脑干结核瘤误诊为血管网状细胞瘤1例

王仲月，连亚军

脑干结核瘤误诊为血管网状细胞瘤1例

王仲月，连亚军

脑干结核瘤；血管网状细胞瘤；误诊

患者，男，51岁，以头晕、行走不稳20余天为主诉入院。患者于20余天前无明显诱因出现头晕，伴恶心、呕吐，呕吐物为为胃内容物，量不大，无咖啡色胃内容物，非喷射性，伴行走不稳、醉酒样步态，无视物不清、视物旋转、发热、头痛，无言语不清、四肢麻木，与体位改变关系不明显，持续数小时可缓解，每天均有发作，发作频率不等。在当地医院查胸部X线片、腹部彩超、泌尿系彩色超声、头MR平扫未见明显异常；颈椎MR平扫示C5/6椎间盘膨出，C5/6黄韧带增厚或小关节增生；颈动脉彩色超声示双侧颈动脉窦部斑块形成；按“脑供血不足”住院治疗无好转。既往体健。查体：神志清，精神可，言语流利，高级智能活动正常。颅神经、感觉系统、自主神经系统检查未见明显阳性体征。四肢肌张力、肌力均正常。双侧指鼻试验、快复轮替试验、跟膝胫试验正常，Romberg征阴性，走“一”字不稳。四肢腱反射正常，双侧病理征阴性，颈软，无抵抗，Kernig征、Brudzinski征、Lasegue征均阴性。实验室检查：血WBC 7.90×109/L，RBC 5.07×1012/L，PLT 398×109/L，N 5.40×109/L，L 1.80×109/L，血小板压积 0.333%。肝肾功能、电解质、凝血功能均正常。腰穿脑脊液压力120 mm H2O，常规、生化、细胞学检查均正常。入院后行头MR平扫示延髓左侧、左侧桥小脑结合臂内可见类圆形长T1稍长T2信号，DWI高b值轻度扩散受限呈稍高信号，头MR增强示延髓左侧、左侧桥小脑结合臂处可见明显异常强化结节，直径约4 mm(图1)，头MRS示延髓左侧、左侧桥小脑结合臂病变，病变侧N-乙酰天门冬氨酸(NAA)峰、NAA/ Cr比值较对侧升高，病变侧胆碱(Cho)峰、肌酸(Cr)峰、Cho/Cr比值较对侧降低(图2)。考虑脑干血管网状细胞瘤可能性大。颅内占位影响患者正常行走，且位于第四脑室延髓处，体积增大可能导致脑积水甚至危及生命，术前检查无禁忌证，遂决定行脑干占位切除术，显微镜下切开枕大池蛛网膜探查延髓及第四脑室出口，可见延髓左侧表面灰褐色肿瘤，整体位于延髓内，部分突出于表面，与延髓似有一边界，分离周围组织后切除，肿瘤质韧，血供一般，大小约0.5 cm。术后病理报告示：四脑室肉芽肿性炎，符合结核，组织化学染色示六胺银染色(-)，PAS(-)，抗酸染色(+)，TB基因检测结果(+)。术后给予抗结核、营养神经药物应用及对症支持治疗，术后1周患者头晕、行走不稳缓解。

讨论血管网状细胞瘤(hemangioblastomas ，HBLs)是中胚层的血管内皮细胞在原始血管形成过程中发育障碍，残余胚胎间质细胞形成的肿瘤，仅占中枢神经系统肿瘤的不到3%[1]。散发型的HBLs多表现为小脑、脑干的瘤结节伴囊腔，而在合并希佩尔·林道综合征(von Hippel-Lindau disease，VHLD)的患者中，大脑半球、脊髓的多发实性占位较多见[2]。临床表现主要为压迫症状，且与部位相关。MR主要表现为单发或多发可明显强化的瘤结节伴或不伴瘤周或瘤内囊腔[3]。

注:MR增强示延髓左侧、左侧桥小脑结合臂处均匀异常强化结节 注:病变侧NAA、Cr、Cho、Cr2峰下面积分别为56.14、17.53、18.04、5.52,NAA/Cr、Cho/Cr、Cr2/Cr比值分别为3.20、1.03、0.31

图1 颅内结核瘤MR增强表现 图2 颅内结核瘤MRS表现

结核瘤是中枢神经系统结核脑实质型的一种，是结核杆菌和宿主免疫反应相互作用的结果。临床表现为头痛、呕吐、视神经乳头水肿、偏瘫、痫性发作等。肉芽肿的形成使血清及脑脊液中结核杆菌的检出率降低，因此不伴结核性脑膜炎的结核瘤患者实验室检查结果敏感性差。MR表现因病理改变而不同，典型的干酪样坏死病灶MR或CT增强可见“靶环征”。

病理检查是鉴别2类疾病的金标准，但是非创伤性检查对于早期诊断、及时治疗、减少并发症是必要的，因此在诊断颅内占位时，脑脊液及血液等实验室检查仍是不可缺少的。头MR

显示的血管流空现象以及CTA、DSA中丰富的血供提示诊断为HBLs，而DWI、MRS检查可辅助诊断。脑结核瘤液化坏死区DWI弥散受限呈高信号是有力的诊断依据，而MRS在两者中的表现亦不相同。HBLs的MRS表现为不伴乳酸(Lac)峰、NAA峰的脂质(Lip)峰，且MR中无坏死区[3]；脑结核瘤典型的MRS改变为：(1)NAA、Cr峰值下降；(2)Lip峰升高；(3)Cho峰值轻度升高；(4)Cho/Cr、Cho/NAA值较恶性脑肿瘤低[4～6]。

误诊原因分析：(1)无明显结核感染症状：本例患者既往无结核感染病史，无发热、头痛等结核性脑膜炎表现，胸片无肺结核感染征象；(2)脑脊液检查正常；(3)头MR表现不典型：占位呈长T1长T2信号，增强可见均匀强化，难以与实性血管网状细胞瘤鉴别。

1 Bamps S, Calenbergh FV,Vleeschouwer SD,et al. What the neurosurgeon should know about hemangioblastoma, both sporadic and in Von Hippel-Lindau disease: A literature review[J]. Surg Neurol Int,2013,4:145-146.

2 Lee GJ,Jung TY,Kim IY,et al.The clinical experience of recurrent central nervous system hemangioblastomas[J].Clin Neurol Neurosurg,2014,123:90-95.

3 Isobe T,Yamamoto T,Akutsu H,et al.Proton magnetic resonance spectroscopy findings of hemangioblastoma[J].Jpn J Radiol,2010,28(4):318-321.

4 彭娟,罗天友,吕发金,等.质子MR波谱脂质峰升高在颅内疾病鉴别诊断的价值[J].磁共振成像,2011,2(1):50-54.

5 Santy K,Nan P,Chantana Y,et al.The diagnosis of brain tuberculoma by 1H-magnetic resonance spectroscopy[J].Eur J Pediatr,2011,170(3):379-387.

6 陶胜忠,尹先印,张鹏远,等.脑结核瘤的诊断及治疗(附17例报告)[J].中国神经精神疾病杂志,2012,38(8):496-498.

药物不良反应

450000 郑州大学第一附属医院神经内科

连亚军，E-mail:Lianyajun369@sina.com

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.11.032

2014-08-08)