杨 际,艾克拜,许如刚,李如春
(中国人民解放军第十五医院,新疆 乌苏833000)
原发性肺肉瘤样癌(sarcomatoid carcinoma,SC)是一种少见的癌和肉瘤样形态混合于一个瘤体内的恶性肿瘤,可发生在身体多个部位,原发于肺部少见[1]。笔者搜集我院2011年2月至2012年8月共4例肺肉瘤样癌患者,均经手术病理证实,并结合文献进行复习,以提高对本病的认识。
1.1 一般资料 本组4例,其中男3例,女1例;年龄58~73岁,平均66岁。临床主诉为咳嗽、咳痰、痰中带血,呼吸困难,均有长期大量吸烟史。
1.2 仪器与方法 采用飞利浦Tomoscan M-EG型CT机,扫描范围自肺尖至肺底,120kV,100mAs,层厚10mm,层距10mm。肺窗窗宽1 500HU,窗位-650HU,纵隔窗窗宽300HU,窗位40HU。4例均行平扫,2例加行增强扫描。增强扫描采用静脉团注法经肘静脉于30s内推注100mL碘帕醇(300mgI/mL),行动脉期及静脉期扫描。1例行X线摄影。
X线片示,右上肺可见一巨大肿块,边缘光整,密度均匀(图1)。CT表现:4例均为单发周围型,且肿块巨大(直径平均为9cm),形态欠规则,边缘可见分叶、毛刺等征象,肿块呈软组织实性低密度影(图2),密度均匀或不均匀,可见液化坏死;增强扫描肿块略有强化,周围呈环形强化,内部呈“地图状”(图3)。
术后病理提示:肺部SC。免疫组化肿瘤细胞表达:Vim(+),S-100(灶+),EMA(-),CEA(-),CK(上皮+),Ki-67(80%),P53(80%)。
SC属于较为罕见的恶性肿瘤,病理改变为癌和肉瘤样形态混合,分化程度较低,属低分化或未分化肿瘤,可见于身体多个部位,多见于上呼吸道、肺、乳腺和肾。原发肺组织的SC较为少见,占肺部恶性肿瘤的0.3%~4.1%[2]。SC可发生于双肺任何肺叶、肺段,分为中心型和周围型,以周围型居多,本组均为周围型。临床表现多以呼吸系统症状为主,无明显特异性,与病变进展和侵犯范围有一定关系,以咳嗽、痰中带血、胸痛、胸闷多见。由于临床少见且症状无特异性,发现时间往往较晚,术前诊断困难,严重影响患者预后和生存期[3]。
在病理学上,SC含有上皮和肉瘤样组织2种成分,但往往以肉瘤样组织占优势,肉瘤样组织比例在50%以上;若肉瘤样组织过少,往往诊断为癌,不诊断为SC。其中上皮成分常以鳞状细胞多见,次之为腺瘤,偶尔可见未分化癌或小细胞癌[4]。根据肿瘤细胞的不同形态,SC可分为5种亚型:梭形细胞癌、多形性癌、癌肉瘤、巨细胞癌和肺母细胞瘤[5]。
肺SC的X线胸片及CT表现缺乏特征性。SC早期常误诊为肺炎或肺结核,晚期肿瘤较大,与肺癌难以鉴别。但SC的CT增强扫描有一定的特点,瘤周多呈不规则的环形强化,中央区域强化不明显;而肺癌常表现为瘤体均匀强化,出现坏死时,常呈偏心的弧形、条片状无强化带,其内常夹杂点线状、斑片状强化。故CT增强扫描对于肺SC与肺癌的鉴别有一定价值[6]。本组肺SC肿块较大,强化特征明显,呈环形强化,其内呈“地图状”。
手术是SC的首选治疗方式,术后再辅以适当的化疗、放疗。但SC比普通肺癌更具有侵袭性,恶性程度较高,而且放、化疗效果均不理想,因而预后较差[7]。
总之,60岁以上的男性患者,有长期大量吸烟史,CT表现为肺内较大肿块,肿块内有组织坏死,并有侵犯邻近胸膜或肋骨,增强扫描后肿块呈环形强化或“地图样”强化时,应考虑本病;及早手术治疗,可延长患者的生存期。
[1]吴红珍,江新青,魏新华,等.原发性肺肉瘤样癌的CT诊断[J].中国医学影像学杂志,2013,21(2):85-87.
[2]金鑫,王延林,李玉广,等.肺肉瘤样癌1例[J].中国医学影像学杂志,2009,17(5):389-390.
[3]田昭俭,庞闽厦,吴起嵩,等.原发性肺肉瘤样癌的临床病理特征及其影像表现[J].中华放射学杂志,2009,43(10):1 047-1 051.
[4]李丽娜,张彦兵,郭亚焕.肺肉瘤样癌1例及文献复习[J].现代肿瘤医学,2010,18(7):1 428-1 429.
[5]Travis WD,Brambilla E,Muller-Hermelink HK,et al.Pathology and genetics of Tumours of the Lung,Pleura,Thymus and Heart.World Health Organization Classification of Tumours[M].Lyon:IARC Press,2004:26-67.
[6]王建华,赵志清,罗帝林,等.肺肉瘤样癌CT表现与病理分析[J].实用医技杂志,2008,15(14):1 807-1 808.
[7]张悦,郭雪君,韩锋锋,等.肺肉瘤样癌2例并文献复习[J].临床肺科杂志,2011,16(6):900-902.
图1 ~3 同一患者 图1 X线片示,右上肺可见一巨大肿块,边缘光整,密度均匀(箭头) 图2 右肺上叶巨大肿块,密度均匀(箭头),纵隔内可见钙化淋巴结 图3 增强扫描示肿块略有强化,边缘可见强化带,内部呈“地图状”(箭头)