喉去分化软骨肉瘤1例

李满意，刘济生，周慧，吴文璎，肖根生，于亚峰

罕少见病例

喉去分化软骨肉瘤1例

李满意，刘济生，周慧，吴文璎，肖根生，于亚峰

喉去分化软骨肉瘤；分析

1 Laurel AL，Doris EW，Lester W，et al．Radiographic，CT，and MR imaging features of dedifferentiated chondrosareomas：a retrospective review [J]．Radiographies，2004，24(5)：1397-1409．

2 Casiraghi O,Martinez-Madrigal F,Pineda-Daboin K,et al.Chondroid tumors of the larynx: a clinicopathologic study of 19cases, including two dedifferentiated chondrosarcomas[J].Ann Diagn Pathol，2004，8(4):189-197.

3 Bruns J，Fiedler W，Werner M，et a1．Dediferentiated chondrosarcoma-a fatal disease [J]．J Cancer Res Clin Oncol，2005，131(6)：333-339.

江苏省苏州市国际技术引进与合作创新项目(No.SH201209);江苏省苏州市科教兴卫青年科技项目(No.KJXW2012003)

215006 苏州大学附属第一医院耳鼻咽喉科

刘济生，E-mail：ljswwq@sina.com

10.3969/ j.issn.1671-6450.2014.02.007

2013-08-26)

患者，男，83岁，因声嘶1年余于2010年12月6日入院。患者1年余前无明显诱因下出现声音嘶哑，不伴发热、头晕、咽喉疼痛、咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难，症状进行性加重。既往2010年2月12日于全麻下行支撑喉镜下左侧声带新生物切除术，术后病理报告示(左侧声带)炎性肉芽伴局灶低级别上皮瘤变。本次入院声嘶、呼吸困难较前明显加重。查体：会厌不充血，抬举可，梨状窝无积液，双侧声带前端见淡红色新生物，表面光滑，声带活动好，颈部淋巴结未及肿大。CT示:喉部占位。电子喉镜示：左侧声带全程淡红色新生物。诊断“喉新生物、慢性阻塞性肺病”。 2010年12月8日局麻下行气管切开、全麻下行喉部分切除术，术中见左声带全程淡红色新生物，质韧，喉室及声门下无侵犯，术中快速病理提示(喉)恶性肿瘤，沿距肿瘤组织边缘5mm处切除左侧声带及肿瘤，局部松解喉室及声门下黏膜，对位缝合黏膜修复喉腔。术后患者恢复好，无明显不适，术后第9天拔除气管套管封闭瘘口出院。病理诊断：(喉)去分化软骨肉瘤，去分化成分为肌纤维母细胞肉瘤。免疫组化检查：瘤细胞Vimentin,SMA阳性,Ki-67阳性(90%),S-100软骨区阳性,CD117、CK、CK18、Desmin均阴性，上皮自身对照阳性。大体：灰白结节一枚，3 cm×2 cm×1 cm。术后20个月随访复查，患者有声嘶，无呼吸困难、发热、咯血、喉痛等不良症状。

讨论去分化软骨肉瘤(dedifferentiated chondrosavcomd,DDCS)是软骨肉瘤的一个亚型，约占软骨肉瘤的10% ，比较少见，在原有低至中度恶性软骨肉瘤成分基础上产生高度恶性的非软骨肉瘤成分[1]。发病部位多位于髋关节和肩关节附近的长骨、盆骨和肋骨，而本例发生在喉，比较少见，国外曾有相关报道[2]。去分化软骨肉瘤具有生长缓慢和迅速发展的特点。镜下主要特点是肿瘤的中央为分化好的软骨肉瘤成分，而周围为高度间变的肉瘤成分，可以为纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和横纹肌肉瘤，都具有各种免疫组化的特点。诊断主要有以下几点：(1)临床发展有急转直下的特点；(2)大体上仍有软骨特征及结节状；(3)多处取材找到2种成分，且两者分化程度有明显差异。本病需要与软骨肉瘤、间叶性软软骨肉瘤和骨肉瘤相鉴别。在治疗上以根治手术为首选治疗方法，对放化疗不敏感，预后较普通型软骨肉瘤差，主要是转移至肺和脑等，其转移成分主要是高度恶性肉瘤成分，80%患者在2年内死亡[3]。本病对放化疗的低反应性可能反映了其独特的生物学特征，对其生物学行为的深入研究可能会为该病的治疗打开新的思路，DDCS的分子靶向治疗药物已进入临床二期试验中。本病少见，肿物难于辨认，不容易取病理，无特异症状，故术前不能明确诊断，且极易误诊。因此处理类似病例时，应在患者病情许可的情况下，尽早施行手术探查或切除以明确诊断。