筛窦神经鞘瘤1例

蔡朝阳 应正标 彭倩华 林海勇 董春鸽

·病例报告·

筛窦神经鞘瘤1例

蔡朝阳 应正标 彭倩华 林海勇＊董春鸽＊＊

资料 患者男性，35岁，因“右侧鼻塞加重1年，伴鼻出血1个月”于2010年1月14日入院。入院体格检查：体温36.8 ℃，脉搏89次/min，呼吸20次/min，血压136/74 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；外鼻无畸形，鼻中隔右偏，右嗅裂处见一新生物，色淡黄，表面光滑，右鼻腔通气欠佳。鼻窦CT ：右侧筛窦见椭圆形密度增高影，局部骨质膨胀，鼻中隔右偏(图1)。鼻内镜检查：右鼻腔嗅裂处淡黄色肿物，表面光滑。术前准备完善后，于2010年1月15日局部麻醉下行鼻内镜下右筛窦肿瘤切除术+鼻中隔偏曲矫正术。术中见右中鼻甲泡性变，泡内有较多脓性分泌物，吸除后见内有实质性肿物，质脆，取部分肿物送病理检查后；用动力切割器切除剩余肿物，见肿物生长至前颅底，肿物基底部位于筛顶，部分中鼻甲及筛泡吸收，筛窦及前颅底黏膜光滑。术中冷冻切片病理报告为右侧筛窦梭形细胞肿瘤，良性可能性大。术后予抗感染止血治疗，4 d后患者鼻通气改善出院。术后病理报告为右筛窦神经鞘瘤，免疫组织化学染色示瘤细胞S-100和Vimentin阳性，HHF35和CD34阴性(图2)。随访3年6个月无复发。

图1. CT示右侧筛窦椭圆形密度增高，边界清，周边骨质受压增厚 图2. 梭形细胞流水样排列，部分区域可见短梭形、卵圆形细胞核栅栏样排列 HE×100

讨论 神经鞘瘤是起源于周围神经鞘膜神经膜细胞(雪旺细胞)的良性肿瘤，较为常见。Verocay于1908年首先报道并命名。神经鞘瘤多为单发，生长缓慢，其中10%～45%发生在头颈部[1]，咽旁间隙较多见，而鼻腔及鼻窦神经鞘瘤罕见，仅占头颈部神经鞘瘤的4%。鼻窦神经鞘瘤起源于三叉神经，好发部位依次为筛窦、上颌窦、鼻腔和蝶窦，发生于额窦更为罕见。本病症状不典型，早期多无明显症状，晚期症状多视肿瘤部位和大小而定，生于鼻腔或鼻窦者可有鼻塞、少量鼻出血、头痛等。本例患者除鼻塞、鼻出血外无其他症状。鼻腔、鼻窦内的神经鞘瘤应与黏液囊肿、神经胶质瘤、乳头状瘤、肉瘤、癌及淋巴瘤等相鉴别。

发生于神经鞘的神经膜细胞(雪旺细胞)瘤环绕周围神经的轴索生长[2]，CT 显示神经鞘瘤的形状多呈纺锤形、梭形、椭圆形或卵圆形。本病的CT表现：病灶边界较清楚，形态不一，平扫病灶密度较均匀，一般无钙化，增强后多数显示轻中度、不均匀强化；发病部位通常有不同程度扩大，周边骨质受压变薄、局部吸收，病灶常压迫邻近结构；较大病灶易向鼻咽、眼眶、翼腭窝、颅内等鼻外结构蔓延。本病的磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)表现：与脑实质比较，MR T1W1多呈中等信号，部分病例可见片状或结节状低信号，T2W1呈不均匀的等信号或稍高信号，往往不均匀、中高度强化。较大的病灶内通常也见到斑片或结节状近似水样高信号，增强后无明显强化，此征象为本病的特征性表现，以MR T2W1及增强后T1W1显示最敏感[3]。鼻与鼻窦神经鞘瘤的CT及MRI检查可了解肿瘤生长的部位和侵入范围及其与颅底的关系，并显示肿瘤与周围血管、神经的解剖关系，尤其对侵入颅内的神经鞘瘤，可清晰显示肿瘤的边界和范围，有利于选择合适的手术径路、对于肿瘤破坏范围广，且侵及颅底海绵窦者，应注意避免手术中强行分离摘除肿瘤造成大出血而致死[4]。CT及MRI检查对制订治疗方案有帮助，为手术中危险的规避、可能的缺损修复提供临床参考。

肉眼可见神经鞘瘤有完整包膜，大小不一，实质性，呈圆形或结节状，常压迫邻近组织，但不易浸润，与其发生的神经粘连在一起。切面为灰白色或黄色略透明，可见漩涡状结构，有时有出血和囊性变。镜下有2种组织形态：束状型(Antoni A型)及网状型(Antoni B型)；免疫组织化学检查有助于鉴别其组织发生来源，神经鞘瘤的神经系标记抗体S-100大多数是阳性。本例患者包膜完整，低倍镜下细胞丰富，梭形细胞流水样排列。神经鞘瘤对放疗不敏感，以手术切除为主。手术径路及切口设计取决于肿瘤的部位及范围。处理鼻腔及鼻窦神经鞘瘤，传统做法是采用开放式径路，如鼻侧切开、筛窦根治或颅底径路手术，发生于后鼻孔者取经腭径路切除。若范围局限、边界清楚，可考虑在鼻内镜下摘除[5]。大多数肿瘤能手术根治，极少数与脑干或脊髓等紧密粘连未能完全切除者易复发。恶性者则在手术彻底切除基础上辅以放疗及化疗。本例患者经鼻内镜下完整切除，治疗后随访3年6个月未见复发。

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[3] 杨本涛,王振常,刘莎.鼻腔鼻窦神经鞘瘤的CT和MRI表现[J].中华放射学杂志,2008,42(6)：618-622.

[4] 邹凌,刘世喜.鼻腔鼻窦鼻咽翼腭窝巨大神经鞘瘤 1例[J].华西医学，2005,10(3):573.

[5] Sarioglu S，Ozkal S，Guneri A，et al.Cystic schwannoma of the maxillary sinus [J].Auris Nasus larynx，2002，29(3):297-300.

(本文编辑 杨美琴)

温州医科大学附属温岭医院耳鼻咽喉科＊影像中心＊＊病理科 温岭 317500

蔡朝阳(Email:caizhaoyang007@163.com)

2013-08-01)