肝豆状核变性患者一例的护理体会

谢春华

(解放军第302医院 肝病科，北京 100039)

肝豆状核变性患者一例的护理体会

谢春华

(解放军第302医院 肝病科，北京 100039)

肝豆状核变性又称Wilson病，好发于儿童和青少年，患病率为(0.5～3)/10万，主要为第13对染色体上ATP7B基因点突变。ATP7B蛋白为一种重金属转运性ATP酶，对铜转运有重要作用，ATP7B蛋白功能缺乏或减弱，引起胆汁铜排泄下降，导致铜在体内聚集，尤其是沉积在肝、脑、肾、角膜等组织，引起一系列临床症状，主要表现为锥体外系症状(肢体震颤、肌强直、发音困难等)、精神症状、肝硬化及角膜色素环(K-F环)等。我科于2013 年1月收治1例年轻女性肝豆状核变性患者，通过积极治疗和精心护理，患者住院50 d后好转出院，现将护理体会报道如下。

1 病例介绍

患者，女，学生，24岁，汉族，未婚，因“双下肢水肿3个月余、左上肢抖动2个月，加重伴持续呻吟1周”收入我科。患者2012年10月至外地旅游途中发现双下肢浮肿，遂就诊当地医院，行腹部B超提示肝硬化、腹水，服用中药汤剂利尿治疗，但浮肿逐渐加重，并逐渐出现乏力、纳差、腹胀。11月5日出现发热，明确诊断为肝硬化、肺部感染，排除病毒感染引起的肝损伤，行保肝、利尿、抗感染等治疗后病情好转，于11月16日出院。出院后继续服用中药保肝、利尿治疗，仍间断出现左上肢抖动，12月中旬因再次出现双下肢浮肿并逐渐加重而再次入院。12月底出现反应迟钝、懒言、目光凝滞，自觉舌体麻木感，吞咽、行走困难，并出现持续呻吟。2013年1月6日行头部CT、MRI检查，提示双侧尾状核、壳核见对称性长T1、长T2信号，考虑诊断成人型肝豆状核变性，于2013年1月10日转入我院治疗。患者意识清，精神可，食欲较好，间断呻吟，查体：体温36.5℃，心率62次/min，呼吸18次/min，血压 124/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，体型偏胖(身高176 cm，体质量86 kg)，无肢体、躯干或头部的颤动，无颈项强直，言语迟缓，构音障碍，反应稍有迟钝，问答切题，计算力、定向力无异常，面色晦暗，面部表情呆滞，皮肤、巩膜轻度黄染，双眼向上方凝视，眼球运动无障碍，调节与辐辏反射无异常，指鼻试验迟钝，肝掌、蜘蛛痣阴性，双上肢肌力、肌张力正常，下肢轻度凹陷性浮肿，双下肢肌张力增高，双脚痉挛状态，呈内翻、背伸，膝腱反射阴性，巴彬斯基征未引出，扑翼样震颤阴性。入院后实验室检查提示白蛋白、凝血酶原活性降低，血白细胞、血小板、血红蛋白降低，血清铜、铜蓝蛋白降低，血氨高，在裂隙灯下可见双眼K-F环，结合病史及查体诊断为肝豆状核变性，肝硬化失代偿期合并腹水。予低铜饮食、保肝、驱铜治疗及康复训练等，50 d后患者病情好转出院。

2 护理体会

2.1 一般护理 保持病房清洁、安静，为患者提供舒适的休息环境；协助患者床上翻身，为患者取舒适体位，让患者放松肢体；卧床休息时以软枕抬高双下肢，避免双下肢长时间下垂而加重水肿。患者生活不能自理，护士协助患者日常生活所需，帮助患者保持身体清洁及舒适，防止其产生自卑感。

2.2 病情观察 密切观察患者生命体征、精神和意识的变化，注意性格有无改变，准确记录24 h出入量；遵医嘱抽血监测铜蓝蛋白及肝、肾功能情况，及时发现肝肾综合征、肝性脑病等并发症。同时注意观察患者神经系统症状有无加重及是否出现新的症状，如肌肉震颤、肌肉强直、面具脸、运动缓慢、语言低沉含糊、流涎等。

2.3 饮食护理 饮食干预是治疗肝豆状核变性的重要手段之一。在驱铜治疗的同时，应严格限制铜的摄入，每天限制在1.5～2 mg。患者入院后食欲较好，做好饮食宣教非常重要。避免使用铜制炊具、餐具及饮水系统，推荐饮用纯净水或蒸馏水[1]。住院期间请营养科会诊，由营养师调配饮食，制定三餐食谱，禁食一切含铜高的食物，如动物内脏、动物血、海产品、果仁、巧克力等，限制粗粮、蛋黄、瘦肉等；推荐食用含铜低的食物，如新鲜蔬菜、大米、牛奶、蛋清等，补充锌、钙等微量元素，以促进铜排泄。指导患者家属根据食谱自行选择餐具、炊具，制作三餐饮食。患者母亲为一退休护士长，能够理解低铜饮食的重要性，并配合食疗。

2.4 用药指导 (1)青霉胺作为治疗本病的首选药物，是一种含巯基的化合物，它能结合铜金属，从尿中排泄，从而达到治疗作用。该药常见的不良反应有骨髓抑制、恶心、呕吐、食欲减退、皮疹、发热、维生素B6缺乏等。青霉素皮试阳性者禁用。在护理上注意掌握服药时间，饭前半小时或临睡前服用为宜，以避免食物干扰，影响吸收。用药期间密切观察治疗效果和药物的不良反应，并遵医嘱采集血清铜、24 h尿铜等标本进行疗效检测[2]。该患者服用青霉胺期间未出现严重不良反应。(2)锌剂能阻止肠道对铜的吸收，清除体内的多余铜离子，其不良反应较小，用药后注意观察有无消化系统不良反应，如恶心、呕吐、消化道出血等。此药宜在饭后服用，服药后1 h内禁食。护士应严格掌握药物的服用时间，嘱患者严格遵医嘱用药，发现药物不良反应及时报告医生处理。

2.5 安全护理 患者因神经系统损害，出现肌强直、双脚痉挛状态，双脚呈内翻、背伸，站立不稳，生活不能自理。护士应多巡视病房，及时发现患者所需并给予帮助。患者卧床休息时予加床档，如厕时有人陪同，防止患者跌倒、坠床等。患者因体型高大，下床进行康复训练时至少需有2名家属及护理人员陪同，并保持地面干燥、无障碍物，以防发生意外[3]。

2.6 心理护理 患者年仅24岁，正值花季青春，尚未结婚生子，身体的变化及疾病的折磨使患者和家属不可避免地产生焦虑和恐惧心理。患者为一研究生，其母亲为一退休护士，对疾病的相关知识有一定的了解。一般认为，患者对疾病了解越多，越会产生自卑、愤怒、抑郁等情绪，甚至埋怨父母和社会[4]。护士应富有同情心，以热情、耐心、充满爱心的工作态度与患者建立良好的护患关系，给予关心、鼓励和安慰等心理支持，加强护患沟通，鼓励患者表达内心的焦虑、恐惧及愤怒等，并做好家属的工作，取得家属的配合，鼓励体贴患者，使患者感受到家人及医务人员的关爱，树立战胜疾病的信心。医护人员及家属不在患者面前谈论病情，以免加重患者的心理负担。

2.7 出院指导 肝豆状核变性患者需终生服药治疗，应向患者及家属交代用药、饮食的注意事项及自我护理方法。告知患者出院后应服用的药名、剂量、用法、药物的不良反应及长期服药的重要性，在饮食上如何坚持控制饮食；并告知患者家属如何做好日常生活护理，避免发生感染、外伤、意外等；定期复查血常规、肝肾功能，检测药物的不良反应，使患者及家属建立良好的依从性，积极配合治疗，发现病情变化随时到医院就诊。

肝豆状核变性；个案；护理

[1] 吴燕玲.1 例肝豆状核变性致神经系统损伤病人的护理[J].护理研究，2010,24(8A):2066-2067.

[2] 苏丽萍.肝豆状核变性患者21例的护理[J].现代医药卫生,2011,27(10):1555.

[3] 付晓红.2例肝豆状核变性病人的护理[J].护理研究，2007，21(1C):277.

[4] 邓素琴.1例肝豆状核变性致精神障碍病人的护理[J].全科护理,2012,10(9C):2591-2592.

(本文编辑：仇瑶琴)

2013-05-27

2013-12-11

谢春华，本科，护师，在肝病科从事临床护理工作

10.3969/j.issn.1008-9993.2014.06.020

R575.2+4

A

1008-9993(2014)06-0057-02