儿童不典型川崎病38例的临床分析

王湘蓉

儿童不典型川崎病38例的临床分析

王湘蓉

目的 探讨儿童不典型川崎病的临床诊断及治疗措施。方法 对2008年10月～2013年10月河南省信阳职业技术学院附属医院收治的38例不典型川崎病患儿给予相应的治疗措施，记录资料并作回顾性分析。结果 治疗后1～3d体温逐渐恢复正常，4～6d四肢末端膜状脱皮，病情好转；无冠状动脉瘤或者死亡病例，7例冠状动脉扩张者治疗结束复查心脏彩超示内径恢复正常，未遗留后遗症。结论 及时诊断与积极治疗能够迅速缓解患儿病情，提高治疗效果，改善预后。

川崎病；不典型；儿童；诊断；治疗

川崎病又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，因日本人川崎富作医师首次报告而得名，是主要病变为全身血管炎的儿童出疹性疾病[1]。重者可导致冠状动脉出现严重并发症，已经代替风湿热而成为儿童出现后天性心脏病的一种重要原因[1]。现将河南省信阳职业技术学院附属医院儿科有关儿童不典型川崎病的临床情况报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组38例患儿中男25例，女13例；年龄5个月～12岁，平均(3.7±3.6)岁，其中5个月～1岁者10例，1～3岁者14例，3～6岁者9例，大于6岁者5例。起病至住院时间1～16d，平均(3.2±2.5)d。

1.2 临床表现 所有患儿均有发热，为最早发现的症状，热程超过5d，体温超过38℃，多持续1～2周，呈现弛张热或稽留热。肢端变化是该病典型特点，急性发热期手足皮肤呈现广泛性硬性水肿38例，指、趾关节表现出梭形肿胀，伴随强直、疼痛，足底及手掌潮红，多出现于发热1周内，持续5～7d，而恢复期指、趾末端与甲床交界处可见膜样脱屑，部分患儿肛周发红及脱皮[3]。多数患儿双眼球结膜可见充血，无泪液或脓性分泌物，好发于起病1周内，持续2～3d；口咽部黏膜呈现弥漫性充血，口唇干燥、色红、皲裂、结痂或出血，舌乳头凸起呈现杨梅舌，多出现于病程3～7d，持续4～7d。皮疹呈现多形性、向心性，以躯干居多，表现为荨麻疹样皮疹，多出现于热程2～3d，持续2～5d，亦可见猩红热样皮疹、痱疹样皮疹、斑丘疹[4]，无水疱、结痂。颈部淋巴结肿大多发生于发热3～5d，质地硬、不化脓及发热，常出现在单侧，少数是双侧。

1.3 临床诊断[5]典型川崎病的临床诊断是：（1）发热超过5d；（2）双侧眼结膜可见充血、无渗出；（3）口腔黏膜皲裂、充血以及杨梅舌样改变；（4）急性期出现手足硬肿，亚急性期表现出甲周脱皮；（5）皮疹；（6）颈部淋巴结肿大，直径多大于1.5cm。不典型川崎病的诊断标准是发热超过5d，至少具备上述（2）～（6）项中的2项。

1.4 治疗方法 诊断明确后每天静脉滴注大剂量丙种球蛋白1g/kg，连续使用3d；口服阿司匹林50～100mg/kg，分成3～4次，体温恢复正常后减至3～5mg/kg，顿服；不伴冠状动脉病变者持续约8周，伴冠状动脉扩张者服药直到恢复正常[6]。

2 结果

经过积极治疗，入院1～3d后体温逐渐恢复正常，4～6d四肢末端膜状脱皮，病情好转。无1例患儿出现冠状动脉瘤或者死亡，7例冠状动脉扩张者治疗结束复查心脏彩超示内径恢复正常，未遗留后遗症。

3 讨论

不典型川崎病是免疫介导而发生的全身性血管炎，主要特征是广泛血管炎、免疫系统异常活化，心血管系统发生并发症是本病导致患儿死亡的重要原因，持续性发热是导致冠状动脉损害最危险的因素。患儿早期临床表现不典型，主要表现为发热，临床上容易误诊、漏诊，特别是基层医师对本病缺乏认识，一旦出现持续性高热、血象升高以及明显呼吸道症状时容易考虑肺炎、败血症等，病史询问不详细、体格检查不够全面，出现一过性颈部淋巴性肿大、皮疹时认识不到重要性，漏查漏问阳性临床症状及体征是导致漏诊的主要原因；对川崎病皮疹特征缺乏经验，易误诊成麻醉、猩红热等，没有抓住眼结膜充血、没有分泌物这一个主要鉴别点；因不典型川崎病诊断主要根据临床表现而无特异性实验室指标，临床医师容易生硬参照诊断标准而出现误诊；病程较短、症状及体征不全面、不足诊断标准、临床表现不典型等亦是误诊原因；患儿高热不退、原因不明时基层医院易使用糖皮质激素，咳出出现皮疹减轻、体温降低等情况，但掩盖了该病主要症状及体征，容易漏诊[7]。

不典型川崎病与典型川崎病的临床治疗措施一样，主要是控制全身性血管炎，防止冠状动脉损害以及血栓形成。急性期静脉滴注免疫球蛋白联合口服大剂量阿司匹林，持续直到热退后应减量，小剂量应用6～8周、冠状动脉无病变者可以停服。值得注意的是不典型川崎病的诊断常常延迟，川崎病自然病程的持续发热时间约为11d。因此，一些不典型川崎病患儿诊断时可能无急性期症状，若患儿病程12～14d，不论有无发热，只要患儿有全身性炎症表现，则应静脉滴注大剂量丙种球蛋白联合阿司匹林；若病程超过12～14d、无全身性炎症表现，亦不发热，则只需要口服小剂量阿司匹林，且于确诊时以及治疗后2月内复查超声心动图以了解冠状动脉的状况，从而制定抗凝疗程[8]。另外，应注意患儿的心理变化和情绪波动情况，多与家长和患儿沟通，取得患者的信任和好感，消除患儿内心的恐惧，平时多鼓励和表扬患儿，增强其抗病的信心[9]，有助于疾病康复。

[1] 景雪薇.儿童不典型川崎病21例临床诊治分析[J].中国社区医师（医学专业）,2012,14(18):214.

[2] 刘建军.不典型川崎病28例[J].中国妇幼保健,2006,21(7):1016.

[3] 韩允,黄波,易岂建.不典型川崎病的临床特点分析[J].现代中西医结合杂志,2010,19(11):1325.

[4] 华旭丹.不典型川崎病25例临床分析[J].中国急救复苏与灾害医学杂志,2011,6(7):638.

[5] 周娟,王予川,许天兰.儿童不典型川崎病26例临床分析[J].贵州医药,2012,36(3):253.

[6] 葛玲霞,冯晓莉,杨增芳.不典型川崎病22例诊治分析[J].陕西医学杂志,2009,38(9):71.

[7] 倪盛杨,洪秋云.不典型川崎病早期误诊分析[J].中国民间疗法, 2013,21(3):56.

[8] 申琰军.不典型川崎病诊疗进展[J].华夏医学,2013,26(1):214.

[9] 金芳,邓颖辉,温博贤.川崎病患儿的护理体会[J].当代医学, 2013,19(35):133-134.

10.3969/j.issn.1009-4393.2014.20.057

河南 464000 河南省信阳职业技术学院附属医院儿科 （王湘蓉）