闫喆,李欣,赵滨,王春祥
过敏性紫癜(anaphylactoid purpura,AP)是以全身小血管炎为病理基础的变态反应性疾病,可累及多个 组 织 和 脏 器,又 称 许-亨 氏 血 管 炎 (Henöch-Schönlein purpura,HSP)[1]。本病多见于小儿,具有消化道症状者又称腹型过敏性紫癜,常以长时间顽固腹痛就诊,可伴呕吐、血便,临床上易误诊为外科急腹症甚至误行手术治疗,故在皮疹未出现前及时准确诊断有重要临床意义。笔者对16例儿童腹型HSP的CT表现进行分析总结,旨在发现其相对特异性的影像学征象,提高对本病的早期诊断及鉴别能力。
2005年4月-2012年11月在本院经临床、实验室检查证实或经正规激素治疗有效而明确诊断的儿童腹型过敏性紫癜患儿共16例。其中男8例,女8例,年龄1~14岁,中位年龄9岁。以皮肤紫癜就诊且同时具备消化道症状者纳入皮疹组(7例),以消化道症状首发且未发现皮肤紫癜者纳入无皮疹组(9例)。所有患儿均有阵发性或持续性腹痛,其中以脐周痛为主者8例(50%),病程为2天至2周。6例伴呕吐,4例伴发热,2例伴血尿,1例出现血便。查体示肌紧张。实验室检查均无明显阳性表现。皮疹组除腹部症状外,入院时即有双下肢对称性紫癜、瘀斑。
16例中10例行腹部CT平扫及增强检查,6例仅行CT平扫。检查设备为Somatom Sensation 16排螺旋CT机。扫描参数:120kV,80mAs,层厚10mm,螺距1.0,扫描范围自肝顶部至耻骨联合下缘水平。扫描前20~30min口服对比剂(水或2%泛影葡胺溶液)300~800mL以充盈胃肠道。三期动态增强检查需根据患儿实际情况采用手推或高压注射器,经静脉团注非离子型对比剂(优维显或欧乃派克),剂量1.5mL/kg,注药流率1.0~2.0mL/s。图像经薄层处理后传至工作站行冠状面图像重组。
CT观察指标:①HSP消化道损害的基本CT表现,包括肠壁增厚部位、范围、程度、密度及强化方式,相应受累肠腔狭窄或扩张;②肠周改变及其它伴发征象;③有无并发急腹症。由两位经验丰富的影像科医师应用盲法分析皮疹组和无皮疹组的CT表现,并计算两组间各征象的出现率有无统计学差异。
采用SPSS 13.0软件,应用χ2检验进行统计学分析,P<0.05为差异有统计学意义。
肠壁增厚:16例患儿均表现为肠壁均匀性增厚,其中单纯十二指肠受累1例,单纯空肠受累7例(图1),单纯回肠受累3例,单纯结肠受累3例,空回肠多发肠壁增厚2例。15例(93.8%)肠壁局灶性或节段性增厚(图2),仅1例为结肠弥漫性增厚(图3)。受累肠壁轻度增厚(厚度>0.33cm 且<1.00cm)11例(68.8%),中度增厚4例(厚度1.00~2.00cm),重度增厚1例(厚度>2.00cm)[2]。受累肠壁CT值均较正常减低,增强后病变部位呈轻度强化(图4)。皮疹组和无皮疹组上述征象的出现率见表1。经统计学分析,两组间各征象的出现率差异均无统计学意义(P>0.05)。
表1 皮疹组和无皮疹组HSP消化道损害的基本CT征象 (例)
图1 女,7岁。CT平扫示左腹部空肠肠壁水肿增厚、密度减低,呈“靶征”(箭),肠管呈环形狭窄,周围肠间隙模糊。 图2 男,12岁。CT冠状面重组图显示位于腹部左侧的肠管肠壁节段性增厚、黏膜粗大,肠腔不规则狭窄,肠系膜根部多发肿大淋巴结。 图3 女,11岁。CT冠状面重组图示升结肠、降结肠肠壁水肿、增厚,受累范围广泛,伴腹盆腔积液。 图4 男,5岁。CT冠状面重组图示空肠肠壁节段性增厚,轻度强化,受累肠管轻度扩张(箭),同时可观察肠系膜血管的走行及分布。
肠腔狭窄:根据病变部位肠壁增厚的程度,15例存在不同程度的肠腔狭窄,其中2例可见近端肠管扩张;另1例显示受累肠管节段性轻度扩张(图4)。
13例(81.3%)病变部位邻近肠系膜脂肪密度增高,肠间隙模糊。4例(25.0%)出现肠系膜根部多发淋巴结肿大。12例(75.0%)可见腹盆腔积液,其中11例为少量腹水均集中在病变肠管周围,大量腹水者1例。另外,3例患儿出现肾脏改变,2例表现为双肾弥漫性增大伴实质密度减低(图5),1例表现为单(右)肾体积增大。
3例合并肠梗阻,表现为腹部肠管广泛扩张、积液。1例合并肠穿孔,于膈下可见游离气体密度影(图6)。
过敏性紫癜是儿童较常见的毛细血管变态反应性疾病,可累及皮肤、胃肠黏膜、肾脏、关节等脏器,有报道称50%以上患儿出现以腹痛为主的消化道症状[3],男性多于女性,多在上呼吸道感染高发季节发病[4]。腹型过敏性紫癜在确诊前常需与急腹症相鉴别,特别是对于胃肠道症状先于皮肤紫癜出现的患儿,由于早期缺乏特异性的临床表现及实验室检查,误诊率较高[5]。本研究中将皮疹组和无皮疹组患儿消化道基本CT征象的出现率进行比较,结果显示差异无统计学意义,表明在典型皮疹出现前可通过腹部CT表现对此病提供一定的诊断依据。
图5 男,6岁,HSP肾脏损害。CT平扫示双肾弥漫性增大,皮髓质界限不清,肾实质密度减低,受累肠管未在同层面显示。 图6女,1岁,HSP并发肠穿孔。a)上腹部CT平扫示双侧膈下、肝周及肝裂内多发游离气体密度影;b)下腹部CT平扫示回肠肠壁增厚,邻近肠系膜间隙模糊,其近端肠管积气、扩张。
HSP的病理学改变以毛细血管炎性反应为特点,血管壁因损伤而通透性增高,血管周围组织水肿、淤血伴炎性细胞浸润[6],因此,受累肠壁增厚是腹型HSP的基本CT征象。本组病例均为肠壁均匀性增厚,于肠管横断面图像上显示环形增厚,呈“靶征”;于肠管长轴位图像上显示肠壁对称性增厚,黏膜皱襞粗大略显僵硬,边缘可呈锯齿状改变,相应部位肠腔不同程度狭窄,在充盈泛影葡溶液时,肠腔狭窄显示尤为明显。研究中仅有1例患儿表现出受累肠管轻度扩张,分析其原因可能由于肠肌间丛神经一过性不全麻痹所致,短期复查此征象可消失,不同于肠道淋巴瘤造成的不可逆性肠管动脉瘤样扩张。受累肠壁多为单发节段性增厚,多发或是弥漫性增厚相对少见,且增厚程度多较轻,符合良性肠道病变的影像学特点。另外,通过研究我们发现受累肠管多为空肠,认为是与空肠血管分布多的解剖学特点相关,这对于诊断具有一定的提示意义。由于损伤血管的渗出液主要集中在肠道黏膜下层,增厚的肠壁表现为密度减低,增强后较正常肠壁强化程度低,故呈典型“靶征”的表现,内外层分别代表强化的黏膜层和固有肌层,中间为水肿的黏膜下层。
CT与其它消化道检查方法相比,具有能显示受累肠管外异常改变的优势[7]。本组大部分病例均出现受累肠管周围渗出改变,如肠系膜脂肪密度增高、少量局限性腹腔积液。CT还可显示腹型HSP较常见的并发症,肠梗阻、肠穿孔及肠套叠[8]。对于过敏性紫癜患儿,观察有无肾脏的影像学改变对于诊断有重要意义。本研究中3例患儿表现出双侧或单侧肾脏异常,其CT表现与HSP肾脏损害的有关研究结论相一致[9]。MSCT的后处理技术极大丰富了诊断内容,冠状面多平面重组(MPR)图像不仅能整体显示病变部位、肠外异常及并发的急腹症征象,增强后还可观察肠系膜血管的走行,进一步评价病变部位的血供情况,为临床诊断提供更为直观的影像学信息。
无论肠道原发疾病或是肠外疾病累及肠道,肠壁增厚是一种常见而重要的病理改变,主要病因包括炎性疾病和肠道肿瘤两大类。儿童腹型HSP主要应与以肠壁增厚为基本改变的疾病相鉴别。①炎性肠病:最多见于Crohn病,为慢性疾病,常发生于末端回肠,肠壁增厚伴肠腔狭窄,肠系膜血管呈“梳征”改变,肠系膜淋巴结常肿大,可有瘘道或脓肿形成;②淋巴瘤:受累肠管范围较广泛,肠壁呈环形增厚或为肠腔内息肉样均质肿块,肠管呈特征性的动脉瘤样扩张,且很少继发肠梗阻;③肠壁血肿:多发生在十二指肠降部和水平部的高密度肿块,向腔内和/或腔外突出,肿块前沿部包膜下显示新月形“空气裂隙征”,即高密度对比剂填充的变窄的充气肠腔,一般患者均有外伤史,部分病例可同时显示其它腹部脏器的损伤。正确认识肠壁增厚的CT表现特征,包括部位、范围、程度、密度、强化方式和相关肠外异常有助于疾病的诊断和鉴别诊断。
总之,儿童CT检查发现单发或多发节段性肠壁水肿增厚伴肠周渗出时高度提示腹型过敏性紫癜,特别是在出现特征性临床表现前,应需考虑到本病的可能性。通过MSCT及其后处理技术,可全面有效评估病变及其并发症,并可在患儿初诊时及时排除外科急腹症,提高对本病的诊断准确性。
[1]胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].北京:人民卫生出版社,2002:688-690.
[2]Hong SS,Kim AY,Byun JH,et al.MDCT of small bowel disease:value of 3Dimaging[J].AJR,2006,187(5):1212-1221.
[3]Pore G.GI lesions in Henoch-Schonlein purpura[J].Gastrointest Endosc,2002,55(2):283-286.
[4]陆晓琴,陆海萍.过敏性紫癜患儿282例临床分析[J].南通大学学报医学版,2006,26(6):463-465.
[5]易纯慧,尹强.腹型紫癜误诊为小儿急腹症9例分析[J].临床小儿外科杂志,2007,6(5):77-78.
[6]于利伟,彭玉萍,莫燕,等.儿童过敏性紫癜的胃肠道表现特点及影像学征象[J].现代医学影像学,2009,18(1):5-7.
[7]Navarro O,Dugougeat F,Kornecki A,et al.The impact of imaging in the management of intussuception owing to pathologic lead points in children:a review of 43cases[J].Pediatr Radiol,2000,30(9):594-603.
[8]李欣,李林,王春祥,等.儿童过敏性紫癜的 US、CT表现[J].中华放射学杂志,2002,36(5):449-451.
[9]Kalyoncu M,Odemis E,Aynaci M,et al.An unusual varicella zoster infection complicated by purpura fulminans and multiorgan failure in a healthy infant[J].Scand J Infect Dis,2003,35(1):74-76.