李德亨 ,刘金龙 ,李洋 ,徐海栋 ,王与荣 ,毛广平
(1.南京大学医学院临床学院南京军区南京总医院骨科,江苏 南京 210002;2.江苏省启东市人民医院骨科,江苏 南通 226200)
寰枢关节旋转半脱位这一概念最早由Corner于1907年报道。1968年Wortzman将其命名为寰枢关节旋转-固定,Grisel's综合征、自发性寰枢关节旋转半脱位、寰枢椎不完全脱位等都是对该病的称谓。Fielding[1]于1977年将本病分为四型。我们在临床工作中发现门诊医生对该病认识不清,存在漏诊、误诊及过度诊断的现象,甚至导致纠纷的产生。希望通过对以往进行的研究总结及近些年的热点问题进行讨论,以寻求更合理的诊断与治疗方法供临床医生参考。
1.1 寰椎为第1颈椎,特点为无下颈椎典型椎体、棘突、关节突,而是由前弓、后弓及两侧的侧块构成的骨性环状结构。两侧块的上下方有关节面,上与枕骨,下与枢椎构成寰枕和寰枢关节。枢椎为第2颈椎,椎体上有圆柱状突起称为齿状突,根部较细为齿突颈,其前后各有椭圆形前、后关节面。枢椎椎体较小,无上关节突,齿状突基底部两侧有略微凸起的关节面,与寰椎相关节。寰枢关节由四个关节组成,两个是寰椎侧块的下关节面与枢椎两侧的两个上关节面组成的寰枢侧块关节,另外两个为齿状突分别与寰椎前弓及横韧带构成的寰齿前、后关节。其中横韧带连接于寰椎两侧侧块,其前方为齿状突,后方为脊髓。横韧带为一质韧的束带状结构,呈“十”字形,除横形束带纤维外,较小的垂直束带附着于齿状突后方上、下处。此韧带是一重要系带结构,限制齿状突在寰椎骨环的前1/3内,使寰齿前间隙保持在正常范围内,维持着寰枢椎间的静态与动态稳定。翼状韧带位于寰椎横韧带的前上方,附着于齿状突后部至枕骨大孔两侧外缘,限制头部的旋转及屈曲。枕颈部屈伸运动时若遭受以齿状突为轴向的旋转暴力,翼状韧带容易断裂。寰椎横韧带、翼状韧带共同维持寰枢关节的正常活动,是保证颈部正常活动最重要的两条韧带。另外,寰椎两侧侧块的外侧为三角形的横突,横突孔位于横突基底部偏外,其间有椎动脉通过,且与枢椎横突孔不在一纵轴线上,椎动脉在寰枢段形成弯曲,旋颈时可能造成部分管径狭窄,当颈椎病等部分疾患情况下可能引起椎-基底动脉供血不足。寰椎后弓下面紧靠侧块处有较浅的沟槽与枢椎椎弓根上切迹相合形成椎间孔,有C2脊神经通过。
1.2 AARS发病机制及临床表现
寰枢关节是脊柱中最灵活的运动功能单位,协调完成颈椎50%的旋转功能,其解剖结构复杂。目前AARS的病因仍不十分明确,一般与多种因素有关。先天发育畸形、颈部外伤、上呼吸道感染[2]及强直性脊柱炎、类风湿性关节炎等因素可导致寰枢关节周围韧带、关节囊松弛甚至断裂,使其原有的功能减弱或丧失,当寰椎旋转时,关节稳定性下降,即使轻微外力下也可造成半脱位。而近年来,有学者报道,全麻时患者头部的过度旋转也是造成该病的原因之一[3,4]。大多数文献报道本病好发于儿童,原因是儿童寰枢关节间韧带及颈部肌肉发育不完全,寰枢关节囊薄弱,此外儿童头部较大也是病因之一。本病主要表现:(1)旋转交锁固定所出现的特有体征,即斜颈畸形、颈部僵直、疼痛、旋转功能受限,典型体征为颈部“雄性知更鸟”姿势;(2)颈段脊髓受压迫症状,即四肢无力、感觉减退、步态不稳等,甚至呼吸功能障碍;(3)椎-基底动脉缺血症状,其供血不足所导致的眩晕、恶心、呕吐等。
1.3 AARS的影像诊断
1.3.1 X线的诊断
起初对寰枢关节进行观察研究认为颈部处于中立位时寰枢关节对称,两侧LADI对等。研究表明,正常人存在两侧LADI不对等现象,但此种不对等的差值处在一定的范围内。张佐伦等[9]通过对100例正常志愿者寰枢关节张口位X线片进行观察分析,发现56%的志愿者两侧LADI不对等,VBLADI(两侧LADI差值绝对值)范围在0~7 mm,VBLADI>5 mm 的占 5%;而诊断为本病的患者VBLADI在0~9 mm,平均 3.6 mm,VBLADI>3 mm 的占 59%。刘春枝等[10]通过对21例AARS的患者进行研究发现全部病人VBLADI均>2 mm,平均3.2 mm,由此提出 VBLADI<2 mm诊断本病无意义。可以发现在正常人中两侧LADI不对等的概率其实并不小,甚至达到75%以上[11]。临床工作中对于可疑患者拍摄张口位X线片后发现两侧LADI不对等即诊断为半脱位,这是不恰当的,可能存在着误诊现象。虽然正常人中存在两侧LADI不对等现象,但 VBLADI<2 mm,而旋转半脱位患者VBLADI多>2 mm。此后陈育春等[12]通过大样本的CT重建也证实了这一点,故VBLADI大小比两侧LADI不对等更有诊断价值。我们认为正常状态与病理状态下的VBLADI存在定范围内的交叉现象,需结合临床症状及其他检查进一步鉴别。为排除投照体位不正的影响,Fielding[13]提出仅仅依靠中立位时LADI左右不对等,不能作为本病诊断依据,必须加照头向左或向右旋转15°张口位片,若此时两侧LADI不对称仍存在,则诊断成立。但此后Lee[14]用同样方法对11名正常人进行研究,发现正常人也可符合该标准,因此Fielding的诊断标准被质疑。此外,寰枢关节面错动交锁也是寰椎旋转半脱位的X线的重要依据。随着影像学技术的发展,张口位X线片仅仅作为排除该病的手段之一,其诊断价值已经远远不如 CT、MRI。
1.3.2 CT的诊断
对于病情较重,搬动和张口困难的患者应选择CT扫描检查,CT能快速、清晰地成像,避免投照角度、结构重叠等因素的影响,更好的显示关节间隙、寰枕、寰枢间的旋转位置关系及周围肌肉的发育状况。目前CT已作为诊断该病的首选检查。
1.3.2.1 颈部旋转后两侧LADI变化正常人群中存在着双侧LADI不对称现象,即使在头部旋转后LADI的变化与患者的差异也无明显规律性[15]。崔巍等[16]对240例正常人进行CT扫描,发现85%两侧LADI不对称,各年龄段、男女组之间两侧LADI不对称阳性率差异无统计学意义。以往的研究表明,仅仅依靠双侧LADI不对称不能诊断为本病,需要结合临床表现进一步诊断。当怀疑本病时,可使患者旋颈,并行CT扫描,若寰枢间异常关系不变,则是诊断本病的重要依据,同时也是与肌性斜颈相鉴别的依据[17]。这与Fielding[13]提出的诊断基本符合。当寰枢关节发生旋转半脱位时,虽然CT提示颈部旋转前后寰枢间异常关系不变,但颈部仍可轻度旋转,这种情况主要是由于颈部其他节段的轻微旋转来代偿,如寰枕关节、下位颈椎的轻微旋转等。
1.3.2.2 寰枢椎旋转角度 McGuire等[18]认为寰枢椎在左右最大旋转角度时的CT扫描是诊断本病的最好方法。Mónckeberg[19]通过40例无症状成人进行最大旋颈CT扫描,得出寰枢椎平均旋转角度为 74°~81°,平均 79°,向一侧旋转的平均角度为 36°~43°,平均 38°。然而I型寰枢关节旋转脱位时,寰齿前间距 ADI<3 mm,其颈部旋转角度往往发生于正常生理旋转范围内。Persson A[20]等通过对尸体标本进行CT扫描研究证实Fielding I型往往是一种生理性的旋转活动,Mónckeberg 等[18]同样认为可以将Fielding I型视为正常运动范围内的旋转固定。单纯依靠静态CT给我们诊断带来了困扰,李贵林等[15]等通过对30例正常人、5例新鲜尸体标本、16例诊断为I型寰枢关节旋转固定的患者行寰枢椎相对旋转角度范围测量,结果 三 组 分 别 为 53.7°~87.3°、52.8°~86.2°、0°~9.8°,患者组与正常组之间相对旋转角度有显著性差异。有学者[21]提出正常人寰枢椎相对旋转角度应<8°,小于8°者,结合临床表现可考虑本病,相对旋转角度越小,临床症状越重越典型。当患者寰枢关节旋转角度小于其正常参考范围时,在排除肌肉痉挛、旋转时疼痛等其他可能导致寰枢关节旋转角度变小的因素后,就可以做出初步诊断。临床上除了一些外伤后旋转固定(颈部活动严重受限,寰枢椎相对旋转角度常常在10°以内)的患者,还存在一类无明显颈部活动受限及神经损伤症状的患者,虽然其颈部不能回到中立位,但并未出现旋转固定的现象,反而颈部旋转范围较正常时偏大,CT三维重建提示寰枢椎最大旋转角度范围超出正常范围,这可能是因为翼状韧带损伤或断裂后,颈部侧弯及旋转范围增大所致,该种情况下,在排除先天畸形等因素影响下,也可以做出诊断。
1.3.2.3 寰枢关节接触面积 正常人颈部处于正中位置时,寰枢关节面对合完整、接触充分,寰枢关节的接触面积此时最大,其他任何位置均使寰枢关节接触面积减小[22]。当颈部旋转时,寰椎相对于枢椎车轮样旋转,关节面接触面积减小,此时轻微外伤即易造成AARS。Villas[23]通过CT扫描认为正常儿童在生理旋转范围内旋颈所出现的关节面接触面积减小程度最大为74%~85%。M?nckeberg等[19]对40例无症状成人在最大旋转状态下CT扫描,并通过线性方法和数字方法得出寰枢关节接触面积减少百分比分别为42.4~85.7%(平均70%)和67%~83%(平均71%);且认为对于颈椎旋转问题及AARS存在过度诊断和过度治疗。对于诊断本病来说测量旋转角度及寰枢关节接触面积减少是非常有用的办法。Fielding等[1]则认为当关节面接触面积减少至80%即可诊断为AARS。故寰枢关节面接触面积减少值也可作为本病诊断的参考依据之一。
1.3.2.4 CT三维重建特有征象 CT三维重建技术可以行冠状位、矢状位、轴位重建,任意角度、斜面或者曲面重建图像都能很好的观察寰枢关节,比普通CT能够获得更多的信息,能够很好的观察寰枢椎关节面有无旋转错位、两侧LADI是否对称及寰枢椎先天变异[24.38.39]等一些特有征象。因部分患者外伤后颈部疼痛,不一定都可以进行旋转功能位扫描,强行旋颈有引起并发症可能。Pang D[25]认为CT三维重建是诊断AARS的最有价值手段。因此,我们可以观察患者静态CT三维重建图像以寻找该病的诊断依据。崔巍等[16]提出诊断该疾患特有CT征象:(1)轴位显示一侧LADI图像呈伞形改变;(2)冠状位寰枢椎两侧结构不对称;(3)冠状位寰枢椎侧块关节面旋转错位。因此对临床有相关症状的患者应做CT检查并三维重建,以利于多方位观察。
1.3.3 MRI的诊断
作为一项具有较高技术含量的系统工程,地基基础桩的检测需注重以下控制因素:(1)充分了解工程施工的具体情况;(2)熟悉承载力仪器设备的操作方法,并能通过规范的流程进行操作;(3)通过认真的检测,获得真实有效的检测结果。唯有如此,才能获得地基承载力的真实情况,保证工程施工质量。本文结合工程实例,对地基单桩承载力情况进行测试,探究其检测方法。
MRI对显示骨性结构不如X线及CT,其优势在于软组织对比度高、多方位成像,可清晰显示寰枢关节韧带、关节囊、椎管、脊髓等情况。能直观、全面、清晰地显示寰枢椎损伤、不稳的病理结构。寰枢关节的韧带主要包括横韧带、翼状韧带、齿突尖韧带、前纵韧带等。这些结构的损伤在DR和CT检查中显示不清晰,而MRI可补充它们的不足。横韧带是维持寰枢椎稳定性的最重要结构,其断裂可导致寰枢关节屈曲运动和轴位旋转运动范围增大,相对枢椎向前移位。MRI可精确显示寰椎横韧带结构是否完整,对判断寰枢椎不稳有很高价值。横韧带在MRI上常表现为紧贴齿状突后部、附着于寰椎两侧块的条状低信号影,中央部稍宽,两侧稍窄,轮廓光滑,与周围信号略高的骨质结构、信号更高的脂肪及椎管内脑脊液形成鲜明对比。若韧带断裂,可见低信号影中断,断裂处因水肿而呈稍高信号。Krakenes等[26]提出当横韧带信号增强、局部不连续或是轮廓不清等情况,则提示韧带损伤,若仅出现韧带增粗,而信号强度不变,则属正常变异。在寰枢椎旋转运动中,翼状韧带具有限制寰枢椎过度旋转和侧倾的功能。如果翼状韧带发生损伤则可导致寰枢关节轴向旋转不稳以及侧方脱位。郝彩仙等[27]通过对正常人头颅MRI研究结果显示翼状韧带在MRI上特点为均匀的低信号影且两侧对称。翼状韧带损伤后,MRI显示韧带信号增强,轮廓模糊不规则;若其撕裂,则韧带连续性中断,厚度减小。Fuentes S[28]曾报道MRI可显示翼状韧带撕裂时T1WI表现为翼状韧带表面形态及信号不连续,横断面上可以清楚的发现当寰椎右旋时左侧翼状韧带撕裂,反之则为右侧撕裂。
对于本病Fielding与Hankings[1]的分型中除Ⅰ型外,Ⅱ型以上均有横韧带或同时其它辅助韧带损伤,MRI不仅可清晰地显示导致寰枢椎失稳状态下的骨性结构异常、韧带损伤,而且可显示局部炎症等病变范围及其与周围组织的关系,还可以判断脊髓受压部位和程度,对诊断寰枢椎不稳及指导临床治疗有重要意义。
2.1 治疗目的
AARS的主要是复位和稳定,使临床症状消失,颈部活动恢复。目前认为保守治疗成功标准为颈部能够无痛旋转,影像学检查示两侧侧块对称,过伸过屈位不应该存在不稳定。闫金玉等[29]对56例诊断为本病的儿童进行治疗,提出本病临床治愈的标准为颈部活动恢复正常,疼痛消失,颈椎外观无畸形,影像学检查提示寰齿间隙恢复。
2.2 治疗的主要方法
包括对症治疗、制动固定、牵引、手法复位及手术。对于感染引起本病的患者,抗感染治疗必须彻底。制动及牵引复位为治疗首选,对于发病时间>1周且无神经症状患者可采用费城颈托或者颈胸石膏固定使寰枢关节周围韧带、肌肉等其他软组织炎症水肿消退从而达到治愈效果。时间超过1周或者有神经症状的患者可给予牵引复位,主要包括枕颌带和颅骨牵引,其中又以前者为主。患者可首先尝试进行枕颌带牵引,文献报道牵引起始重量成人2~4 kg、儿童 0.5~2 kg,时间为 3~4 周,牵引过程中摄片检查,根据复位情况调整重量并维持牵引,若复位满意可在牵引结束之后采用颈托或颈胸支具继续固定2~4个月,若复位不满意可调整牵引重量再试或改用颅骨牵引,再不凑效者考虑手术治疗。我们在临床工作中发现对患者牵引重量不宜过大,牵引起初患者出现舒适感(例如“手套”样感觉的减轻),但随着时间的推移,牵引过程中枕颌带会造成患者下颌处皮肤疼痛甚至破损,造成厌恶感,从而影响治疗效果。刘康妍等[30]通过对照研究表明,给予对症治疗使软组织炎症水肿消退后,给予手法复位治疗比单纯牵引更能有效恢复寰枢关节面的解剖移位,且对减轻或消除脑血管、神经及头面五官症状,有更好的疗效。在国外,Pilge H[31]报道了1例罕见的非外伤原因患者,给予全麻肌肉松弛状态下手法复位,复位后颈托固定2周。同时治疗过程中给予预防性使用抗生素,取得的良好效果,缩短了治疗时间,但因其病例数量较少,故对于该种方法可行性有待于进一步验证。不是所有的患者都可行手法复位,外伤引起的上颈椎不稳、骨折和严重脊髓压迫及寰枢关节发育畸形等为手法复位的禁忌症,因寰枢关节位于上颈段,离延髓较近,若强行复位会导致严重后果甚至危及生命[32.33]。故手法复位应严格把握禁忌症,熟练掌握手法复位技巧,避免出现严重并发症(申明:笔者在此对该疾患不提倡手法复位、推拿、按摩等治疗方法,以免操作不当而加重病情)。本病发生率较低,尽早诊断可以影响治疗效果[34,35]。有学者通过研究发现,本病治疗效果与病程时间成反比,Phillips和Hensinger[36]以本病患者出现症状的时间为标准提出一套治疗方案,见表1。
表1 出现AARS症状的时间及对应处理方法
总之,目前AARS的诊断与治疗标准,没有统一的标准,近期研究表明,对于本病存在着过度诊断和过度治疗的现象,所以对可疑患者单纯行X线片检查是远远不够的,有条件的患者可行CT三维重建及MRI检查,除了传统的观察两侧LADI是否对称外,测量VBLADI大小、寰枢关节旋转角度及寰枢关节面接触面积也是诊断本病行之有效的办法,不仅如此,CT三维重建上也可以观察到寰枢关节面旋转交锁等征象,在此基础上结合患者临床表现,一般不难诊断。对于治疗方面,应根据患者发病原因、病程持续时间、病情严重程度等采取相对应治疗措施,避免延迟及过度治疗。
由表1见,对于本病或怀疑本病的患者应当早期积极采取治疗。对伴有神经压迫症状、脊髓损伤、横韧带损伤及寰枢椎骨折的患者,需要采取手术治疗以维持寰枢椎稳定。Fielding[37]提出本病的手术治疗指征为:(1)有神经损害;(2)寰椎有相对于枢椎的前脱位;(3)畸形3个月以上而后获得并维持复位;(4)试行颈部制动6周的保守治疗后畸形复位。手术方法主要包括:(1)寰枢椎融合术,例如C1-2椎弓根螺钉技术、Gallie技术、Magerl螺钉技术等;(2)经口腔前路钢板内固定术等。AARS多由外伤导致,发病较急,而对于病程长、易复发的旋转半脱位患者的治疗来说,仍然存在争议。传统后路C1-2融合术是一种被广泛采用的治疗方法,其手术方式多样。然而,近些年来,有学者[38.39]提出枢椎关节面畸形是造成复发的关键因素,认为通过Halo架装置固定可以重塑枢椎关节面畸形以阻止复发,且可以避免手术、减少创伤。临床医生应严格掌握手术适应症和禁忌症,注意避免过度治疗[19]。除此之外,本病患者入院前处理也很重要[40],对于一些颈部旋转固定、出现神经症状如“手套”样感觉的病人,在运送过程中切勿强行纠正颈部过度旋转,应先给予支具固定颈部,令患者在最小痛苦体位下送至就近医院,从而避免产生神经损伤症状或令原有的神经损伤症状加重。
AARS患者的预后与横韧带松弛及损伤程度、病程时间、相关骨折严重程度有关。目前文献中对这一疾病群体的预后介绍较少,主要包括:(1)复发问题 Phillips[36]等认为病情严重、病程长、感染控制不佳的患者复发较为常见,并提出本病Fielding-Hankings[1]II型及III型复发率较高,而I型患者较少或不会复发;(2)颈部旋转功能丢失 寰枢关节是脊柱中最灵活的运动功能单位,协调完成颈椎50%的旋转功能,旋转半脱位后的患者保守治疗或手术治疗后颈部会丢失部分旋转功能。但Fielding等[37]发现颈部旋转功能受限比预想的要轻,并且与年龄有关。20或小于20岁的患者旋转功能平均丢失13%,20~40岁为25%,40岁以上为28%;(3)后遗症 部分患者经治疗后仍会遗留颈部疼痛、神经功能损伤等症状,其中部分患者实际上是由于原发病症状,如类风湿、强直性脊柱炎、顽固性咽喉炎、颈椎病等引起,关于同时合并脊髓、神经损伤患者,可能遗留神经功能的不全恢复,本病脊髓损伤发生率约为16%[41],严重的脊髓损伤可因呼吸功能衰竭而导致死亡,但该类患者相对较少。
针对发病机制而采取相关措施,主要有以下几点:(1)积极预防和控制上呼吸道感染如咽喉炎、感冒等,并注意口腔卫生;(2)避免外伤,尤其是儿童打闹时本病发生率较高;(3)控制不良习惯,如忌辛辣、戒烟、戒酒,避免长时间低头伏案工作等;(4)加强颈部肌肉功能锻,尤其对于一些颈部术后病人特别重要;(5)“落枕”或其他因素导致颈部不适情况下,避免暴力推拿[42];(6)加强寰枢关节先天发育畸形的筛查。(7)全麻手术时医生应注意患者颈部位置,尤其对于儿童,切勿使颈部过度旋转而导致本病的发生。
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