胸膜恶性孤立性纤维瘤一例

谭平政，向仁国

胸膜孤立性纤维瘤少见，易误诊，笔者本院确诊一例，现报告如下，

病例资料患者，女，52岁。因左侧季肋部疼痛2个月入院。患者自诉疼痛沿左侧肋骨分布，呈烧灼样、感皮肤局部发热、持续隐痛、夜间明显。无全身低热、盗汗，无咳嗽、咳痰。查体：左侧季肋部未见皮疹，局部无肿胀，无压痛，左下肺呼吸音减弱。临床以“肋间神经痛”收入院。CT示左侧胸腔内后胸壁下软组织密度肿块，与胸膜广基底相连，弧形，大小4.0cm×3.0cm×2.5cm，平扫呈等密度，增强扫描可见明显不均匀强化，其内有多发片状不强化区，肋骨骨质未见破坏，肿块与肺界面部分粘连（图1、2）。MRI示病灶信号不均，T2WI上表现为高信号中有多发片状低信号区（图3）。手术及病理：肿块位于左侧胸腔，8～10肋腋正中线－腋后线之间，大小8cm×6cm，与左下肺轻度粘连，肿块表面较光滑，后部与胸壁粘连，肿块组织浸润肋间神经；免疫组化：Vm（＋），CD99（＋），CD34（＋），Bcl（－），SMA（－），间皮（－）。病理诊断：恶性孤立性纤维瘤（图4）。

讨论 孤立性纤维瘤的命名较多，如局限性间皮瘤、孤立性纤维性间皮瘤、胸膜下纤维瘤等，起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，此种细胞弥漫性分布于人体的结缔组织中，2002年WHO将其归入纤维母细胞/肌纤维母细胞

肿瘤类［1］。临床上患者以中老年人为多，无明显性别差异，多数无症状，发病部位广泛，本例以左侧季肋部疼痛为主，误认为肋间神经痛，手术证实为肿瘤浸润肋间神经，因此对伴有疼痛症状的胸膜孤立性纤维瘤需考虑恶性可能。

本病的主要影像学表现为胸膜肿块，增强不均匀明显强化，有血管样强化应高度怀疑为孤立性纤维瘤，特别是MRI显示病灶中不均匀低信号，考虑为纤维成分，提示有树突状间质细胞可能，这一表现是否有特异性尚需大样本其研究来证实。最主要应与局限间皮瘤鉴别，后者发病与接触石棉有一定关系，CT上肿瘤呈中等密度，边界清晰，可见小点状钙化，轻度强化，与孤立性纤维瘤呈不均明显强化的特点不同，可资鉴别；另外需与滑膜肉瘤、局限结核性胸膜炎等鉴别。但最终确诊需病理诊断。

图1 CT平扫示左侧胸腔背侧弧形肿块（箭），中等密度，密度均匀，与胸膜广基底相连。 图2 CT增强扫描示胸膜肿块明显不均匀强化。 图3 T2WI示病灶呈高信号，其内有不均匀片状、结节状低信号，肋间隙内信号不均。 图4 病理图镜下示短梭形细胞，可见异形性，核分裂象增多（×400，HE）。

影像学上本例无肋骨破坏，边界清晰，不支持恶性；但手术可见肋间神经浸润，而CT、MRI没有发现胸壁软组织密度及信号异常，可能与扫描层厚及MRI分辨力有关。

综上所述，CT或 MRI显示胸膜肿块，明显不均匀强化，T2WI上病灶内有低信号，需考虑本病的可能。

［1］王坚，朱雄增.软组织肿瘤病理学［M］.北京：人民卫生出版社，2008：209－210.