良好（GOS≥4）34例，神经损害（GOS＜4)3例。随访时间6个月至10年，平均随访36个月，所有患者无出血，其中7例DSA明确无动脉瘤、AVM复发。

3 讨论

表1 AVM伴发动脉瘤与单纯AVM比较

表2 伴发动脉瘤统计情况

表3 治疗方法与结果

脑AVM伴发动脉瘤临床上较为少见，在文献报告中其发生率2.7%～23%,大多数为5%～15%。无性别优势，与年龄正相关[2]。本组病例发生率为10.4%，平均年龄33岁，女性比例较单纯AVM高。AVM伴发动脉瘤发病机制复杂，至今仍未阐明。主要有三种假说：①先天性血管畸形；②偶然并存；③血流动力学机制。笔者认为伴发动脉瘤的形成是由于血流动力学因素以及血管本身存在的缺陷、血管活性物质和局部生长因子综合作用的结果。脑AVM伴发动脉瘤，动脉瘤多为供血动脉动脉瘤和畸形团内动脉瘤，本研究中共占了85.7%，证实血流动力学的关键作用。Redekop[1]分型将动脉瘤按部位、与AVM血流动力学的关系（与供血动脉的关系）分为：Ⅰ型，畸形血管团内动脉瘤；Ⅱa型，远端血流相关动脉瘤，动脉瘤位于远端供血动脉即畸形团明确的分支供血动脉；Ⅱb型，近端血流相关动脉瘤，动脉瘤位于近端供血动脉即Wills环及畸形团分支供血动脉以前的供血动脉；Ⅲ型，无关动脉瘤又称偶发动脉瘤。

与单纯AVM一样出血是脑AVM伴发动脉瘤最主要的临床表现。研究表明[3]其首次出血及再次出血风险均较单纯AVM高。本组病例AVM伴发动脉瘤出血率明显高于单纯AVM。其中动脉瘤出血占65.2%，与文献报道[4]脑AVM伴发动脉瘤，出血的原因更多来自动脉瘤一致。伴发动脉瘤类型不同出血的风险也不同。本组病例畸形团内动脉瘤破裂风险高于其他各型，证实畸形团内动脉瘤有更高的出血率及再次出血率[5]。作者推测可能与畸形团内血管结构异常、血流动力学等因素有关。伴发的血流相关动脉瘤与AVM发生出血的机会是相等的[6]。本组资料34个血流相关动脉瘤发生于24例患者，共有15例发生出血，其中动脉瘤出血和AVM出血分别为9、6例，并无明显差异。Ⅲ型动脉瘤均未发现破裂。AVM伴发动脉瘤出血表现为典型蛛网膜下腔出血者仅13.0%（共有3例，均伴发Ⅱ型责任动脉瘤），而脑出血及破入脑室者占87.0%(20/23)。推测与畸形病灶多位于脑实质内或脑室，畸形团内动脉瘤及远端血流相关动脉瘤更易发生出血有关。与单纯AVM一样其他临床表现为包括头痛、癫痫、神经功能缺损等。

AVM伴发动脉瘤的治疗方法包括介入栓塞治疗、开颅治疗和放射治疗等[7]，国内学者提出脑血管造影是AVM伴发动脉瘤诊断的金标准，主张优先处理（夹闭或栓塞）动脉瘤再综合治疗动静脉畸形[8]。介入治疗在该病的治疗中具有重要的优势[9、10]。我们主张积极治疗，采用以介入栓塞为主的个体化综合治疗方案，优先介入治疗动脉瘤及出血灶并尽量栓塞AVM，联合开颅手术、放射治疗等实行彻底消除病灶。动脉瘤出血首先处理动脉瘤。AVM出血，远端血流相关动脉瘤也优先处理。对于巨大AVM、深部静脉引流、位于功能部位、需要多次栓塞或手术无法安全切除需要行伽马刀治疗的患者，合并的近端血流相关动脉瘤也优先处理。对于偶发动脉瘤则根据动脉瘤大小、占位效应等决定是否处理。畸形团内动脉瘤首先处理或同时处理含动脉瘤的畸形病灶。由于病例较少，本研究并未行各种治疗方法的疗效比较，仅对本组病例综合治疗结果予以描述。共治疗37例AVM及其伴发的43个动脉瘤（仅5个无症状的偶发微小动脉瘤予以观察、随访），全部处理了出血病灶及伴发的Ⅰ、Ⅱ型动脉瘤。联合开颅及伽马刀治疗动静脉畸形，共有16例患者术后达到畸形病灶完全消除，随访6个月至10年，平均随访时间36个月，所有患者无出血，其中7例DSA明确无动脉瘤、AVM复发。

脑AVM伴发动脉瘤介入治疗可选用弹簧圈、ONYX、NBCA等栓塞材料。Ⅱb型及型动脉瘤，采用弹簧圈栓塞。AVM（含Ⅰ型动脉瘤）及部分Ⅱa动脉瘤可用ONYX、NBCA栓塞。对于各型动脉瘤应采用不同的栓塞技术。Ⅰ型动脉瘤往往在畸形血管团栓塞时得到同时栓塞，操作关键是微导管送入畸形病灶内尽量靠近动脉瘤，优先超选栓塞该部分病灶。部分Ⅱa型动脉瘤往往可以在栓塞畸形血管团时一并栓塞，但仅限于载瘤动脉供应的畸形病灶较小时。因为如果载瘤动脉供应的畸形病灶较大，微导管置于动脉瘤远端栓塞畸形时，随着畸形的栓塞，动脉瘤内压力增加、动脉瘤有破裂出血风险；微导管置于动脉瘤近端，液体栓塞剂未前行或出现返流时，将过多地进入动脉瘤内，动脉瘤也有破裂出血风险。Ⅱb、Ⅲ型动脉瘤可采用单纯弹簧栓塞术或支架辅助栓塞术。AVM栓塞的关键则是反复超选造影、多角度照射，尽量栓塞畸形血管团，防止返流及误栓等。对于畸形病灶较大，估计突破再灌注、出血风险较高时则建议分次栓塞，优先栓塞深部、主要的供血动脉。当畸形栓塞体积缩小时，往往可赢得彻底手术切除的机会、降低手术风险，以及可作为放射治疗的空间定位参照并减少后期行放射治疗至畸形团消失期间再次出血的风险。本组病例共有8例患者接受多次栓塞，平均每个患者接受1.2次栓塞。介入治疗并发症包括各种出血及缺血事件，本组病例1例发生术中少量出血，有2例出现脑梗死（2例误栓、1例血栓脱落），均经积极治疗后好转。术前仔细评估，小心操作、防止误栓、返流，术后注意控制血压等可有效减少并发症的发生。

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The clinical features and treatment strategy of brain arteriovenousm alformations associated with arterial aneurysms.

HE Kejun,QI Tiewei,GUO Shaolei,LIANG Feng,YANG Yibing,LUO Lijuan,XIE Guanling.
Department of Neurosurgery,the First Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University,58 Zhongshan Er Road,Guangzhou 510080,China.Tel: 020-87755766-8213.

ObjectiveTo investigate the clinical features and treatment strategy of brain arteriovenousmalformations(AVM)associated with arterial aneurysms.MethodsThe clinicalmanifestation,imaging data,treatment and outcome of the patients with AVM were retrospectively analyzed in 38(10.4%) of these 364 patients.ResultsHemorrhage was themost common clinicalmanifestation(60.5%).The hemorrhage risk was higher in AVM associated with arterialaneurysms than in single AVM(χ2=5.956，P＜0.05).Themost common type of associated aneurysmswas feeding artery aneurysm(69.4%).Hemorrhagemore frequently occurred within the aneurysm.（χ2=8.869，P＜0.05）.The bleeding lesions and 43 associated aneurysms of the 37 patients were treated effectively by endovascular treatment and/or craniotomy. Thirty-four patients had excellent or good outcomes,six patients had complications,3 patients had neurological deficits. Postoperative digital subtraction angiography(DSA)examination showed the complete disappearance of arteriovenous malformation and aneurysm in sixteen cases.ConclusionsThe AVM associated with aneurysms is common in patients with AVM.AVM associated with aneurysms has a higher risk of hemorrhage than single AVM.The aneurysm within AVM hasa higher rate of hemorrhage.The treatmentpriority should be given to the bleeding lesionsand aneurysms.

Brain arteriovenousmalformations Aneurysms Clinical features Treatment

R743.4

A

2013-11-17）

（责任编辑：甘章平）

10.3936/j.issn.1002-0152.2014.03.002

☆广东省科技计划项目（编号：2009B030801130）资助

*中山大学附属第一医院神经外科（广州 510080）