肝脏原发性癌肉瘤一例

李笃谦，吴坤乾

病例资料 男，55岁，体检时B超检查示肝左外叶非均质回声包块，大小5.9cm×5.3cm，边界清楚，考虑肝左外叶占位。患者一般情况良好，无腹痛、腹胀、恶心、呕吐、发热、皮肤巩膜黄染。实验室检查：HbsAg（＋），肝功能及AFP正常范围。腹部CT检查：平扫示肝左外叶见一囊实性肿块，边界较清，大小约6.1cm×5.8cm，肿块大部分区域呈囊性改变，CT值约10HU，实性成分呈结节状散在分布；增强扫描动脉期示肿块内实性部分不均匀强化，门脉期（延迟60s）实性部分强化程度相对减低，平衡期（延迟120s）强化基本消退，囊性区域未见强化（图1～4）。手术所见：肝轻度硬化，S2～S4段有一直径约5cm的包块，质地中等，腹腔内无腹水，肝十二指肠韧带内未扪及肿大淋巴结，腹壁和盆腔无转移结节。行肝左叶切除术。病理检查：被膜光滑，肝缘锐利，切面见一灰白间灰褐色肿块，质糟脆，无包膜，边界清，肿瘤未侵及肝被膜。免疫组化染色显示：CD34（－），CD68（散在细胞＋），Ki－67（＋ ＞75%），S－100（－），SMA（＋），Vimentin（＋），HMB45（－），CD117（－），CK（灶状＋），GCP－3（－）。病理诊断：（肝左叶）肝脏癌肉瘤。

讨论 癌肉瘤（carcinosarcoma，CS）是指在同一肿瘤内既有肯定的癌成分，又有肯定的肉瘤成分，常见的发病部位有肺、食管、乳腺、喉、胆囊等[1]。原发于肝脏的癌肉瘤十分罕见。2000年WHO将肝癌肉瘤单列为肝脏间叶源性肿瘤的一种，并定义为由癌样成分（既可是肝细胞源性也可是胆管细胞源性）和肉瘤样成分细胞混杂在一起的恶性肿瘤，因此肝癌肉瘤也属于肝脏恶性混合瘤范畴，CS的组织起源尚不清楚，多数学者认为来自多潜能胚胎干细胞，可同时分化为癌组织和肉瘤组织，也有学者认为癌性成分通过化生的机制转化为肉瘤性成分[2]。

肝癌肉瘤患者多为中老年人，发病年龄46～84岁，平均60岁，男性明显多于女性，男女之比为15∶6[3]，多继发于肝硬化且 HBsAg阳性，肿瘤较大，直径4～23cm，平均约12.3cm[4]。CS的临床症状以非特异性消化道症状为主，如腹部隐痛、腹胀、厌食和体重下降等；肿瘤标记物AFP正常或轻度升高，肝功能损害较轻；即使肿瘤巨大，病情进展到晚期，患者也多无腹水、黄疸及脾大等[5]。肝癌肉瘤为高度恶性肿瘤，发展迅速，预后非常差，患者从出现症状至死亡的平均生存时间为4～7个月，常于手术后发生远处转移，最常见的部位是肺和腹腔淋巴结[6]。

图1 平扫示肿块以囊性密度为主（箭），囊壁欠光整，其内有偏心分布的结节状及条状软组织密度。 图2 增强扫描动脉期示肿块内实性部分呈不均匀强化，病变边缘可见增粗的动脉血管。 图3 门脉期示肿瘤强化程度相对减低。 图4 平衡期示囊性区域仍无强化，肿块边界显示清晰。

肝癌肉瘤的主要影像学表现：肿瘤多单发，体积往往较大，平均直径约12cm左右；肿瘤边界多清楚、光滑，密度不均，甚至以囊性密度为主，极少出现钙化；少数可见瘤周子灶、门静脉癌栓以及局部组织器官侵犯。CT平扫表现为肝实质内巨大囊实混合性肿块，肿块实性部分呈条索状分隔或结节状散在分布，偶可形成蜂窝样结构。MRI平扫T1WI上肿瘤以低信号为主、T2WI上呈高信号为主的混杂信号。CT及MRI动态增强扫描示肿块实性成分早期呈不均匀强化，门脉期强化减低，囊性区域始终无强化。关于CS的影像学表现报道较少，并多缺乏特征性，因此术前诊断困难，误诊率极高。肝癌肉瘤在影像学上与肉瘤样肝细胞癌、肝脏非血管源性肉瘤、囊性肝癌、肝囊腺癌、不典型肝脓肿等表现相似，影像上鉴别较为困难，应结合临床表现和实验室检查结果综合判断，最终确诊依靠组织病理学检查。

[1]方铣华，林雪平.肉瘤样癌及癌肉瘤的新认识[J].肿瘤研究与临床，2005，17（2）：138－139.

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[4]程红岩，贾雨辰，王培军，等.肝胆疾病影像学[M].上海：上海科学技术出版社，2005：253－255.

[5]杨炼，陈立波，韩萍.肝脏癌肉瘤的临床表现与CT诊断：二例报告并文献复习[J].中华肝胆外科杂志，2009，15（10）：781－784.

[6]王思宇，冯曦，张鸣，等.肝脏原发性癌肉瘤1例报告[J].四川解剖学杂志，2007，15（4）：34－35.