骨溶解症一例报告

吕 鱼 峰 刘宝岳 程晓光

. 病例报告 Case report .

骨溶解症一例报告

大块骨质溶解症 ( massive osteolysis )，又称 Gorham-Stout 综合征、幽灵骨、急性自发性骨吸收、骨淋巴管瘤病、Gorham 病等[1]，是一种进行性局灶性骨质破坏性病变，1938 年 Jackson 首先描述，1954 年 Gorham 等提出将此病作为一种独立性骨病，认为是一种血管瘤。1974 年Thompson 则认为此病系骨内血管畸形所致。目前其病因仍不明确，多数认为可能与富血管组织的耗氧量增加导致骨吸收的增加有关[2]，也有人持不同观点[3]。

临床资料

一、一般资料

患者，男，40 岁，2001 年左小腿无明显诱因疼痛，当时疼痛不明显，未予重视及治疗。2004 年 5 月患者左小腿活动后疼痛加重，于当地医院就诊，经 X 线检查，切开活检后诊断为骨髓炎。抗感染治疗后疼痛无缓解，后未进行继续治疗。2007 年患者走路摔倒后左小腿疼痛，活动受限，于当地医院就诊，X 线摄片诊断为左胫骨近段骨折、左胫骨近段溶骨性破坏。给予石膏固定后，来我院进一步检查。影像检查包括 CT、MRI、同位素骨扫描和DSA。患者自发病以来食欲、体重无明显变化，无发热盗汗，无夜间痛，二便正常。

图1 2004 年 5 月左膝关节正位片，胫骨上段皮质局部缺损，边缘较模糊，无软组织及骨膜反应图 2 2005 年 11 月左膝侧位片，胫骨上段骨破坏范围较之前变大图 3 2006 年左膝关节正侧位片，胫骨上段骨破坏范围进一步加大，边界清楚，无骨膜反应图 4 2007 年左膝关节正侧位 X 线平片，胫骨上段前半部分完全吸收，残端呈“笔尖”样改变[8]，伴病理骨折Fig.1 May 2004 X-ray The tibia cortex in the upper partial defect. The edge is fuzzy. No soft tissue and periosteal reactionFig.2 November 2005 X-ray The tibia bone destruction as the previous range in the upperFig.3 2006 X-ray Further intensify the tibia bone destruction in the upper range, border and clear, no periosteal reactionFig.4 2007 X-ray First half fully absorbed in the upper tibia, residual is “the tip of pen” change[8], with pathologic fracture

二、影像检查

1. X 线片演变过程：该患者 2004 年 5 月左膝关节X 线正位片示左胫骨上段内侧小的骨破坏区 ( 图 1 )。2005 年 11 月左膝关节侧位片示左侧胫骨上段不规则块状低密度区，与 2004 年 X 线片比，骨破坏范围逐渐扩大，边界逐渐变清晰，无硬化边 ( 图 2 )。2006 年左膝关节正侧位片示左膝关节近端多发骨溶解，破坏，边界清楚( 图 3 )，与 2005 年片相比没有明显变化。2007 年左膝关节正侧位 X 线平片示左胫骨上段前半部完全被吸收，比2006 年有明显进展，并有病理骨折[8]( 图 4 )。整个病理过程中主要表现为骨溶解破坏，逐渐增大，没有明显软组织肿块，没有骨膜反应。

2. 全面综合影像检查：2008 年 5 月，对患者进行全面影像检查，包括 CT，MRI 和同位素骨扫描。

CT 检查示左胫骨上段病理骨折，胫骨前半部分完全吸收消失，无软组织肿块，无骨膜反应，增强扫描无强化。胫骨和股骨废用性骨质疏松 ( 图 5 )。MRI 冠状 T2WI和冠状压脂像示胫骨上段骨折，周围骨质水肿，无软组织肿块。小腿肌肉萎缩，水肿 ( 图 6 )。DSA 血管造影可见毛细血管增多 ( 图 7 )。核医学扫描，全身骨显影清晰，左侧胫骨近段可见轻度放射性增强，余骨未见明确异常放射性浓聚灶。双肾显影 ( 图 8 )。病理诊断 ( 图 9 )：纤维组织内血管肿瘤性增生，没有内皮细胞间质变等高恶性证据。结合临床和影像学表现，提示侵袭性血管瘤病：大块骨溶解症。

患者于 2008 年 5 月做人工关节置换手术治疗。

图5 CT 扫描，胫骨上段病理骨折，无软组织肿块及骨膜反应 Fig.5 CT Pathological fractures in the upper tibia, no mass lesions and periosteal reaction图 6 MRI 检查，左侧胫骨上段骨折，周围骨质水肿，无软组织肿块 Fig.6 MRI Fractures in the left upper tibia. Bone edema around. No soft tissue mass图 7 DSA 病变区域毛细血管明显增多 Fig.7 DSA The capillaries increased obviously图 8 骨扫描左侧胫骨上段见放射性浓聚 Fig.8 Bone scan Radioactive concentrations in the left upper tibia图 9 病理，镜下见血管瘤样结构 Fig.9 Pathology Hemangioma structure through a microscope

讨 论

本例血管造影中可见到多发的血管影，支持病灶富血管组织的观点。骨溶解症可发生于任何年龄，性别上并无明显差异，但多见于 30 岁以下儿童、青少年。其病情发展缓慢，病程较长，主要特征是局部疼痛，常伴有病理骨折，少数病例有自愈倾向[2]。全身骨骼均可受累，当侵犯脊柱及肋骨时可因乳糜性或出血性胸腔积液并继发感染而导致死亡[4]。该病病理特征为骨小梁萎缩消失，代之以增生的纤维结缔组织、毛细血管、 血窦及成丛的脉管相交织[5]。有时见少量坏死灶及淋巴细胞浸润。本症虽骨质吸收明显，但多核巨细胞却无相应增多。X 线表现：早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展，病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，可发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成[6]。病变可跨关节侵犯相邻骨质。本症以骨质大量溶解吸收为其 X 线特点。

本病临床症状和功能障碍轻微，与影像学表现不一致，这是该病诊断的要点之一[7]。本例患者病程迁延4 年，期间疼痛多不明显，至病理骨折才最终诊断，此时X 线检查多已出现骨质的大量溶解消失。此病必须与由其它引起继发性骨质破坏的疾病相鉴别，如原发或者继发肿瘤、痛风、肉芽肿类疾病、类风湿等, 临床、影像学及病理检查综合分析，才能作出综合诊断。

[1]武忠弼, 杨光华. 中华外科病理学. 北京: 人民卫生出版社, 2002: 2306.

[2]Lee S, Finn L, Sze RW, et al. Gorham Stout syndrome (disappearing bone disease): two additional case reports and a review of the literature. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 2003, 129(12):1340-1343.

[3]Kawasaki K, Ito T, Tsuchiya T, et al. Is angiomatosis an intrinsic pathohistological feature of massive osteolysis? Report of an autopsy case and a review of the literature. Virchows Arch, 2003, 442(4):400-406.

[4]Pfleger A, Schwinger W, Maier A, et al. Gorham-Stout syndrome in a male adolescent-case report and review of the literature. J Pediatr Hematol Oncol, 2006, 28(4):231-233.

[5]Heyden G, Kindblom LG, Nielsen JM. Disappearing bone disease. A clinical and histological study. J Bone Joint Surg Am, 1977, 59(1):57-61.

[6]Resnick D. Osteolysis and ehondrolysis. In: Resnick D, ed. Diagnosis of bone and joint disorders. 4th ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 2002: 4920-4944.

[7]牟宇科, 尉建杰, 宋军川. 大块骨溶解症. 中国骨肿瘤骨病, 2009, 8(2):101-103.

[8]张雷, 郁万江, 李子彦. 大块骨溶解症1例. 中国医学影像学技术, 2010, 26(12):2407.

( 本文编辑：王萌 李贵存 )

Massive osteolysis of the tibia: 1 case report

LÜ Zhe, YU Feng, LIU Bao-yue, CHENG Xiao-guang. Department of Radiology, Beijing Fengsheng Traumatology and Orthopaedics Hospital, Beijing, 100031, PRC

Massive osteolysis, also called Gotham disease, is a kind of progressive focal bone destructive lesions, which is rare in clinic and few cases are reported in literature. We present a case with complete image data over 4 years, including X-ray, CT, MRI, ECT, angiography, and pathological results. The case may help understand imaging fndings and clinical progress of massive osteolysis.

Osteolysis; Tomography, X-Ray; Radionuclide imaging; Angiography

10.3969/j.issn.2095-252X.2014.11.018

R681

100031 北京丰盛医院放射科 ( 吕)；100036 北京积水潭医院骨肿瘤科 ( 鱼峰 )，病理科 ( 刘宝岳 )，放射科 ( 程晓光 )

程晓光，Email: xiao65@263.net

2014-08-14 )