多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘疾病,病变累及中枢神经系统多个部位,可同时引起躯体神经症状和自主神经功能异常。在MS诊断和治疗过程中,自主神经功能异常常会被临床医生所忽视,导致延误诊断和治疗。本研究对55例MS患者的自主神经功能损害的症状和体征进行分析,以期为临床提供参考。
1对象和方法
1.1临床对象收集1993-06-2013-07上海市第六人民医院住院的MS患者55例,其中男性 24例,女性31例。所有入选病例均根据McDonald诊断标准确诊(2001)。首发年龄为16~63岁,平均(35.4±10.5)岁。病程2周~ 40.5年,病程中位数6.6年,四分位数间距为30.9年。21例(38.2%)患者在发病前1个月内有诱发因素,以上呼吸道感染最常见(10/21),其次为发热(6/21)、腹泻(4/21)和精神刺激(2/21)。临床分型以复发-缓解型最多(34例,61.8%),其次为继发进展型(10例,18.2%)、原发进展型(6例,10.9%)和良性型(3例,5.5%),另有2例(3.6%)根据病史难以进行分型。
1.2方法采用流行病学描述性研究方法,对MS患者自主神经功能损害的症状进行描述分析,包括泌尿生殖系统、消化系统和心血管系统等方面。
2结果
2.1泌尿生殖功能障碍共45例(81.8%)患者在MS病程中出现了泌尿系统症状,其中2例(4.4%)以尿频、尿急症状首发,泌尿系统症状以尿频(80%)、尿急(71.1%)、尿失禁(62.2%)、多尿(57.8%)、排尿困难(35.6%)、夜尿增多(17.8%)较多见,2例(4.4%)患者有泌尿系统感染。共11例(20.0%)患者诉有性功能障碍,男性主要表现为阳痿(33.3%)、性欲降低(25.0%)和射精障碍(20.8%),女性主要为性高潮障碍(12.9%)和性欲降低(6.5%)。其中6例患者同时出现泌尿系统症状和性功能障碍。
2.2消化功能障碍39例(70.9%)MS患者在疾病进展过程中出现便秘、腹泻等消化系统症状,其中37例(67.3%)与排尿障碍同时出现。便秘最多见,共28例(50.9%),其次为腹泻10例(18.2%),大便失禁14例(25.5%),但多为一过性。腹胀少见。
2.3心血管功能障碍53例患者有全身乏力感,其中7例(12.7%)以易疲劳首发。13例完成了24 h动态心电图检查,9例完成了24 h动态血压检查,其中6例有静息时心动过速,3例有体位性低血压,2例静态平卧位无心率变化。胸闷气短2例,另有1例发生过心源性晕厥。
2.4其他自主神经功能障碍4例(7.3%)患者有全身出汗异常,其中仅1例患者行温度调节出汗试验,结果阳性。另1例(1.8%)有周身发热感。
3讨论MS自主神经功能损害症状可累及各个系统,以泌尿生殖系统、消化系统和心血管系统最常见,临床表现多样,相对于视力减退、运动障碍、感觉障碍和共济失调等躯体症状而言,临床医生对这一方面的症状关注较少。
本研究中,超过80%的MS患者在整个病程中出现尿频、尿急、尿失禁等排尿障碍症状,略高于国外其他的相关研究结果[1-2]。其原因是因为膀胱的存储和排空需要中枢神经系统多个部位来共同完成,额叶、脑桥排尿中枢、脊髓以及排尿反射环路中任一部位受累均可影响膀胱功能,而亚洲人群的MS病灶多累及脊髓[3-4],故更易出现排尿异常。据报道,5%~9%的MS患者以泌尿系统症状首发[5]。本研究中仅2例患者以尿频、尿急为首发症状,可能是由于本研究为临床资料的回顾性研究,存在一定回忆偏倚。
MS患者性功能障碍可随疾病病情的发展而加重,男性主要表现为阳痿,发生率达42%~60%[6],女性表现为性快感缺失,发生率约18%[7]。本研究中患者性功能障碍的发生情况低于相关报道,究其原因可能是由于部分患者隐瞒了存在性功能障碍的表现,因此需要临床医生与患者加强沟通,并应适当改进询问病史的技巧。
既往研究发现便秘在MS患者中较常见,约占36%~54 %[8]。本研究结果显示70.9%的MS患者在疾病进展过程中存在便秘、腹泻等消化系统症状,且便秘几乎均与膀胱功能障碍同时出现。其原因主要是由于位于脑桥和脊髓的锥体束病灶导致了骨盆底肌肉张力增高所致[8]。腹泻亦为MS患者中易出现的症状,部分患者表现为充盈性便失禁,即当MS患者发生严重便秘时,由于积在直肠里的粪便不能及时被排出,粪块被持续地细菌液化变成了液态便。对此类患者治疗时应针对便秘进行治疗,如果只给予止泻药物对症治疗,往往会使病情恶化。
MS患者合并心血管系统症状的情况并不多见[9],但有个别报道显示高达25%的MS患者有体位性低血压[10]。本组患者中仅3例患者有体位性低血压。临床上患者常表现为全身不适感及易疲劳,但多不会主动说明该症状是否与体位有关。本研究中的7例以易疲劳为首发症状的患者是否同时存在有体位性低血压,现难以判定。仔细的病史询问和详细的体格检查对及时发现心血管系统的症状至关重要。
综上所述,MS患者自主神经功能损害症状多样,且具有隐蔽性,临床医生需要加强对MS患者自主神经功能损害的认识,认真做好病史询问和体格检查,以免造成疾病的漏诊和误诊。
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