《请您诊断》病例77答案：黄色肉芽肿性肾盂肾炎

金明花，刘智明，葛晶，王禹，关文斌

病例资料 患者，女，67岁，因受凉后出现夜间发热，体温高达39.2℃，伴寒战，抗感染治疗1周仍为持续低热状态。血常规：白细胞增高，尿常规：白细胞（＋），红细胞（＋）。

CT平扫示左肾实质弥漫肿大，皮质下可见局部低密度影，左肾筋膜增厚，筋膜下脂肪间隙内不规则密度增高影，左肾前筋膜与周围肠管粘连（图1）；动脉期示左肾不均匀强化，皮质强化带连续性中断，部分皮质轻度强化，皮质下可见不规则低密度灶无明显强化（图2）；静脉期示肾髓质为主的病灶区较动脉期进一步强化，皮质强化程度较对侧皮质低，髓质区较对侧强化更明显，肾髓质轮廓模糊，靠近病灶区皮质变薄，部分肾髓质正常结构消失，局部可见小空洞样不规则强化影，洞内有小结节样明显强化影，洞壁周围可见环形无强化区，周围皮质受压、变薄（图3）；另一层面平扫见增厚肾实质，肾前筋膜增厚、粘连（图4）；动脉期示正常肾实质强化轮廓连续性消失，肾实质及肾髓质结构模糊，靠近皮质区见多发条形低密度影，在皮质下与肾轮廓平行，无明显强化（图5）；静脉期示肾髓质区弥漫性较对侧髓质强化明显，皮质区强化较对侧淡，皮质下条形低密度仍无明显强化（图6）。超声显示左肾实质增厚（图7、8）。

术中所见：全麻下开左上中腹，暴露肾周脂肪囊，可见肾周脂肪囊菲薄，向上游离脾肾韧带，切开肾脏见肾实质部较多脓腔、不相通，其内充满脓汁，部分肾实质被脓腔挤压变薄。

术后病理检查：肉眼所见肾实质内见数个直径0.5～0.7cm灰白色脓性渗出区，肾盏、肾盂内未见明显肿块。光镜下显示肾实质内见多个脓肿，肾组织破坏，大量纤维组织增生，及淋巴细胞、浆细胞、单核细胞及大量组织细胞增生，部分区域细胞呈透明样，肾小球、肾小管萎缩、变性、消失（图9）。免疫组化检查：透明样细胞CD68阳性，CK、CKH、CD10、Villin、Vim 均阴性，Ki－67阳性细胞数约占10%（图10）。病理诊断：左肾多发脓肿，左肾黄色肉芽肿性肾盂肾炎，

图1 CT平扫示左肾实质弥漫肿大，皮质下可见局部低密度影（箭），左肾筋膜增厚，筋膜下脂肪间隙内不规则密度增高影，左肾前筋膜与周围肠管粘连。 图2 另一层面CT平扫示增厚肾实质，肾前筋膜增厚、粘连。 图3 增强扫描动脉期示左肾不均匀强化，皮质强化带连续性中断，部分皮质轻度强化，皮质下可见不规则低密度灶（箭）无明显强化。 图4 另一层面动脉期示正常肾实质强化轮廓连续性消失，肾皮质及肾髓质结构模糊，靠近皮质区见多发条形低密度影（箭），在皮质下与肾轮廓平行，无明显强化。 图5 静脉期示肾髓质为主的病灶区较动脉期进一步强化，皮质强化程度较对侧皮质低，髓质区较对侧明显更强化，肾髓质轮廓模糊，靠近病灶区皮质变薄，部分肾髓质正常结构消失，呈小空洞样不规则强化影（箭），洞内有小结节样明显强化影，洞壁周围可见环形无强化区，周围皮质受压、变薄。 图6 另一层面静脉期示肾髓质区弥漫性较对侧髓质强化明显，皮质区强化较对侧淡，皮质下条形低密度仍无明显强化（箭）。

图7 超声示左肾实质厚薄不均，下极处明显增厚，最厚处3.8厘米（箭），无明显边界，该处血流信号未见明显改变。 图8 超声示右侧正常肾，少量积水，肾实质无增厚。 图9 镜下示大量纤维组织增生，及大量组织细胞（箭）增生（×200，HE）。图10 镜下示组织细胞（箭）CD68阳性表达（×200）。

讨论 黄色肉芽肿性肾盂肾炎（xanthogranulomatous pyelonephritis，XGP）是由细菌感染引起的特殊类型的亚急性和慢性肾盂肾炎，较少见，近年来报道增多[1]，约占慢性肾盂肾炎的0.6%[2]。多数学者认为慢性尿路梗阻和创伤、感染在疾病的发生和发展中起很重要的作用，是人体对外来损伤的一种异常或过度反应。本病好发于中年女性。临床特点主要有发热、腰痛、消瘦、乏力、食欲不振等症状，大多无尿频、尿急、尿痛、血尿等泌尿系症状。影像学上易误诊为肾结核、肾癌，XGP的CT增强扫描表现有一定特异性。肾实质中低密度液性病灶、肾周蔓延引起肾包膜的广泛炎症、局部粘连是XGP的特征性CT表现。而肾癌的典型征象是CT增强扫描时间－密度曲线为“速升速降”型[5]。肾结核常伴结核中毒症状，常表现为肾髓质、肾乳头旁或肾实质内单个或多发大小不等囊腔，类似XGP表现，但结核灶常与肾盏相通，肾实质萎缩，伴输尿管结核及膀胱结核，增强扫描可见对比剂进入肾盏，这一点不同于XGP，后者空洞互不相通，肾结核常见不规则点状、壳状、块状钙化灶，可扩散至肾周形成冷脓肿，均有助于与XGP鉴别。但本病最终确诊需依赖组织学和免疫组化检查。镜下结构比较特别，呈肉芽肿样组织结构，巨噬细胞吞噬类脂小滴后变呈泡沫样，形成特征性的黄色瘤细胞，肾间质纤维组织明显增生。目前多主张XGP应施行手术治疗，患肾切除或部分切除，但沈昌理等[6]报道1例行长期置管引流、抗感染治疗后得到治愈。

[1]Nishimura M，Arai E，Katamura E.Xanthogranulomatous pyelonephritis：clinical experience of 8cases[J].Hinyokika Kiyo，1988，34（7）：1211－1216.

[2]梁萌，孙琪.黄色肉芽肿性肾盂肾炎[J].临床肾脏病杂志，2008，8（6）：254－256.

[3]Zorzos I，Moutzouris V，Korakianitis G，et al.Analysis of 39cases of xanthogranulomatous pyelonephritis with emphasis on CT findings[J].Scand J Urol Nephrol，2003，37（4）：342－347.

[4]Goldman SM，Hartman DS，Fishiman EK，et al.CT of Xanthogranulomatous pyelonephritis：radiologic－pathologic correlation[J].AJR，1984，142（5）：963－969.

[5]南喜文，乔英，李键丁.肾细胞癌的螺旋CT增强扫描诊断[J].中国医学影像技术，2006，22（5）：758－760.

[6]沈昌理，张治贤.黄色肉芽肿性肾盂肾炎9例报告[J].临床泌尿外科杂志，2000，15（4）：353－354.