桥本脑病伴糖尿病、甲状腺功能亢进1例

谢豪杰，赵冠雷，彭跃进，田琳

罕少见病例

桥本脑病伴糖尿病、甲状腺功能亢进1例

谢豪杰，赵冠雷，彭跃进，田琳

桥本脑病；糖尿病；甲状腺功能亢进

患者，女，77岁，以纳差2个月余，加重3 d为主诉入院。2型糖尿病病史2年，间断服用“二甲双胍片”，未规律监测血糖。2个月前因亲人病故逐渐出现纳差、时常哭泣。3 d前进食量明显减少，伴四肢无力，近1个月体质量减轻约3 kg。2型糖尿病4年。查体：神志清，表情淡漠，双侧甲状腺I°肿大，质软，未触及震颤，可闻及少量血管杂音。四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。查肿瘤全套正常；甲状腺功能七项：TSH 0.08 mIU/L,TT34.47 nmol/L,TT4326.21 nmol/L,FT313.57 pmol/L,FT4>80.45 pmol/L,TPO-Ab 3.6 IU/ml,Tg-Ab 189.6 IU/ml，TRAb阴性，提示甲状腺功能亢进。胃肠彩色超声：慢性浅表性胃炎；甲状腺彩超：双侧甲状腺不均质较强回声包块(部分液化)，双侧多发低回声结节。头颅CT：双侧基底节区腔隙性脑梗死，左侧枕叶、右侧脑室前角旁软化灶，脑白质脱髓鞘、脑萎缩。给予控制血糖、护胃、助消化、抗甲状腺药物(甲巯咪唑片)治疗。7 d后，患者恶心、纳差无减轻，表情淡漠，反应迟钝，渐出现认知障碍，表现为记忆力、计算力减退及定向力障碍，时有胡言乱语，穿衣失用，四肢无力，大便失禁，小便正常。腰椎脑脊液常规、生化正常，脑电图示弥漫性慢波增多，诊断：桥本脑病(Hashimoto’s encephalopathy，HE)。给予甲泼尼松龙500 mg 静脉滴注冲击治疗，3 d后改为泼尼松龙50 mg/d并逐渐减量,5 d后记忆力、计算力、定向力、穿衣失用好转。4周后认知障碍明显好转出院。

讨论HE是桥本甲状腺炎的脑部并发症[1],于1966年首先由Brain等[2]报道，是一种伴有抗甲状腺过氧化物酶抗体和/或抗甲状腺球蛋白抗体增高，以持续性或波动性神经和精神功能缺陷及对糖皮质激素治疗反应良好为特征的综合征。患者甲状腺功能可正常(58.2%)、减退(33.9%)或亢进(7.9%)[3]，甲状腺功能与病情程度无关。该病发病机制尚不明确，多认为与自身免疫有关，且有HE伴有自身免疫性甲状腺疾病、系统性红斑狼疮、1型糖尿病等报道，糖皮质激素治疗有效，推测其发病与自身免疫异常有关，患者出现神经系统症状认为与免疫复合物沉积于血管壁导致血管炎，引起脑灌注不足有关[4]。

该病临床表现复杂多样，主要为精神症状(抑郁、幻觉)、痴呆、癫痫、卒中样改变等。目前桥本脑病诊断标准不统一，主要为排除诊断,如出现不能用其他原因解释(如炎性反应、肿瘤、脑血管病等)的神经精神症状,并同时存在高滴度的抗甲状腺自身抗体及对糖皮质激素治疗敏感的脑病即可初步诊断为桥本脑病[5～7]。此患者诊断为HE主要基于以下几点：(1)存在进行性认知功能障碍，表情淡漠、抑郁；(2)甲状腺抗体Tg-Ab 189.6 IU/ml明显增高；(3)头颅CT，脑脊液常规、生化无特异性表现；(4)糖皮质激素治疗有效。

本例患者诊断延误原因主要为：(1)桥本脑病临床少见，文献报道相对少，基层医院医师对该病认识不足；(2)诊断思路狭窄，临床诊断应具有发散性思维，不能将诊断仅仅局限于临床常见的疾病，否则容易遗漏诊断，基层医院应加强对年轻医师诊断思路的培训；(3)临床症状不典型，无文献所描述的卒中样、精神神经症状，发病前有精神刺激史，主诉为纳差，容易误诊为精神性疾病及消化系统疾病；(4)甲状腺功能亢进，虽Tg-Ab增高，但TPO-Ab阴性，易误诊为甲状腺功能亢进性脑病。

桥本脑病患者常因甲状腺功能异常至内分泌科治疗，内分泌科医师应高度重视此病，临床上合并认知障碍且甲状腺抗体增高，应想到此病，及早应用糖皮质激素，以免延误治疗。

1 Ferracci F，Bertiato G，Moretto G.Hashimoto’s Bencephalopathy：epidemiolngic data and pathogenetic considerations[J]．J Neural Sci，2004,217(2)：165-168.

2 Brain L，Jellinek EH，Bell K．Hashimoto’s disease and encephalopathy[J]．Lancet，1966，2(7462)：512-514．

3 刘芳,孙阳,陈黔妹,等.桥本脑病二例[J].脑与神经疾病杂志,2012,20(4):272-273.

4 李建章,白宏英,陈文武.桥本脑病合并脑血管异常3例报道[J].中国实用神经疾病杂志,2013,16(12):1-2, 72.

5 Chong JY, Rowland LP,Utiger RD.Hashimoto’s encephaIopathy,syndrome or myth[J].Arch Neuro L,2003,60(2):164-171.

6 Schiess N,Pardo CA.Hashimoto's encephaIopathy[J].Ann N Y Acad Sci,2008,1142:254-265.

7 Castiuo P,Woodruff B,Caseui R,et aI.Steroid-responsive encephaIopathy associated with autoimmune thyroiditis[J].Arch Neuro L,2006,63(2):197-202.

450000 郑州第九人民医院内分泌科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.11.028

2014-08-05)