《请您诊断》病例82答案：腹膜后淋巴管平滑肌瘤

王争，乔英 ，李健丁

病历资料 患者 女，56岁。发现右下腹包块半年，左下腹痛8h。查体：心肺未见异常，腹软，下腹部有压痛及反跳痛，左侧显著；于右侧附区触及一包块，质硬，活动可。左侧未及明显异常。

CT检查：腹膜后间隙十二指肠水平段后方有一呈浅分叶状囊性肿块，大小约6.3cm×7.6cm×10.0cm，其内多发线状高密度影，并有“钻缝”特点。平扫示实质成分CT值约20HU，有散在点状钙化，增强扫描各期未见明显强化（图1、2），有包膜。肺部CT示右肺中叶及下叶后外基底段支气管增宽，右肺中叶斑片影，余未见异常（图3）。初步诊断：考虑腹膜后神经源性肿瘤，神经节瘤可能；右肺中下叶支气管扩张并感染。

手术及病理所见：右上腹相当于十二指肠水平，可触及约10cm×8cm大小的囊性肿块，表面有肠管及肠系膜将其覆盖，分离肿块过程中流出淡黄色乳糜样液体。病理诊断：（右上腹膜后）淋巴管平滑肌瘤伴囊性变（图4）。

讨论 淋巴管平滑肌瘤（lymphangioleiomyoma）又称淋巴管血管平滑肌增生症或淋巴管肌瘤，是一种病因不明的罕见的自发性病变。病理上主要改变为淋巴管周围平滑肌细胞增生，导致淋巴管壁增厚、管腔阻塞、扩张及乳糜液积聚而形成的复合淋巴管肿块，可发生于身体任何部位，以单发多见，也可多发，可仅位于腹膜后或自腹膜后延伸至盆腔，少数可自腹膜后延伸至胸部。此病可为淋巴管平滑肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）局限性表现[1]，LAM 主要以肺、纵隔及腹膜后淋巴管及腹膜后淋巴结的异常平滑肌细胞进行性增生为特征，也可合并肾血管平滑肌脂肪瘤。有极少数病例只有腹部或盆腔表现，而胸部没有明显受累[2]。LAM多发生于育龄期女性，绝经后少见。男性发病极为罕见，国内外偶见个案报道。可能与雌激素水平异常有关[3]。目前文献报道的LAM病主要腹盆部异常有肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴腺病、淋巴管肌瘤和乳糜腹[4]。

本病主要表现为腹膜后长条状或管状囊性占位，极少数为完全实性，肿块呈椭圆形或分叶状，中心为液性低密度，大多数壁较薄，少数为厚壁或厚薄不均，增强后实质部分有不均匀强化；肿块可推移邻近血管结构，但无明显浸润征象；肿块内可伴有出血，呈斑片状高密度；常同时伴有肿块周围及腹膜后淋巴结肿大[5]。淋巴管肌瘤有体积昼夜变化的特征性征象，即肿块可在白天增大[5]。本例病灶为分叶状囊性肿块，但并无实性成分存在，囊壁较薄，增强后可见包膜；对周围组织及血管有明显推挤，无浸润表现；与文献不同的是该病例中并无文献中报道的周围及腹膜后淋巴结肿大表现，并且肿块中有散在的点线状钙化影存在。

图1 CT平扫示十二指肠水平段后方有一浅分叶状囊性病灶（箭），其内有点状钙化及多发线状高密度影。 图2 CT三期增强扫描示肿瘤无明显强化，有包膜（箭）。a）动脉期；b）门脉期；c）延迟期。 图3 肺部高分辨CT示右肺中叶支气管扩张伴感染。 图4 镜下示淋巴管平滑肌瘤细胞为核大、胞质丰富、梭形、卵圆形或呈上皮样细胞，淋巴结结构破坏，正常淋巴组织几乎被增生LAM细胞所取代（×100，HE）。

本病主要应与以下几类病变鉴别。①腹膜后实性肿瘤囊变，包括神经源性肿瘤、恶性间质瘤和平滑肌肉瘤等，其中以神经源性为多：神经节细胞瘤因能产生儿茶酚胺，可常引起临床症状。尿液、血中儿茶酚胺及其代谢物检查可确诊，CT示腹膜后神经节细胞瘤通常为均一软组织密度或中央区低密度。少数情况下肿块内部可有出血，并继发液化及纤维囊形成，故而酷似囊性团块，此类病变往往呈不均匀厚壁型；神经纤维瘤，平扫表现为低于肌肉密度，T1WI上稍高于肌肉信号，多数肿块质地不均匀，部分可见囊变区，但无明显淋巴结转移，易出现黏液变、囊变、坏死、出血。腹部神经源性肿瘤最常位于脊椎旁交感神经链和肾上腺区，这一部位特点有一定诊断价值[6]。结合本病例而言，首先不含实性成分，囊壁未见厚薄不一表现，增强后各期均不强化；其次，囊性肿块有间隙累及的表现，即所谓的“钻缝”；另外，病变中散在的点线状钙化灶，从形态上与淋巴源性病变的分隔钙化相似，因而还是应首先考虑腹膜后淋巴来源肿块。②囊性淋巴管瘤：大多数发生于头部或颈部，发生于腹膜后的不常见，多发生于男性，可见于任何年龄。CT上，典型的囊性淋巴管瘤表现为大、薄壁、多房的囊性团块。其密度可从液体至脂肪不等。而淋巴管平滑肌瘤男性发病非常少见，本例即为中年女性，且表现为单囊，CT密度显示低密度区成分相对单一。③支气管源性囊肿：虽然支气管囊肿常常发生于纵隔，但也可发生于腹膜后。CT上，此囊肿表现为圆形、境界清、低密度囊肿而无强化。若支气管源性囊肿发生于腹膜后，多位于膈下间隙。因病灶中的蛋白成分可表现为高密度，易被误诊为实性团块，此囊肿极少有钙化，相对上述表现本例发生位置为双肾门水平，呈分叶状表现而非圆形肿块，并有间隙生长表现，囊液密度较低，可与之鉴别。

[1]范娣.王德延肿瘤病理诊断学[M].天津：天津科学技术出版社，1995：325.

[2]刘毅，陆孝禹，张国桢.淋巴管平滑肌瘤病1例[J].中华放射学杂志，1997，31（5）：502.

[3]Taylor JR，Ryu J，Cdby TV，et al.Lymphangioleiomyomatosis clinical coursein 32oatuebts[J].New Engl J Med，1990，323（18）：1254－1260.

[4]Avila NA，Bechth J，Dwyer AJ，et al.Lymphangioleiomyomatosis：CT of diurnal variation of lymphangioleiomyomas[J].Radiology，2001，221（6）：415－421.

[5]从振杰，刘旭林，周承涛，等.淋巴管肌瘤病CT诊断（附2例报告及文献复习）[J].中华放射学杂志，2004，38（）：755－758.

[6]吴爱兰，韩萍，冯敢生，等.腹膜后神经源性肿瘤的CT诊断[J].临床放射学杂志，2006，25（6）：547－550.