中枢神经细胞瘤的病理学特征及预后分析

王乃峰

河南安阳地区医院病理科 安阳 455000

中枢神经细胞瘤（central neurocytoma，CNC）在中枢神经系统肿瘤中比较少见，占中枢神经系统原发肿瘤的0.3%～0.4%［1］。通常在脑室内或脑室外发病，其中以脑室内较为多见，肿瘤由神经元分化的圆形细胞构成。2007年世界卫生组织将发生在脑室内、外的神经系统肿瘤归类为Ⅱ级，为低度恶性的肿瘤［2］。目前此类肿瘤在国内外报道案例均较少，因此，在临床上中容易与神经母细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤及透明细胞型室管膜瘤等神经系统肿瘤混淆，且诊断和治疗中也存在一定的争议。本文通过对8例中枢神经细胞瘤患者的临床表现、病理特征、免疫组织化学特征及预后情况进行分析，提高对该肿瘤的认识，为指导临床诊治提供一定的帮助。

1 对象与方法

1.1对象收集我院2001－01—2011－12经手术切除的脑肿瘤标本，经病理检查确认8例为中枢神经细胞瘤，男5例，女3例；年龄21～42岁，中位年龄32.5岁；病程为2个月～3.5 a，中位病程为1.2a。临床表现：8例患者均表现为头痛、头晕、恶心、呕吐等颅内压上升症状，3例患者伴有视力下降及步态不稳。均行CT或MRI及增强扫描，4例肿瘤位于左侧侧脑室贴近透明隔，2例位于右侧侧脑室贴近透明隔，1例位于额叶，1例位于第三脑室。其中1例患者瘤体内存在散在的钙化灶。

1.2方法8例切除的脑肿瘤标本采用4%甲醛固定，常规石蜡包埋，3μm切片，HE染色。光镜下对病理组织进行观察。免疫组织化学染色采用SP法，设立阳性及阴性对照，抗体采用神经元特异性烯醇化酶（NSE）、突触素（Syn）、神经元核抗原（NeuN）、神经纤维细丝蛋白（NF）及胶质纤维酸性蛋白（GFAP），全部抗体均为福州迈新生物技术有限公司即用型产品，操作过程按试剂盒说明书进行。

2 结果

2.1病理检查8例送检的脑肿瘤标本均为灰红或灰白的破碎脆软组织。组织块大小为0.8cm×0.4cm×0.4cm～2.1cm×1.5cm×1.2cm。光镜下检查显示为分化良好的组织学表现，肿瘤由大小相同的圆形细胞构成，核圆规则且居中，部分可见1～2小核仁，无核分裂相，呈菊花形团状排列，肿瘤细胞在部分范围密度较多，同时与无核的密度较稀疏的范围交替出现，瘤细胞聚集成片或巢状，分支状毛细血管或带状纤维结缔组织将瘤细胞分隔成蜂窝状结构，瘤细胞巢之间可见无核神经原纤维基质岛。

2.2免疫组织化学染色全部标本NSE、Syn、NeuN均为阳性表达，其中Syn及NSE在无核纤维岛区和瘤细胞胞浆呈或强或弱不等表达，而NeuN则在瘤细胞核中呈强阳性表达。6例标本中瘤体周围可见散在的星形胶质细胞GFAP呈阳性表达，而肿瘤细胞中NF及GFAP呈阴性表达；2例标本中肿瘤细胞NF及GFAP同时呈阳性表达。

2.3治疗及预后8例患者中均5例行肿瘤全切术，3例行次全切术，无手术死亡病例。术后随访12～60个月，全切术患者均无复发现象，3例次全切患者术后进行放疗，术后残余肿瘤缩小，其中1例患者出现复发，经再次手术全切术后恢复良好，余2例患者随访至目前未出现复发情况。

3 讨论

中枢神经细胞瘤在年轻人中较为多见，一般发生在20～40岁的人群中，性别差异不显著，在临床上通常无明显的神经系统症状，一旦肿瘤较大时因对第三脑室或中脑导水管及Monor孔产生挤压时，可导致脑积水，从而出现头晕、头痛、恶心及呕吐等颅内压上升情况。此瘤最早由国外学者于19世纪80年代所提出并报道［3］。目前有学者认为中枢神经细胞瘤起源于神经元，此外亦有观点认为此瘤起源于具有向神经元和胶质细胞双向分化潜能的细胞［4］。本组标本中的免疫组织化学结果显示，6例肿瘤细胞中NF及GFAP呈阴性表达（胶质细胞标记），而NeuN及Syn呈阳性表达（神经元标记）。而2例肿瘤细胞中NF及GFAP呈阳性表达，且NeuN及Syn亦呈阳性表达。从而表明，肿瘤向神经元及胶质细胞双向分化，证明以上两种观点均存在。

本组中肿瘤边界清晰，影像学检查显示，肿瘤为高密度，增强后病灶呈轻中度强化。病理显示均为分化良好的组织学表现，肿瘤由大小相同的圆形细胞构成，核圆规则且居中，无核分裂相，呈菊花形团状排列，瘤细胞聚集成片或巢状，分支状毛细血管或带状纤维结缔组织将瘤细胞分隔成蜂窝状结构，瘤细胞巢之间可见较为特征性无核神经原纤维基质岛。但在HE切片中容易与室管膜瘤及少突胶质细胞瘤混淆，所以，免疫组织化学结果则为诊断提供一定的帮助，NeuN及Syn是神经元最可靠的特异性标记物，其阳性是中枢神经细胞瘤特征性免疫组织化学指标［5］。室管膜瘤不同于中枢神经细胞瘤的生物学行为。室管膜瘤容易使脑室旁脑组织受累，可通过免疫组织化学及电镜进行鉴别诊断。而少突胶质细胞瘤中NeuN和Syn表达阴性，而少突胶质细胞瘤为GFAP为阳性表达，Syn阴性表达。目前，NeuN为脊椎动物神经元特异性标记物，在大部分神经细胞核的特性性蛋白中均有表达，而NeuN识别核蛋白，可用于鉴定成熟的神经元抗体，目前联合NeuN及Syn，进一步提高了诊断的准确率［6］。在确诊后对中枢神经细胞瘤的治疗中，一般首选肿瘤手术切除术，目的在于减轻脑积水症状，避免复发，使患者生存率提高，同时辅以术后放疗。本组患者1例次全切术患者术后出现复发，予以全切术后恢复，余患者均预后良好，未出现复发现象。

总之，在中枢神经细胞瘤的诊断中，注意其病理观察中是否存在蜂窝状结构及无核神经原纤维基质岛结构，并联合免疫组织化学结果进行鉴别诊断，确诊后采取肿瘤手术切除术并辅以化疗，患者通常预后较为满意。

［1］吴晔，詹仁雅 .中枢神经细胞瘤8例临床诊治分析［J］.中华危重症医学杂志（电子版），2011，4（6）：16－20.

［2］崔静，曹惠霞，韩立新，等 .中枢神经细胞瘤的MR影像特征分析［J］.放射学实践，2012，27（1）：26－30.

［3］曾强，杨天和，林建忠，等 .中枢神经细胞瘤的 MRI及病理表现［J］.山东医药，2012，52（27）：60－62.

［4］傅剑雄，吴晶涛，王守安，等 .中枢神经细胞瘤的MR诊断及病理对照分析［J］.医学影像学杂志，2010，20（12）：1 765－1 767.

［5］余娜莎，林红，吴薇 .中枢神经细胞瘤1例报告并文献复习［J］.南昌大学学报：医学版，2011，51（3）：60－62，67.

［6］郎志强译 .中枢神经细胞瘤的预后因素：71例多中心研究 .临床与实验病理学杂志，2012，38（3）：352.