鼻及鼻咽部髓外浆细胞瘤6例

李阳阳 刘 岩 汤翠华 黄芳林 张步勇 徐艳萍 孟粹达

(吉林大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科，吉林 长春 130041)

浆细胞瘤是一组来源于B淋巴细胞，以单克隆性浆细胞异常增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白为特点的罕见恶性肿瘤，包括多发性骨髓瘤(MM)、孤立性骨髓瘤(SPB)和髓外浆细胞瘤(EMP)〔1〕。其中EMP约占所有浆细胞肿瘤4%，可发生于全身任何髓外的组织和器官，但90%发生于头颈部，尤其是上呼吸道〔2〕。为提高对本病的认识，本文对我院2008年3月至2013年12月收治的6例鼻及鼻咽部EMP患者的临床及病理特点、治疗情况进行回顾性分析。

1 临床资料

1.1一般资料 6例患者男2例，女4例，发病年龄25～61岁。原发部位：3例发生于鼻腔(1例右鼻腔，左下颌，1例左鼻腔，1例双鼻腔)，1例发生于右上颌窦，2例发生于鼻咽部。

1.2临床表现 6例患者临床表现均有鼻塞、流脓涕，3例伴嗅觉减退，2例伴涕中带血，1例回涕带血。CT检查表现为鼻腔或鼻咽部占位性病变。外周血常规均无明显异常。3例行免疫球蛋白检查结果均阴性。2例行骨髓穿刺示：骨髓增生活跃，浆细胞形态成熟。

1.3治疗方法 6例患者中5例手术，于全麻下行鼻腔或鼻咽肿物切除术。1例鼻咽部EMP，因其侵及圆枕，不能完整切除，采取放化疗。

1.4病理学检查 治疗前4例取病理，其中1例确诊为EMP，2例考虑“浆细胞瘤”，1例考虑浆细胞浸润；治疗前未取病理的2例术中快速病理，考虑良性或恶性肿瘤。手术的5例术后病理结合免疫组化确诊为EMP。免疫组化结果多为 CD38(+)，CD138(+)，CD68(+)，CD79a(+)，Ki67阳性率40%等。

1.5随访 电话随访及门诊复查资料，自确诊之日开始，末次随访至2014年3月。其中2例死亡：1例术后半年出现鼻塞，放疗4～5 w好转，术后1年半症状再发，出现眼眶、肺等远处转移，进展为MM，间断放化疗，术后3年死亡；1例术后2年局部复发并远处转移，进展为MM，间断放化疗，术后4年死亡。2例局部复发(1例术后4年，1例术后半年)，放疗4～5 w，局部未见明显新生物，目前情况良好。2例未见复发及转移。

2 讨 论

EMP一般男性多见，发病高峰年龄60～80岁。但本研究中女性多于男性，发病年龄25～61岁，可能与本文样本量较小及近年来恶性肿瘤发病年轻化趋势有关。头颈部的EMP中40%发生于鼻腔和鼻窦，20%见于鼻咽，18%见于口咽、唾液腺、喉部以及邻近部位如眼眶、硬腭等〔3〕，本文情况与之相近。

EMP诊断主要依据临床表现、影像学、实验室及病理学检查。其中病理是诊断EMP的重要手段。

EMP临床表现为相应部位占位引起的一系列症状。鼻腔和上颌窦EMP主要表现为患侧鼻塞，可有涕中带血；鼻咽EMP以回涕带血为主。肿块呈息肉样增生或黏膜下弥漫性增厚，色暗红或灰黄，表面光滑，质地中等。

影像上，EMP表现为圆形或椭圆形、光滑、边界清，均质肿块，周围没有坏死灶。本文6例患者CT均显示占位性病变。EMP临床表现及影像学特征无特异性，常误诊为鼻息肉、乳头状瘤、纤维血管瘤等。实验室检查一般无异常。诊断为“浆细胞瘤”后，须经血常规、生化、免疫球蛋白检测，骨髓射片及骨髓细胞学检查排除MM〔4〕，方可确诊为EMP。

病理学检查是诊断EMP最有效的手段。EMP确诊不推荐常规病理，需结合免疫组化，可明显提高其确诊率。EMP免疫组化检查CD138(+)、BCL2(+)、CD56(+)，具有较高的特异性〔5〕。通过免疫组化证实瘤细胞的单克隆特性，有助于浆细胞瘤诊断的确立〔6〕。免疫组化是确诊EMP的金标准。

EMP的治疗手段主要有放疗、手术和化疗等，目前尚无统一治疗方案。EMP对放疗敏感，部分学者倾向于首选放疗，推荐最佳剂量40～60Gy，疗程4～5 w， 病变侵犯局部淋巴结，可同时对受累淋巴结进行放疗〔7，8〕。

对于局部肿块过大或者病灶可被完整切除的 EMP，部分学者主张手术切除。Alexiou等〔9〕强调EMP手术的重要性，如能手术应尽量手术治疗，术中做到彻底切除肿瘤，对于邻近重要部位手术难以彻底切除的可先放疗，后手术治疗。鞠宏霜等〔1〕学者认为,虽然放疗或化疗对EMP有一定的疗效，但鼻腔、鼻窦EMP易引起鼻塞、头痛等局部功能障碍，手术可彻底清除局部病灶、恢复鼻腔通气功能，术后配合放疗和/或化疗，可取得满意的临床治疗效果。结合文献，联合治疗即手术加放疗优于单纯手术或单纯放疗，有更高的生存率和无复发率。因为单纯放疗的患者比单纯手术或手术加放疗的患者更易发展为MM〔9〕。因此，推荐手术辅以放疗，临床可取得较好的效果。

一般不推荐化疗，当肿瘤复发、放疗无效时，可加用化疗，化疗方案同MM。

EMP的预后依赖于肿瘤体积，侵及的部位及淋巴结受累情况等，总体来说EMP预后是浆细胞瘤中最好的，但EMP具有向MM转化的可能，远处转移主要发生在初次诊断后的2～3年〔2〕。因此，EMP初次确诊后应进行密切随访，可及时发现局部复发或远处转移，采取补救性治疗。EMP在临床上发病率低，难以收集大宗病例，很难进行大样本研究。故人们对其临床及病理特点、诊断标准、鉴别诊断、治疗方案及预后认识还不够深入。笔者体会如下：①浆细胞瘤的诊断主要依靠病理学检查，免疫组化是诊断浆细胞瘤的金标准，确诊后经血免疫球蛋白，骨髓细胞学等检查排除MM，方可确诊为EMP。②对于局部肿块过大且有明显临床症状或可被完整切除的EMP，首选手术治疗，术后辅以放疗。③EMP术后复发率高，长期随访至关重要。

3 参考文献

1鞠宏霜，李心沁，蔡晓岚.鼻腔、鼻窦髓外浆细胞瘤的诊断与治疗〔J〕.山东大学耳鼻喉眼学报，2011;25(3)：48-51.

2林 丽，王亚非.髓外浆细胞瘤研究的新进展〔J〕.国际输血及血液学杂志，2012;35(6)：543-5.

3Korolkowa O，Osuch-Wojcikiewicz E，Deptala A，etal.Extramedullary plasmacytoma of the head and neck〔J〕.Otolaryngol Pol，2004;58(5)：1009-12.

4吴昆旻，李泽卿，王秋萍，等.鼻腔髓外浆细胞瘤误诊1例并文献复习〔J〕.中国误诊学杂志，2005;5(16)：3011-3.

5黄春鑫，黄 蓉，祁秀敏，等.髓外浆细胞瘤的诊断与鉴别诊断〔J〕.实用肿瘤学杂志，2008;22(2)：128-30.

6周光耀，高炳庆.12例头颈部髓外浆细胞瘤的病理与免疫组化研究〔J〕 .临床耳鼻咽喉科杂志，2000;14(4)：168-70.

7Grover N,Chary G, Makhija P,etal. Extramedullary plasmacytoma of the nasal cavity: treatment perspective in a developing nation 〔J〕. Ear Nose Throat J,2006;85(7):434-6.

8吴昆旻，李泽卿.髓外浆细胞瘤的诊断与治疗〔J〕.中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2005;11(5)：332-4.

9Alexiou C,Kau RJ,Dietztelbinger H,etal. Extramedullary plasmacytoma; tumor occurrence and therapeutic concepts 〔J〕.Cancer,1999;85(11);2305-14