下咽淋巴上皮癌一例

2013-10-08 08:51魏芳芳谢日林
解放军医药杂志 2013年4期
关键词:鳞状淋巴上皮

魏芳芳 谢日林

淋巴上皮癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)最早发现于鼻咽,较少见,可累及涎腺、胸腺、肺、皮肤、胃、宫颈、乳腺、膀胱等[1],也可发生于口腔、气管和喉。发生于涎腺、肺、胃的LELC与EB病毒感染有关[2],但发生于乳腺、宫颈、皮肤及泌尿系统的LELC EBER原位杂交检测结果显示阴性。该病发生于下咽者少见,笔者于2008年收治1例下咽LELC,现对该病特点、鉴别诊断进行讨论。

1 病例资料

男,72岁,主因发作性胸痛1年,加重1周入住我院心脏内科。患者发现左侧颈部肿大淋巴结7月余,肿物逐渐长大;有声音嘶哑病史4个月,无咯血及憋气,有轻微进食梗阻感。有吸烟史50年,约40支/d,饮酒史50年,约8两/d。入院查体:心界不大,心率50/min,律不齐,心音可,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,无心包摩擦音。左侧颈部胸锁乳突肌前缘可扪及2枚肿大的淋巴结,大小分别为3.5 cm×1.5 cm,3.0 cm×1.0 cm,肿物表面光滑,活动较好,表面皮肤颜色正常,无压痛。门诊心电图示:窦性心动过缓,频发室性早搏,广泛导联ST-T改变。诊断为冠心病、心绞痛。淋巴结肿大待查?入院后第5天在局麻下行永久性心脏起搏器植入术。因左侧颈部淋巴结肿大半年余,为求淋巴结活检于术后第7天转入腺体外科,行超声检查示:双侧颈部探及多个大小不等的低回声团块,以左侧为著,胸锁乳突肌前缘部分相互融合,最大者约3.3 cm×1.2 cm,边界清晰,形态规整。于术后第9天在局麻下行左侧淋巴结活检术,病理结果为:(颈部)淋巴结转移性癌,考虑为鳞状细胞转移。经我科会诊行纤维喉镜检查示:鼻咽部黏膜光滑,未见新生物及黏膜突起。左侧梨状窝、襞裂、室带菜花样新生物,左侧喉室不能窥见,左侧半喉固定,双侧声带黏膜光滑,颜色正常,未发现新生物。取左侧梨状窝部分肿瘤组织送病理检查示:淋巴上皮癌(图1)。行肝肾功能、凝血功能、血常规检查均示正常;EB-IgA阳性。拟行下咽癌根治术,家属考虑患者身体状况差拒绝手术,办理出院。在当地口服中药制剂治疗(具体用药不详),生存约半年。

图1 淋巴上皮癌癌细胞呈片状分布,胞浆透亮、泡状核、核仁明显,背景大量淋巴细胞浸润(HE×100)

2 讨论

目前下咽LELC少有报道,其病理组织学形态类似于鼻咽的未分化癌。该肿瘤多发生于区域淋巴结转移,远处转移较少见。

2.1 病因 在鼻咽癌中,EB病毒的致病机制已被大多数学者证实。经多聚酶链式反应(PCR)、原位杂交和同位素探针标记证实EB病毒存在于LELC肿瘤细胞内,而不存在于增生的淋巴组织和残存的良性腺上皮组织内,且EB病毒感染先于肿瘤恶性克隆性增生,提示EB病毒可能与癌细胞有密切关系。腮腺导管上皮细胞是EB病毒持续感染的场所,EB病毒可通过唾液分泌进入口腔及咽部,进而感染这些部分的上皮组织[3]。本例EB病毒血清学检查结果支持这一论点。

2.2 病理学特点 本例左侧颈部淋巴结病理诊断:(颈部)淋巴结转移性癌,考虑为鳞状细胞转移。其免疫组化示:CK5/6-,HMB45-,AFP-,CK8+,P63+,Hepatocyte-。左侧梨状窝肿瘤病理诊断:淋巴上皮癌。其免疫组化示:CK8+,EMA+,P63-,LCA-,S-100-,HMB45-。

LELC显著特点为大量淋巴组织增生,以各种小T淋巴细胞为主。从组织学形态看,本病癌细胞具有低分化及未分化的特点,表现为细胞异型性大,呈多边形、梭形、不规则形态,核呈卵圆或长梭形,部分呈空泡状,核仁大而明显,核分裂象常见,无明显角化、细胞间桥,也不形成腺样结构。Christansen等[4]研究证实该肿瘤细胞有向鳞状上皮分化的特征,即在超微结构中可发现癌细胞间存在细胞桥粒连接,且有多少不等的张力纤维素,因而认为本病属于低、未分化鳞状细胞癌的一种特殊类型。本例颈部淋巴结病理诊断为转移性癌,考虑为鳞状细胞转移,提示该肿瘤细胞有向鳞状上皮分化的特征。但免疫组化示 CK5/6-,与低分化鳞状细胞癌CK5/6+不符,因此其特点更趋向于LELC免疫组化特点。

2.3 鉴别诊断 本病的诊断主要依赖光镜观察辅以免疫组化。主要与以下疾病鉴别:①低分化鳞状细胞癌。鳞状细胞癌角蛋白 CK5、CK6阳性,而LELC CK7、CK8弥漫阳性,且与黏膜上皮一般无关。②淋巴瘤。肿瘤性淋巴细胞免疫组化阳性,并可表达一种(B或T)淋巴细胞的标记。而LELC肿瘤细胞上皮性标记CK阳性,LCA阴性。③肉瘤。结节性生长,中心坏死形成假肉芽肿,坏死区可见细胞轮廓和核碎片,上皮样和梭形酸性细胞逐渐移行,常呈EMA、CK、CD34、Vin阳性表达。

2.4 治疗与预后 LELC的治疗方法有单纯放疗、单纯手术、手术加放疗、化疗及免疫治疗等。早期可行单纯放疗或单纯手术,单纯手术的疗效优于单纯放疗。但对于Ⅲ及Ⅳ期的患者应采用手术加放疗、化疗,可取得较好疗效。根据有无颈淋巴结转移来选择功能性或根治性颈淋巴结清扫术;根据下咽肿瘤侵犯范围行部分喉咽切除、全喉加部分下咽切除及全喉、全下咽及全食管切除术等。因下咽LELC肿瘤分化程度低,生长快,转移早,5年生存率低。

本例肿瘤原发部位为下咽,国内外罕见报道,由于本病发病率低,其临床特点、诊断手段及治疗方案还有待进一步探讨。

[1] 张伟,唐仁泉,刘媛媛,等.涎腺淋巴上皮癌临床病理观察[J].现代肿瘤医学,2010,18(2):279-281.

[2] 卿海云.涎腺淋巴上皮癌的研究进展[J].广西医科大学学报,2010,27(3):486-488.

[3] 肖平,黄健男,张学辉,等.腮腺淋巴上皮瘤样癌的诊断与治疗[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2008,22(14):651-653.

[4] Christiansen M S,Mourad W A,Hales M L,et al.Spindle cell malignant lymphoepithelial lesion of the parotid gland:clinical,light microscopic,ultrastructural,and in situ hybridization findings in one case[J].Mod Pathol,1995,8(7):711-715.

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