原发性胃肠道淋巴瘤致梗阻性黄疸一例

王 金，赵一洁，尚培中，贾国洪，李晓武，苗建军

原发性胃肠道淋巴瘤(primary gastrointestinal lymphoma，PGIL)是最常见的来源于结外淋巴组织的非霍奇金淋巴瘤(NHL)，占 NHL的 4%～20%［1-3］。发病部位以胃部多见，其次为小肠、回盲部，结肠和直肠较为少见［4］。我院收治1例 PGIL致梗阻性黄疸，现报告如下。

1 病例资料

女，42岁，主因间断性上腹部疼痛1个月，皮肤及巩膜黄染20 d入院。近半月进食后即出现呕吐，呕吐物为胃内容物，未见咖啡色样物质。25年和11年前先后2次在当地医院行剖宫产，2年前因反酸、胃灼热、嗳气行电子胃镜诊断为胃溃疡。入院查体:皮肤及巩膜黄染，双侧锁骨上窝触及肿大淋巴结。全腹平坦，上腹部轻压痛，无反跳痛，无液波震颤，肝脾肋下未触及，胆囊未触及明显异常，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肝上界位于右锁骨中线第5肋间，肝区无叩击痛。血常规:白细胞计数23．25×109/L，中性粒细胞绝对值22．1×109/L，红细胞计数3．62 ×1012/L，血红蛋白 105 g/L，中性粒细胞0.950;肝功能:碱性磷酸酶266．5 U/L，直接胆红素284．1 μmol/L，间接胆红素 126．30 μmol/L，总胆红素410．4 μmol/L。胸片示:右上纵隔占位性病变。64排螺旋CT示:左肺上叶舌段可见条索状高密度影，增强扫描后双肺野未见明确强化影，纵隔窗示双侧锁骨上窝、前纵隔、弓旁、气管前间隙、上腔静脉旁可见多发大小不等软组织结节影。肝胆脾胰彩超示:胆囊正常形态消失，肝内外胆管扩张，肝门部肝外胆管内径2．0 cm，第一肝门部胰头部结构杂乱。磁共振成像(MRI)示:肝门部－腹膜后－胃窦部周围见团状、多发结节状稍长T1稍长T2信号肿物影，部分融合，弥散像示高信号，增强扫描见轻度强化;胃窦部周围肿块与胃壁分界欠清晰，胆总管于此处截断，上端肝内外胆管高度扩张，胆囊皱缩，腔内呈等T1等T2信号，增强扫描胆囊壁见强化;胰腺形态大小信号正常，胰管未见扩张;脾脏正常。门静脉起始部管腔窄，局部呈充盈缺损。肝、脾周围见少量液性信号影。考虑:①肝门部－腹膜后－胃窦部周围病变，考虑恶性肿瘤(来源于胃窦部?)并肝门部、胰头周围多发淋巴结转移，不完全除外淋巴瘤的可能;压迫胆总管致梗阻性肝内外胆管扩张。②门静脉起始部受压，门静脉局部充盈缺损，考虑血栓形成。③少量腹水(图1)。入院初步诊断:梗阻性黄疸、胆管恶性肿瘤或恶性淋巴瘤。

本例发生双侧锁骨上窝及纵隔转移，已丧失手术根治时机，可行手术减黄及改善饮食。本例在全麻下行胆总管T形管引流、空肠造瘘术，术中探查:腹腔内有黄色腹水约400 ml，胃窦部可触及一8 cm×8 cm×6 cm的肿物，质硬，胆囊、十二指肠、大网膜与肿物粘连严重。肝门部多发淋巴结肿大，部分淋巴结融合，大网膜、小网膜及肠系膜可见散在黄豆大病灶。取大网膜上部分病灶送病理检查，术中在胆总管放置T形管引流，并行空肠造瘘术。术后病理:弥漫性大B细胞淋巴瘤，非生发中心起源。免疫组化:CD20++，CD30+，CD43－，CD3－，MUM1+，BCL－，CD10－，CK7－，CK20－，TTF1－，CDX2－，Villin－，Ki67＞75%，P53－(图2)，诊断为非霍奇金恶性淋巴瘤(弥漫大B细胞性，ⅢAE期)，查无化疗禁忌证，应用CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)化疗7个疗程，28 d为1个疗程，过程顺利。化疗过程中T形管引流胆汁逐渐减少，后无胆汁流出，于术后6个月行数字化T形管造影见胆总管、胆囊及肝内胆管显影，未见狭窄及充盈缺损，十二指肠内可见造影剂(图3)。拔除T形管，患者已存活8个月。

图1 胃肠道淋巴瘤磁共振胆胰管成像示肝内外胆管扩张，胆总管梗阻

图2 病理示弥漫性大B细胞淋巴瘤(HE×100)

图3 术后半年数字化T形管造影示胆总管下端通畅

2 讨论

PGIL临床表现无特异性，主要为腹痛、腹胀、腹部包块以及便血、盗汗、乏力和贫血等［5］，血白细胞计数一般正常，CT等影像学检查缺乏特异性，易造成漏诊、误诊。有资料显示临床术前对此类疾病误诊率高达 81．3%［6］。Fischbach［7］提出，采用内腔镜活检及内镜超声诊断来决定采取手术切除或是放、化疗，指导临床治疗方案的制订。PGIN组织学类型以B细胞来源居多［8-9］。大量流行病学研究表明，PGIN患者幽门螺杆菌(Hp)感染率高达90%［10］。目前PGIL尚无统一的最佳治疗方案，首选手术切除还是放化疗目前仍存在争议。

淋巴瘤对化疗敏感，常规化疗方案有效率为60%～80%，因此对于此类肿瘤临床更趋向于化疗而非手术治疗［11］。周海涛等［12］对98例 PGIN 进行回顾性研究，发现手术治疗组与非手术治疗组的5年存活率差异无统计学意义，且1例先行化疗再行手术切除的组织病理检查示已无肿瘤残存。但是，据统计，13%～25%的PGIN可发生局部病灶引起的出血、梗阻或穿孔等并发症［13］。另有文献报道，在单纯化疗的17例胃NHL中，2例因发生穿孔、出血而接受手术治疗［14］。因此，一般认为有可能切除原发灶、无手术禁忌的患者应行根治性手术切除［15］，但不能防止远处转移和复发，因此手术与放化疗结合的综合疗法是治疗PGIL尤其是肠道恶性淋巴瘤的最佳选择［16-17］。PGIN的预后除反映治疗敏感性外，临床分期是判断预后的最重要因素［18］。

本例以腹痛、黄疸为首发症状，同时伴有食欲缺乏、恶心、呕吐等症状，MRI示肝门部－腹膜后－胃窦部周围病变，考虑恶性肿瘤，并肝门部、胰头周围多发淋巴结转移，压迫胆总管致梗阻性黄疸，浅表淋巴结及纵隔多发转移。患者术前食欲缺乏、黄疸、肝功能异常、营养状况差，不适宜化疗，决定行手术探查，术中发现胃窦部原发灶，腹腔内多处脏器受到侵犯，且肝门部、胰头周围多发淋巴结转移，无法行根治性切除。术中取部分组织送病理检查，术后根据病理结果进一步明确病理分型及临床分期，有助于制订化疗方案。通过手术行胆总管T形管引流，减轻黄疸，改善肝、肾功能，行空肠造瘘术改善营养状况，纠正水、电解质紊乱和酸碱失衡，为术后化疗创造条件。患者后期经化疗，饮食好，胆道再通。本例采取姑息性手术切除、术后化疗，效果明显。

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