先天性胆总管囊肿23例诊治体会

徐进黄鹏

安徽宿州市立医院普外科 宿州 234000

先天性胆总管囊肿(Congential choledochocele cyst，CCC)是常见的小儿先天性胆道畸形，是指胆管包括肝胆管和胆总管因先天性发育异常而引起的囊性扩张，可发生于肝内外胆管的任何部位。因好发于胆总管所以称先天性胆总管囊肿，又称先天性胆管扩张症。约80%在儿童期发病，男女比例约1∶3～4［1］。由于影像技术的发展，该病检出率也呈上升趋势。本文回顾性分析我科2005－01—2012－12间收治的23例先天性胆总管囊肿患者的临床资料，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组共23例患者中男5例，女18例;男:女为

1∶3.6。年龄2～40岁，其中≤12岁 18例，＞12岁 5例。23例患者中腹痛21例，腹部包块11例，黄疸9例，而同时有腹痛、腹部包块和黄疸“三联症”者8例，发热4例。均经过超声、CT、MRCP明确诊断，Ⅰ型22例，Ⅱ型1例。

1.2 手术方法 23例患者均行手术治疗，4例发热患者经抗感染治疗体温正常5 d后再行手术治疗。术式选择胆总管囊肿切除或黏膜剥离+肝总管空肠端侧Roux－en－Y吻合术:显露出囊肿下端的漏斗部，分离与周围的粘连，在漏斗部切断结扎胆总管下端，封闭远端。牵引囊肿下端继续分离囊肿后壁达胆囊管水平切除胆囊继续向肝门解剖至左右肝管汇合部。如果囊肿粘连严重，可切除内壁黏膜保留囊肿后壁。距Treitz韧带30 cm处横断空肠，远端连续缝合关闭，经结肠后上提至肝门，距盲端3～4 cm的对侧系膜缘切开空肠，切口较肝总管口径略大，与肝总管行端侧吻合。距胆肠吻合口40 cm处行空肠端侧吻合，空肠与空肠浆肌层并行缝合4～6 cm以防反流。肝门处放置橡皮引流管，术后3～5 d无液体流出，患者体温正常，无腹痛腹胀，拔除引流管。

2 结果

23例患者中2例发生胆肠吻合口漏，经引流抗感染等保守治疗，8～12 d后好转。术后回访一年，回访率65%。1例反复胆道感染，抗菌素治疗有效，其余无明显严重并发症。

3 讨论

先天性胆管囊肿可以发生在胆管的任何部位，以胆总管多见。临床分型如下:Ⅰ型:胆总管囊肿扩张，占90%。Ⅱ型:肝外胆管憩室。Ⅲ型:胆总管末端胆总管囊肿。Ⅳa型:肝内及肝外胆管多发囊肿。Ⅳb型:肝外胆管多发囊肿。Ⅴ型:肝内胆管单发或多发囊肿(Caroli病)。扩张的囊壁常因炎症、胆汁潴留以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率10%，成人接近20%，较正常人群高出10～20倍［1］。

上腹部疼痛、黄疸、右上腹包块是先天性胆总管囊肿典型的的临床表现。超声检查经济方便、可反复操作、无创、准确率高，是首选的检查方法，能清晰显示囊肿大小、形态、肝内外胆管扩张程度［2］。ERCP检查是最直观最可靠的检查方法，但可出现严重并发症［3］，因其创伤性以及需要专用设备有局限性。MRCP能提供完整清晰的胆胰管造影重建图像，已取代ERCP检查成为诊断先天性胆总管囊肿的金标准［4］。

先天性胆总管囊肿的病因还不十分清楚，与胰胆管合流异常和慢性胰液反流有关。胰液反流入胆道，导致黏膜损伤，发生炎症反应，加上胆汁滞留，是胆道感染、结石形成和囊壁癌变的病理基础。只有切除囊肿，才能终止该病的病理过程。故一旦明确诊断应首选手术治疗，如不尽早手术解除梗阻，可以引起肝肝硬化、胆管结石、凝血功能异常、化脓性管炎、胰腺炎、胆道穿孔、癌变等严重并发症，危及患者生命。

先天性胆总管囊肿常用术式有囊肿内引流、囊肿外引流、根治性囊肿切除加胆道重建三种。(1)囊肿内引流:包括囊肿胃吻合术、囊肿十二指肠吻合术、囊肿空肠吻合术等术式，该术式只能解决短期的胆汁反流问题，未处理胰液返流胆道及胆囊，术后残留囊肿有吻合口狭窄、胆道感染、再生结石、囊壁癌变等并发症，现已被放弃。(2)囊肿外引流术:该术式可迅速引流胆汁，降低胆道压力，从而缓解症状。并且手术操作简单、时间短、创伤小。但是术后胆汁大量丧失，引起水电解质代谢紊乱和酸碱平衡失调。所以仅在患者病情危机无法行囊肿切除时，作为姑息性治疗实施，为患者进行第二次手术作准备。(3)囊肿切除胆道重建术:随着对Ⅰ型胆总管囊肿认识的加深，囊肿彻底切除、胆汁通畅引流已成为许多学者公认的手术方法，即临床上称之为囊肿根治术:(1)囊肿切除肝总管空肠Roux－en－Y吻合术。(2)囊肿切除间置空肠肝总管十二指肠吻合术。本组全部行囊肿切除或黏膜剥离肝总管空肠Roux－en－Y端侧吻合术，术后恢复良好，其优势在于:(1)不受肝总管空肠口径的限制，吻合口口径可根据胆总管口径灵活掌握，特别是对于婴幼儿巨大囊肿可直接吻合，而不需切开肝管，从而保证足够大的吻合口，避免发生吻合口狭窄。(2)空肠系膜无张力，可保证吻合口的正常血运，防止发生吻合口漏。(3)避免了端侧吻合空肠环形肌收缩致狭窄的可能。(4)囊肿游离部分切除，囊肿后壁行囊肿内膜剥离切除，可防止损伤门静脉，并可减少出血［5］。因本术式符合胆肠生理，解决胆道梗阻，切除囊肿，故并发症少，总体疗效较好，是治疗先天性胆总管囊肿较为理想的手术方式。

［1］吴在德，吴肇汉.外科学［M］.7版.北京:人民卫生出版社，2008:541.

［2］王伟，耿小平，朱立新，等.先天性胆总管囊肿诊治经验(附80例报告)［J］.外科理论与实践杂志，2008，13(4):352－354.

［3］张伟，胡志前，周辉，等.成人先天性胆总管囊肿的外科治疗［J］.中华肝胆外科杂志，2005，11(1):43－44.

［4］陈建敏，徐泽宽，钱祝银，等.成人先天性胆总管囊肿的诊断和治疗［J］.中华消化外科杂志，2012，11(5):440－443.

［5］宫济春，高文忠，詹江华.囊肿切除、肝总管空肠Roux－Y端侧吻合术治疗小儿胆总管囊肿64例［J］.天津医药，2010，38(11):1 011.