海绵窦海绵状血管瘤病理与影像的关系及显微外科治疗（附7例报道）☆

钟兵 冯文峰 黄理金 黄炳龙 文军 黄伟佳 漆松涛 张晓斌 康晓雨

海绵窦海绵状血管瘤病理与影像的关系及显微外科治疗（附7例报道）☆

钟兵*冯文峰△黄理金*黄炳龙△文军*黄伟佳*漆松涛△张晓斌*康晓雨*

目的 探讨海绵窦海绵状血管瘤（cavernous sinus hemangiomas，CSHs）病理与影像的关系及显微外科治疗方法。方法回顾性分析经病理证实的7例CSHs患者的临床资料，所有患者行MRI平扫和增强扫描，其中3例行FLAIR序列检查。所有患者经改良翼点入路开颅伴或不伴眶颧弓切断，其中经硬膜外入路取瘤3例，经硬膜下入路4例。结果T1WI肿瘤呈均匀或不均匀低信号，T2WI呈均匀或不均匀高信号，增强后A型呈均匀性增强，B型和C型呈现自外向内的渐进性增强信号，但欠均匀，3例FLAIR序列检查呈均匀高信号；肿瘤全切除5例，次全切除1例，大部切除1例。术中失血平均为（3029±3184）mL。主要并发症包括早期动眼神经麻痹5例（3例恢复，2例症状轻微）；短暂视神经受累1例，短暂三叉神经受累1例，轻微外展神经麻痹1例，脑积水并偏瘫1例，无手术后死亡病例。结论显微外科手术仍是CSHs比较有效的治疗方法，MRI增强模式可能对CSHs亚型的鉴别起到一定作用。

海绵窦 海绵状血管瘤 术中出血 MRI 病理分型 手术治疗

海绵窦海绵状血管瘤（cavernous sinus hemangiomas，CSHs）属脑外型海绵状血管瘤，与脑内型海绵状血管瘤相比，其发病率明显偏低。虽少见，但这个部位的海绵状血管瘤的影像鉴别和手术处理仍是神经外科医生的挑战。文献报道术前误诊率达38.9%[1]，手术死亡率达25%[2]。考虑到CSHs术前精确诊断与术中手术风险密切相关，且各亚型CSHs的MRI影像之间存在一定差异。故此，我们对2008年1月至2013年10月间在南方医院行手术切除的7例CSHs患者进行回顾性研究。集中于它们的影像资料、病理及手术方式等，以期提高影像诊断和治愈率，更好的指导临床治疗。

1 对象与方法

1.1 一般资料男1例，女6例，年龄34～66岁，平均（47.7±10.6）岁，从首发症状出现至患者就诊历时1～60个月，平均（31.0±19.2）个月。临床表现：视力下降5例（1例失明），动眼神经麻痹3例，复视、眼球外展受限2例，面部疼痛或麻木3例，突眼3例，月经紊乱2例，轻偏瘫1例，头痛2例。

1.2 影像学资料术前所有患者行MRI平扫和增强扫描，3例行FLAIR序列检查。MRI检查示T1WI肿瘤呈均匀或不均匀低信号，T2WI呈均匀或不均匀高信号，增强后A型呈均匀性增强，B型和C型呈现自外向内的渐进性增强信号，但欠均匀，3例FLAIR序列检查呈均匀高信号（具体结果见表1、图1、2、3）。病灶大小和分布：巨型CSHs（直径＞4cm）5例，大型CSHs（直径＞3cm）2例，肿瘤体积范围10.95～301.44cm3，平均为（66.64±104.64）cm3，病灶位于左侧2例，右侧5例。

1.3 治疗方法7例患者均经显微手术治疗，经改良翼点入路伴或不伴眶颧弓切断开颅。其中3例采用硬膜外入路，4例采用硬膜下入路，1例患者术中控制性降低血压。

图1 患者1，54岁，女性，间断性头痛，右眼视物模糊3年余，进行性视力下降1年余。A：轴位T1WI示右侧鞍旁一个稍均匀低信号圆形病灶，并可见病灶部分包绕颈内动脉；B：轴位T2WI上呈均匀高信号病灶；C和D：MRI增强扫描示轴位和冠位像上呈不均匀高信号向均匀高信号过度，可见肿瘤自外向内渐进性增强显影；E：A型CSHs典型的病理特征：可见大量薄壁血管窦，毛细血管内衬单层内皮，缺乏结缔组织（HE，×20）

图2 患者4，50岁，女性，右侧上睑下垂1月余，右侧面部麻木伴视物模糊20余天。A：轴位T1WI示右侧鞍旁一个均匀低信号圆形病灶；B：轴位T2WI上呈均匀高信号病灶，并可见病变包绕颈内动脉，但颈内动脉未见狭窄；C：FLAIR序列上病变呈高信号，但较T2WI信号稍低；D和E：MRI增强扫描的轴位和冠位像上呈不均匀的高信号，且肿瘤自外向内渐进性增强显影；F：B型海绵窦血管瘤的典型特征，可见官腔相对较小，有充足的固体实质，良好的成型血管和结缔组织（HE，×20）

图3 患者7，42岁，女性，右侧眼球外突，复视5年余，右侧视力丧失6月。A：T1WI上可见一个位于鞍旁和鞍上的哑铃型的巨块型肿物，呈不均匀低信号，中可见极低信号影；B：T2WI上可见肿物呈不均匀高信号，中心区可见明显高信号影；C和D：MRI增强的轴位和冠位像,可见肿瘤呈不均匀增强，外周增强较明显，T1WI极低和T2WI极高信号区增强不明显；E：C型CSHs的典型病理特点，为A型和B型成分的组合（HE，×20）

2 结果

全切除5例（A型2例，B型2例，C型1例）；次全切除1例（C型），大部切除1例（C型），手术无患者死亡。失血800～9000mL，平均（3029±3184）mL。7例患者术后随访1～66个月，平均23个月。主要术后并发症：早期动眼神经麻痹5例，后期3例恢复，2例症状轻微；短暂视神经受累1例，短暂三叉神经受累1例，轻微外展神经麻痹1例，脑积水并偏瘫1例（表2）。

3 讨论

海绵窦海绵状血管瘤是海绵窦区罕见的良性肿物，在海绵窦区良性肿物中其发生率低于3%，在海绵窦区所有肿物中，包括良性和恶性，其发生率低于2%[3]。且常见于30到60岁的患者，以女性明显多见[4]。与以前报告的结果类似，这个群组中多为女性，平均年龄为（47.7±10.6）岁。CSHs通常发病潜在或隐匿，它们可在海绵窦内无症状性生长，或者可以扩展到鞍区，鞍上区，小脑幕切迹，甚至于后颅窝，出现II～VI对脑神经的功能障碍。通常表现为头痛，脑神经功能障碍，复视，瞳孔不等大，闭经等，且通常为肿瘤逐步扩大的结果。

表1 7例CSHs患者的MRI表现

表2 7例CSHs患者的预后

海绵窦海绵状血管瘤病理上分为3型，A型呈海绵状，有完整假包膜，血管瘤表面光滑，触之囊性感，血压降低或穿刺后张力降低，瘤体可缩小，血压回升或停止抽血后瘤体张力很快恢复原样，并可见针眼处出血；B型呈桑葚状，假包膜不完整或缺如，血管瘤外观呈结节状，触之实质感，肿瘤张力不受血压等影响[1，5]；有些学者将同时含有桑葚样成分和海绵样成分的病变命名为C型[5]。海绵状型管腔较大，内部充满血液，由于管腔间结缔组织少，使管腔呈背靠背排列；桑椹状型管腔较小，其内有血栓，管腔间有较多结缔组织[1，5]。

颅脑MRI对海绵窦海绵状血管瘤的有效性是众所周知的，为最常用的诊断CSHs的技术手段[1-2，6]，MRI能够鉴别CSHs的范围及其与周围组织结构的关系，因而成为成像探查的首选[6]。当肿物在T1WI上呈低信号至等信号，T2WI和质子加权像上呈极高信号（明亮如脑脊液信号），经Gd—DTPA注射后呈强烈的均匀和不均匀增强，则提示CSHs的诊断[2，5，7]。通常在首次对比增强序列上，A型病变呈均匀强化，而B型和C型呈不均匀强化，而随后的对比增强序列上，呈均匀强化。在我们的序列中，A型早期即呈均匀强化，而B型和C型增强后呈自外向内的渐进性增强，且强化时间较长。考虑为A型管腔较大，管腔间结缔组织少，增强剂弥散较快引起。2例C型强化时间较B型为短，1例为长，考虑为巨型CSHs，从外围向中心染色距离较长所引起。故可能根据达到均匀强化的时间来初步鉴定CSHs的亚型。T2WI上特征性高信号被用来区分海绵窦海绵状血管瘤和更常见的海绵窦脑膜瘤。与海绵窦海绵状血管瘤相比，脑膜瘤T2WI上显示较低的信号强度，而海绵窦海绵状血管瘤很少观察到脑膜瘤“脑膜尾征”的典型成像[8]。Zehra等[2]报道脑膜瘤和软骨肉瘤比海绵状血管瘤拥有更快，更均匀的增强。同Li等[4]报道的一样，我们3例患者在FLAIR序列图像上表现为高信号，不像起源于海绵窦区的其他肿瘤，对海绵窦海绵状血管瘤的术前诊断，FLAIR序列可能是一个有用的工具。FLAIR序列是一个翻转恢复序列，可以抵消掉图像上的液体，故能更清楚的看到病变区域相邻的脑脊液信号。随着海绵窦海绵状血管瘤的生长，颈内动脉常被包裹，但没有变窄。与此相反，脑膜瘤生长时，它通常压迫和缩小颈内动脉，可据此区分一部分肿物。

虽然手术切除是治疗这种良性疾病的首选方案，并可以根治肿瘤，但CSHs切除的并发症一直居高不下。有学者报道开颅手术术后短期并发症的发生率高达72%，长期并发症的发生率高达20%[9]。主要是因为这些病变位于海绵窦区，其间有复杂的神经血管结构，当试图去除这些病变时可能会导致无法控制的出血和损伤，尤其是术中大量出血，是导致手术失败的主要原因，故手术切除仍较困难。理想的手术效果是全切血管瘤，减少出血，避免损伤颈内动脉和海绵窦区的颅神经。陆峥等[10]报道，肿瘤切除的程度主要取决于肿瘤体积、生长方式、手术入路方式的选择等方面，关键在于对肿瘤的充分显露。对肿瘤局限于海绵窦者，我们采用改良翼点入路开颅；对肿瘤从海绵窦区延伸至鞍内、鞍上和中颅窝者，则加眶、颧弓切断。Zhou等[1]报道改良翼点硬膜外入路开颅显微手术可充分暴露海绵窦及其内的神经和血管结构，并可减少术中出血，提高全切率。在他们报道的20例患者中，13例经硬膜外入路切除，其中12例达到全切除，7例经硬膜下入路切除，均为不全切除。

考虑到CSHs手术切除的主要风险在于术中大量出血，故众多学者采用各种方法减少术中出血量，包括术前放疗、术中控制性低血压、早期电凝供血动脉、瘤内注射硬化剂等，且均证实具有一定的效果。本研究中，3例早期即电凝位于肿瘤内侧的脑膜垂体干分支（供血动脉），术中起到了良好的减少出血的效果，并导致全切除。考虑到术中控制性低血压有减少颅内血供的风险，故我们仅对1例巨型CSHs行术中控制性低血压（收缩压控制在90mmHg以下），且显示具有一定效果。一些作者报道，整块切除可以最低限度减少出血量[1，9]。在我们的研究中，5例因体积相对较小，行整块切除，而2例C型CSHs由于体积相对较大，尤其是其中1例，整块全切绝不可能，分块切除是唯一的选择，故术中出血量明显增加。对巨型CSHs，因考虑术中大量出血，故术前备血需充分，否则造成灾难性的后果。

虽然CSHs组织只限于海绵窦的硬膜层内，但因术中难以区分颅内神经，而易于损伤颅神经，尤其是动眼神经和外展神经。我们的患者中，5例术后出现动眼神经麻痹症状，3例为暂时性功能障碍，2例症状轻微，1例出现外展神经麻痹。Yin等人[11]根据他们的个人经验，认为重要的是保持动眼神经完整，尽可能少的去干扰他，因为此神经非常敏感。展神经因位于海绵窦内，术中应尽可能早的定位和尽量保留，术中脑神经电生理检查对神经定位非常有利。脑神经常因巨大肿物拉伸而变薄，故难以鉴别，术中精心保留神经，术后功能障碍通常都是暂时的。

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R743.4

A

2013-11-12）

（责任编辑：甘章平）

10.3936/j.issn.1002-0152.2014.03.009

广东省科技计划社会发展项目（编号：2011B0613-00017）

*南方医科大学第三附属医院介入科、神经外科（广州 510630）

△南方医科大学附属南方医院神经外科