子宫内膜间质肉瘤的MRI诊断一例

颜志平，邝菲，曾英琅

病例资料 患者，女，60岁。5个月前无明显诱因出现阴道排出少量淡红色血性液体，有臭味。近1个月来阴道排液较前增多，伴有上腹胀痛不适，向腰背部放射，无畏寒、发热等症状。自行服用药物治疗（具体不详）。症状无明显缓解。实验室检查均未见明显异常，外院超声提示子宫增大，宫内见大小约81mm×46mm的低回声团块，其内回声不均匀，边缘欠规整，子宫内膜显示不清。MRI检查：子宫增大、前倾，子宫肌层变薄，宫腔明显扩大，内可见少量积液，并见团块状异常信号影，大小约9.6cm×5.7cm×6.0cm，T1WI上呈等－低信号（图1），压脂T2WI上呈高低混杂信号（图2），DWI示肿块大部分呈不均匀高信号（图3），增强扫描示肿块右下缘结节状强化，局部结合带结构不清，其余部分可见散在网格状强化，边界不清（图4）；双侧附件区结构不清，盆腔内未见明显肿大淋巴结。诊刮标本：暗红色碎组织一堆，体积2.5cm×2cm×1cm，内见三小团内膜间质样细胞及微量破碎腺体，可疑为子宫内膜间质肿瘤。免疫组化检查：Vim（＋），ER散在（＋），CD99（＋），Ki－67约5%（＋），其它常规指标均为阴性，考虑未分化子宫内膜肉瘤。

讨论 子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcomas，ESS）是一种少见的激素敏感性肿瘤，约占子宫恶性肿瘤的0.2%。多见于中老年妇女，患者多因阴道不规则出血或绝经后出血、盆腔包块、腹痛及压迫症状而就诊。肿瘤起源于内膜间质细胞，生长缓慢，瘤体质软，一般呈淡黄色，其内血管丰富，发生出血、坏死后常变为灰红色，具有局部浸润、脉管内瘤栓形成和易复发等特点。2003年WHO将子宫内膜间质肿瘤组织学分型分为4型：①子宫内膜间质结节；②低度恶性子宫内膜间质肉瘤；③未分化子宫内膜肉瘤，即高度恶性子宫内膜间质肉瘤；④子宫内膜间质平滑肌混合瘤[1]。目前国内外对ESS的MRI影像表现的文献报道较少，MRI是一种非侵袭性的诊断方法，在本病的诊断中发挥着重要作用，MRI平扫及增强扫描能明确肿瘤的发生部位、大小、形态及范围等特征，DWI和ADC的测量在良恶性肿瘤的诊断和鉴别诊断上有一定意义[2]。ESS的MRI征象：①肿瘤多发生在宫腔内，少见于肌壁或宫腔外，表现为实性、囊实性或囊性肿块，最大径多超过5cm，边界不清，结合带有时可中断；②肿瘤信号多不均匀，T1WI上呈等低信号，T2WI上呈高低混杂信号，DWI上呈高信号，部分可伴有出血、坏死；③增强扫描示肿块的实性部分及间隔多明显强化呈结节样或网格样，强化程度多高于肌层；④双侧附件大多数正常，盆腔内积液少见。ESS主要应与子宫内膜癌、子宫内膜异位症和子宫腺肌症等疾病鉴别。子宫内膜癌：肿块于T1WI上呈中低信号，T2WI上呈低信号，强化不明显，而ESS肿块较大，边缘不规则，在T2WI上呈高信号，血供丰富的ESS强化比正常肌层明显。子宫内膜异位症：子宫肌层一般弥漫受累，在T1WI和T2WI上其信号比肌层信号低，但有出血时例外，其典型的临床症状是周期性腹痛。子宫腺肌症在MRI上主要有三大特点：①结合带增厚，直径大于1.2cm；②病灶与周围组织边界不清；③T2WI病灶内可见“飘雪征”，即多发点状高信号[7-8]。在临床工作中，ESS的诊断较为困难，尤其是年轻女性，最终确诊仍要依靠组织病理活检，CD10是ESS最特异性抗体，CD10与desmin、h－caldesmon联合诊断间质瘤具有重要价值[9]。

图1 横轴面T1WI示子宫增大，宫腔内等低信号肿块（箭），边界不清。 图2 矢状面压脂T2WI示肿块呈高低混杂信号（箭），宫腔内少量积液。 图3 矢状面DWI示肿块大部分呈不均匀高信号（箭），边界不清。 图4 矢状面增强扫描示肿块右下缘呈结节状强化（短箭），其余部分散在网格状强化（长箭）。

[1]Farah－Klibi F，Ben Hamouda S，Ben Romdhane S，et al.Immunohistochemical study of endometrial stromal sarcoma and smoothmuscle tumors of the uterus[J].J Gynecol Obstet Biol Reprod（Paris），2008，37（5）：457－462.

[2]Tamai K，Koyama T，Saga T，et al.The utility of diffusionweighted MR imaging for differentiating uterine sarcomas from benign leiomyomas[J].Eur Radiol，2008，18（4）：723－730.

[3]Toprak U，Pa？ao？lu E，Karademir MA，et al.Sonographic，CT and MRI findings of endometrial stromal sarcoma located in the myometrium and associated with peritoneal inclusion cyst[J].AJR，2004，182（6）：1531－1533.