右肾平滑肌肉瘤1例

刘 正，杨春贵

（山东省潍坊高新技术产业开发区人民医院放射科，山东 潍坊261205）

女，47岁。以发现右上腹肿物10余天为主诉入院。查体：右上腹部肋下区扪及一包块，大小约5.0cm×5.0cm，质硬，移动性可，无明显压痛，无叩击痛，血压186／162mmHg（1mmHg＝0.133kPa），自述高血压史半年、无其他症状。CT平扫见以右肾门为中心及肾上腺区膨胀性生长的较大软组织肿块，大小约14.0cm×13.2cm，内部密度不均，可见多发液化及出血区，实质部分CT值约36.0HU；增强扫描实质部分明显快速强化，皮质期强化不均匀，CT值约67.6HU，实质期、肾盂期强化程度持续并逐渐均匀，CT值分别约74.0HU、62.8HU，坏死液化区无强化、对比更清晰，肿块与正常肾实质分界相对明确，占位征象明显，对正常肾组织及周围血管、输尿管、肠管等有不同程度推压，与腔静脉分界不清（图1～4）。根据患者高血压病史及肾上腺区合并占位性病变，术前诊断考虑嗜铬细胞瘤可能性大。

手术及病理：术中见肿瘤大小约15cm×13cm×19cm，与后腹膜、腔静脉粘连紧密不易分离，表面不规则。标本切面灰白，多呈结节状，质略脆，局部出血囊性变，侵及肾包膜。病理免疫组化：SMA（＋）、S－100（－）、HMB45（－）、Ki67（20%）。病理诊断：（右肾）平滑肌肉瘤，肿瘤大片坏死，细胞异型性明显（图5）。

图1 平扫见右肾膨胀性生长的较大软组织肿块，内部密度不均，可见液化及出血区图2～4 增强扫描皮质期、实质期、肾盂期示肿块实质部分快速、持续强化并逐渐均匀，液化坏死区对比更清晰，肿块占位征象明显，推压正常肾组织及周围结构 图5 病理诊断：平滑肌肉瘤，肿瘤大片坏死，细胞异型性明显（HE×100）

讨论：平滑肌肉瘤多发生于胃肠道及子宫，偶见于腹膜后、肠系膜、大网膜及皮下软组织。原发于肾脏的平滑肌肉瘤非常少见，占肾恶性肿瘤的2%～3%，多起源于肾包膜，也可发生于肾盂和肾乳头部的平滑肌组织，常转移至肺、肝等部位，可有囊变、坏死、出血区，有时可有钙化［1－2］。镜下与其他部位的平滑肌肉瘤相似［3］，而其CT及临床表现均与肾癌相似，术前鉴别困难，最终确诊依靠病理学检查［4］，容易漏诊误诊。肿瘤新生血管情况是评价肿瘤生长、转移、良恶性及恶性程度的重要指标。CT增强扫描快速、持续且逐渐均匀性的强化特点，反映出了肾平滑肌肉瘤组织内富有血管、结构紊乱的血流动力学改变情况；而肾癌间质内富有毛细血管及血窦，血管生成显著活跃，异常血管数量增加更为明显［5］，血流更为丰富，呈“速升速降”的强化特征，与本例有所不同，有影像学鉴别意义。该病恶性程度甚高，且位置较深，一般发现时已属晚期，预后甚差，化疗、放疗效果不理想，并存在争议，多行手术切除治疗。因此，CT表现呈快速、持续且逐渐均匀性强化的较大肾脏肿瘤应考虑肾平滑肌肉瘤的可能性。

［1］丛振杰，殷薇薇，姜少侠，等.肾脏平滑肌肉瘤的影像表现［J］.中华放射学杂志，2009，43（4）：430－432.

［2］娄宏智.腹膜后平滑肌肉瘤的CT——病理表现特征及其诊断［J］.中国CT和 MRI杂志，2009，7（1）：42－44.

［3］孟庆学，柳澄，田军.实用CT诊断学［M］.北京：科学技术文献出版社，2009：521－522.

［4］祁延芳，丛振杰，潘英华.肾平滑肌肉瘤的CT表现［J］.放射学实践，2005，20（9）：801－802.

［5］Pandharipande PV，Krinsky GA，Rusinek H，et al.Perfusion imaging of the liver：current challenges and future goals［J］.Radiology，2005，234：661－673.