张清,蒋宗焰,许炜,王志文
病例资料 病例1,患者,男,17岁,发现右侧颈部包块2月余入院。无畏寒、发热、呕吐史。包块大小约3.5cm×3.0cm,质韧,无滑动、压痛,表面皮肤无红肿,基底部固定,呈缓慢增大。
MRI平扫:右颈部皮下可见一卵圆形稍短T1长T2信号,边界光整,大小约1.6cm×2.9cm×2.9cm(图1a),压脂序列可见病灶中心呈小圆形更高信号,病灶上下缘可见沿浅筋膜延伸线样长T2信号(图1b)。手术所见:肿块位于脊柱右侧颈部肌肉内,基底部与颈椎韧带粘连固定,有完整包膜,质中。镜下所见:部分区域细胞丰富,呈梭形或卵圆形,编织状排列,部分区域内可见裂隙,部分区域组织疏松水肿,红细胞外渗,间质散在慢性炎性细胞浸润(图1c)。病理诊断:结节性筋膜炎。
图1 男,17岁,(颈部)结节性筋膜炎。a)横轴面T1WI示右颈后部皮下一卵圆形稍高信号结节,边界不清(箭);b)矢状面T2WI压脂示病灶呈高信号,边缘光滑(箭),其中心见小圆形更高信号影,病灶上下缘可见沿浅筋膜延伸线样稍高信号影;c)镜下示部分区域细胞丰富,部分区域可见裂隙,部分区域组织疏松水肿,间质散在慢性炎细胞浸润(×400,HE)。 图2 男,58岁。(右大腿)结节性筋膜炎。a)横轴面T1WI示右大腿中部前侧皮下一圆形等信号结节,边界欠清(箭);b)矢状面T2WI示病灶中心信号略高于外周,其上缘与浅筋膜相连(箭);c)镜下示部分区域呈纤维母细胞增生,呈结节状,部分区域纤维化伴黏液变,部分区域少量炎性细胞浸润(×200,HE)。
病例2,患者,男,58岁,发现右大腿包块1个月入院。既往有睾丸非霍奇金淋巴瘤病史。包块大小约2.0cm×2.0cm,质硬,无压痛,位于肌肉内,随肌肉收缩活动,表面皮肤无红肿。MRI平扫:右大腿中部前侧皮下可见一圆形等T1稍长T2信号,病灶中心信号高于外周,边界清晰,大小约1.6cm×1.6cm×2.8cm,病灶上缘与浅筋膜相连(图2a、b)。术中见肿块位于肌肉内,未侵及肌膜,肿块有边界,质硬。镜下所见:组织细胞部分区域呈纤维母细胞增生,呈结节状,部分区域纤维化伴黏液变,可见红细胞外渗,部分区域少量炎性细胞浸润(图2c)。免疫组化:SMA(+),CD68(+),Desmin(-),P53(-),Vim(+),Ki-67(<1%+),S-100(-),CD34(-)。诊断:结节性筋膜炎。
讨论 结节性筋膜炎(nodular fascilitis,NF)是一种良性、成纤维细胞增殖性疾病。既往被称为浸润性筋膜炎,假肉瘤性筋膜炎,假肉瘤性纤维瘤病[1]。病因不明,有人认为其是与外伤有关的反应性疾病[2],发病年龄多见于20~40岁,无种族性别差异。病程2个月左右,多为单发病灶,1~2周内迅速长大,常伴疼痛或触痛,多发者罕见,病灶大小一般不超过2cm。大体病理表现为黄褐色到灰白色无包膜圆形或卵圆形肿块,分为皮下型、肌间型和肌内型三种[3],以皮下型最多见,发病率是后两者的3~10倍。镜下表现为不成熟的成纤维细胞,呈短而不规则的束状、丛状排列,伴浓密的网状小梁和数目不等的成熟的胶原纤维为特征,核分裂常见,但无病理核分裂。病理上分为粘液型、细胞型、纤维型。MRI表现为稍短/等T1信号,长T2信号,信号差异与病灶内细胞构成胶原和包浆的含量和细胞外水分含量及血管化程度有关[4],增强后呈不均匀环形强化[2]。本文两例未行增强扫描。肌内型NF多呈浸润性生长,MRI表现类似于恶性肿瘤,而肌间型类似于炎性肿块。粘液型和细胞型NF在T1WI上稍高于肌肉信号,T2WI稍高于脂肪信号,而纤维型在任何序列上都低于周围脂肪信号。T2WI上显示的病灶中央高信号区域,组织学上很可能是粘液或纤维母细胞和肌纤维母细胞增生活跃带。Wang等[4]在NF患者中观察到“反靶征”,表现为T2WI上病灶外周低信号,中央高信号,而增强后表现为环形强化,组织学上见病灶中央含有更多的细胞外基质。文献报道NF可见“筋膜尾征”,表现为病灶沿筋膜呈线样延伸,增强后见强化。本例的MRI表现与之类似。笔者认为“筋膜尾征”更有诊断意义。
[1]薛彩霞,王绍武.结节性筋膜炎的MRI表现与组织病理学的相关性[J].国外医学临床放射学分册,2004,127(1):39-40.
[2]Leung LY,shu SJ,chan AC,et al.Nodular fascilitis:MRI appearance and Literature review[J].Skeletal Radiol,2002,31(1):9-13.
[3]胡翼江,沈钧康,丰宇芳,等.结节性筋膜炎MRI表现(附2例报告及文献复习)[J].中国医学影像技术,2011,2(27):432-433.
[4]Wang XL,De Schepper AM,Vanboenacker F.Nodular fascliris:correlation of MRI findings and histopathology[J].Skeletal Radiol,2002,31(3):155-161.