腹膜后假性黏液瘤一例

林 乐 唐秉航

中山大学附属中山医院，广东 中山 528400

腹膜后假性黏液瘤一例

林 乐 唐秉航

中山大学附属中山医院，广东 中山 528400

腹膜后假性黏液瘤；体层摄影术，X线计算机；

One Case of Pseudomyxoma Retroperitonei

1 临床资料

患者女，67岁，发现右侧腹部包块2年并右腰部疼痛半年入院。查体：右腰部可触及大小约150mm×100mm突起肿物，质地软，边界欠清，右肾区叩痛（+）。既往史：自诉20余年前因“阑尾炎”于外院行阑尾手术切除。实验室检查：AFP 1.4 ng/ mL(正常：0～20 ng/mL)；CEA 29 ng/mL(正常：0～5 ng/mL)；CA125 54.4 ng/mL(正常：0～35 ng/ mL)；CA199 10.92 U/mL，(正常：0～37 ng/mL)；CA72-4 7.13 ng/mL(正常0～6.9ng/mL)。血、尿常规未见明显异常。

1.1 全腹CT平扫 右侧腹膜后间隙见一巨大囊性肿块，内部呈多房状，最大断面约123mm×120mm，肿块内囊性成分CT值为18HU，囊壁厚薄不均且散在斑点状钙化，病灶与腰大肌分界不清(图1-2，本文图片见封2或封3)。腹腔无积液。全腹CT增强：动脉期及实质期显示肿块囊性成分不强化，囊壁轻度强化(图3-4)，延时期图像曲面重建显示病灶自右肾门平面沿腹膜后间隙向下延伸至右侧髂内肌平面，右肾及右输尿管受推压向前内侧移位（图5-6）。

1.2 手术所见 术中见右侧腹膜后间隙多房状囊性肿物，肿块上端至右肾门平面、下端至右侧髂内肌平面，大小约124mm×121mm×251mm，肿块局限在腹膜后间隙并侵犯腰大肌、右髂外动、静脉及侧腹膜，右肾及右输尿管受推压移位，后腹膜、右肾及右输尿管未见受侵，完整切除肿瘤并送病理。病理切片镜下所见：为纤维组织构成的囊壁样结构，局部披覆粘液腺上皮，局灶呈小乳头状，细胞较密集，轻-中度异型，可见个别核分裂，另见大量粘液物质(图7)。免疫组化：CK(广谱)+、CK7-、CK20局灶+、Vimentin-、ER-、PR-、P53+、Ki-67+20%、CEA+、CA125（女）-、CDX2+，符合假性黏液瘤。

2 讨 论

腹膜假性黏液瘤(peritoneal pseudomyxoma，PP)是一种以黏液外分泌性细胞在腹膜或网膜种植而导致腹腔内大量胶冻状黏液腹水为特征的疾病，由Werth于1884年首先报道，PP的发病率很低，约0.001‰～0.002‰。腹膜后假性黏液瘤(pseudomyxoma retroperitonei，PRP)是指单纯累及腹膜后的假性黏液瘤，最早由Coppini于1950年首先报道，该病十分罕见，国外仅有散在报道[1-5]，国内未见报道。近年来国外学者已证实无论是PP还是PRP，阑尾黏液样肿瘤是其主要来源[6]，但亦有起源于卵巢、结肠、胃、胰腺、脐尿管、胆管的散在报道。PRP一般好发于中老年人，临床上以腹痛、腹胀及腹部包块为主诉，部分病人CEA等肿瘤标志物可升高。

PRP的CT表现与PP相似[4]：腹膜后间隙内可见多房囊样肿块，囊内密度均匀，CT值略高于水，囊壁厚、囊壁可出现弧形或斑点状钙化，增强后囊壁强化，邻近结构呈受推压改变。本例影像学表现与以往文献报道一致[1-5]。有报道认为这是病灶原发于阑尾的可靠证据，Baba[1]等认为阑尾常位于盲肠后位、附着于后腹膜，是阑尾黏液性肿瘤播散至腹膜后间隙的解剖学基础。本次CT扫描及手术亦未发现胃肠道、卵巢等腹腔脏器有明显异常，无腹腔积液。

PRP应与其它囊性腹膜后病变相鉴别：（1）腹膜后淋巴管瘤，主要表现为腹膜后圆形或椭圆形、轮廓光滑、无分叶的薄壁囊性肿物，呈水样密度，增强不强化，囊内及囊壁不出现钙化。该病有沿组织间隙蔓延的趋势，可表现为“爬行性生长”的特征[7]；（2）腹膜后囊性畸胎瘤，表现为腹膜后出现内含液体成分、脂肪组织及钙化的边界清晰的肿块，PRP不含脂肪；（3）腹膜后囊性间皮瘤，好发于中年女性，常有石棉接触史，以囊实性肿块为主，完全囊变的少见，囊壁厚薄不均，增强后实性成分或囊内壁结节明显强化。

1. Baba Y，Nakajo M，Kajiya Y，et al. A case of retroperitoneal pseudomyxoma. Radiat Med，1995，13（5）：247-9.

2. Mor Y，Leibovitch I，Garniek A，et al. Case report: pseudomyxoma extraperitonei: an unusual presentation mimicking a huge hydronephrotic kidney. Clin Radiol，1996，51（3）：221-2.

3. Matsuoka Y，Masumoto T，Suzuki K，et al. Pseudomyxoma retroperitonei. Eur Radiol，1999，9（3）：457-9.

4. Yang DM，Jung DH，Kim H，et al. Retroperitoneal cystic masses: CT, clinical, and pathologic findings and literature review. Radiographics，2004，24（5）：1353-65.

5. Ioannidis O，Cheva A，Paraskevas G，et al. Pseudomyxoma retroperitonei: report of 2 cases and review of the literature. Rev Esp Enferm Dig，2012，104（5）：268-75.

6. Smeenk RM，Bruin SC，van Velthuysen ML，et al. Pseudomyxoma peritonei. Curr Probl Surg，2008，45（8）：527-75.

7. 卢艳玉，詹阿来，血管淋巴管瘤的CT及MRI诊断[J].中国CT和MRI杂志，2010,08（6）：51-53.

8. 高伟,赵力,中国中西医结合影像学杂志.腹膜假性黏液瘤1例,2012, 10(4).

R735.4；R816.5

D

10.3969/j.issn.1009-3257.2014.02.18

2014-03-13

短篇报告

Case Report

林 乐，男，影像与核医学，在读研究生，主要研究方向：CT诊断

唐秉航