Adie综合征伴双瞳孔扩大1例

谢首佳，胡俊，陈康宁，史树贵

罕少见病例

Adie综合征伴双瞳孔扩大1例

谢首佳，胡俊，陈康宁，史树贵

Adie综合征；双侧瞳孔；梅毒；内直肌麻痹

1 Martinelli P.Holmes-Adie syndrome[J].Lancet，2000，356(9243)：1760-1761．

2 Cerny R，Rozsypal H，Kozner P，et al.Bilateral Holmes-Adie syndrome as an early manifestation of the HIV neuropathy[J]．Neurol Sci，2010，31(5)：661-663.

3 施殿雄.实用眼科诊断[M].上海:上海科学技术出版社, 2005:928-929.

400038 重庆，第三军医大学附属西南医院神经内科

10.3969/ j.issn.1671-6450.2014.02.014

2013-07-29)

患者，女，48岁，因复视15d入院。入院查体：心、肺、腹无异常，神志清楚，双眼视力正常，双侧瞳孔正大等圆，直径5mm，双眼直接和间接对光反射消失，在暗处强光持续照射可见瞳孔缓慢收缩，停止照射后瞳孔又缓慢扩大，双眼向上视及左右侧视时可见双影，上视时明显，左眼上视、下视及内收时稍受限，辐辏反射正常，调节反射时双侧瞳孔不缩小，长时间注视一处近物时，可见瞳孔缓慢收缩，停止注视后缓慢扩大。双侧眼裂正常，双眼睑无下垂，四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射减退，闭目难立征、指鼻试验、跟—膝—胫试验正常，深浅感觉正常。患者4年前有梅毒病史，未治疗。辅助检查：颅脑MR未见明显异常。复视图示：左眼内直肌麻痹。右眼眼压9.9mm Hg，左眼眼压 11.3 mm Hg。糖化血红蛋白5.50%。血清HIV、HCV及梅毒抗体检测提示：梅毒抗体阳性。血清TRUST试验阳性。红细胞沉降率33.0mm/h。脑脊液常规示：潘氏试验弱阳性，脑脊液细胞总数0.18×109/L，WBC 1.0×106/L。脑脊液生化示：氯离子126.9mmol/L，葡萄糖3.4 mmol/L，微量白蛋白0.47 g/L(<0.45g/L)。脑脊液TRUST试验阴性。予以低剂量(0.062 5%)毛果芸香碱滴眼后，可见双侧瞳孔均缩小，直径3 mm。入院后诊断考虑：(1)Adie综合征；(2)梅毒。患者自动出院，院外予苄星青霉素，每周1次，抗梅毒治疗。随访1月，患者复视较前明显好转，瞳孔较前缩小，约4 mm。

讨论Adie综合征又称强直性瞳孔，以瞳孔扩大，直接、间接对光反射及调节反射迟钝为主要特点的眼病。其中部分患者可伴有膝腱、跟腱反射减弱或消失，病因及发病机制尚不清楚，常见于中年女性。绝大多数患者为单侧发病，累及双侧瞳孔的非常少见[1]。

Adie综合征一般发病较缓慢，通常认为与患者睫状神经节中神经细胞明显减少有关。但其确切发病机制尚不清楚。其病变位置可能在瞳孔光反射传导径路上的以下部位：(1)睫状神经节及其附近的病变；(2)上颈髓部分病变；(3)动眼神经自主神经纤维、E-W核、中脑顶盖前区病变。Adie综合征患者瞳孔对低浓度(0.062 5%)毛果芸香碱有收缩反应，但是正常瞳孔对此稀释浓度的毛果芸香碱的收缩反应不显著，以此可鉴别Adie 瞳孔与正常瞳孔。该病一般不伴其他不良后果，经一段时间患者瞳孔可自行缩小。有报道颅脑外伤、癔病、木僵型精神分裂症、眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、阿托品中毒、HIV感染等都可以出现Adie 瞳孔[2]。但双侧Adie 瞳孔一般见于慢性酒精中毒或糖尿病患者。双侧Adie 瞳孔的诊断要点：(1)双眼视力正常；(2)一切瞳孔运动均迟缓；(3)无上睑下垂及眼外肌麻痹；(4)腱反射消失；(5)滴 0.1%毛果芸香碱 30min后瞳孔缩小[3]。该患者为中年女性，无长期饮酒史及糖尿病史，无明确外伤及中毒病史，近15d出现复视，复视检查提示：左眼内直肌麻痹。既往有梅毒病史，此次患者血清梅毒抗体及TRUST试验阳性，但脑脊液TRUST试验阴性，考虑梅毒引起的可能性大，同时本例患者双侧瞳孔受累，合并有眼外肌麻痹，临床上非常少见。