13例先天性束带综合征的治疗及观察

袁 希，陈 亮，毕 胜，陶 灵，李世荣

（第三军医大学西南医院整形外科，重庆 400038）

先天性束带综合征（congenital constricting band syndrome，CCBS）为临床少见病种，对此类疾病的称谓较多，如先天性环沟畸形、先天性绞扼轮综合征、Streeter′s畸形等。患儿出生时身体出现完全性或不完全性环绕肢体软组织的凹陷，多发于小腿、足趾、前臂及手指等，偶尔在躯干亦有发现，可同时伴肢体畸形。目前CCBS的病因尚不清楚，国外有学者认为该疾病为中胚层发育障碍，由机体软组织发育畸形引起。临床上常分为4度［1］，Ⅰ 度：束带只嵌入皮下；Ⅱ 度：束带深入筋膜，但不影响肢体远端的血液循环；Ⅲ 度：束带深入筋膜并影响远端肢体的血液循环，肢端肿胀，皮肤颜色改变，可伴有神经损伤；Ⅳ度：先天性截肢。本院自2005年以来，共手术治疗CCBS 13例，取得了较好的疗效，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2005年以来本院收治的CCBS患儿13例，其中，男8例，女5例；年龄0.67～14.00岁，平均3.00岁。7例患儿出生时即可见单纯手指、足趾各指（趾）完全或不完全性的环绕肢体软组织的较深的凹陷，远端软组织通常较近端肥厚；3例患儿表现为环绕肢体软组织的较深的凹陷，伴部分或全部指间软组织粘连；3例患儿可见指端环绕肢体软组织的较深的凹陷，伴不同程度的指骨畸形，包括并指及断指。本院对上述单纯性CCBS及伴软组织粘连的患儿行手术治疗，对伴有指骨畸形的患儿暂时只手术处理束带压迫，待患儿6岁以后再行手术治疗指骨发育畸形。

1.2 术前准备 上述患儿诊断明确，根据病情判断疾病分度，选择适合的手术方式。X线检查一般无异常发现；但伴有肢体发育障碍的患儿，如软组织或指骨结构的粘连、缺失畸形，可通过X线检查明确其发育情况。

1.3 手术方法［2］手术操作步骤如下：（1）沿线状瘢痕的纵轴切开瘢痕；（2）在纵轴的两侧作辅助切口，形成角度相同的2个三角形皮瓣；（3）在充分游离2个三角皮瓣后，相互换位，并缝合皮肤的相对缘。缝合后的切口呈“Z”字形；（4）三角皮瓣角度的大小取决于挛缩线所需延长的长度，一般三角皮瓣的角度以45°～60°为宜；（5）手术过程中，部分指（趾）端软组织量比较丰富，可适当修薄皮下组织，以保证术后手指、足趾的功能运动；（6）选用可吸收缝线缝合皮肤全层，以减少小儿术后拆线的痛苦。

1.4 术后处理 术后纱布、绷带包扎，伸直即可，包扎压力应适当，不宜过大；注意观察指端血液循环。7～10d拆开敷料后观察皮瓣成活情况，术后10d，日间开始进行指的伸屈功能锻炼，夜间可适当固定于伸直位。

2 结 果

2.1 疗效及随访 术中紧缩带均完全松解，三角皮瓣错位缝合对合好，瓣尖及指（趾）端血液循环均良好，皮肤颜色及温度正常。术后患儿在院期间无明显出血及血液循环障碍等症状的发生。术后7d拆开敷料，指（趾）端功能及外形均有不同程度的改善。术后3个月随访，其中7例无其并发症患儿的组织压迫症状完全缓解；3例伴部分或全部指间软组织粘连的患儿，其粘连完全分离，功能恢复；3例伴不同程度指骨畸形的患儿，解除了束带压迫，但其指骨畸形暂未予处理，患儿远端肢体水肿，组织量丰富，神经、血管受压等症状均有不同程度的减轻。典型CCBS患儿术前、术后的肢体软组织凹陷情况，见图1。

2.2 不良反应 2例患儿术后瘢痕增生明显，手指指间关节活动受到轻度影响，再次行手术修复，症状缓解。其余患儿恢复良好，功能及外观均得到有效的改善。

图1 先天性束带综合征患儿术前（上）、术后（下）肢体软组织凹陷的比较

3 讨 论

CCBS最早由Montgom于1932年提出，其发病率约为新生儿的1／30 000。目前其确切的病因尚不清楚［3］，但多数学者认为CCBS与胚胎发育期羊膜的局部缺血、破裂有关，羊水丢失导致组织形成绞带环绕胎儿身体，阻碍其正常发育，并产生缩窄环，严重时可伴骨骼畸形。

本院收治的13例CCBS患儿均较为典型，且部分伴不同程度的软组织及骨骼畸形。通过手术治疗以及对患儿术后疗效的随访观察，目前大部分患儿恢复良好，功能及外观均得到有效的改善，仅2例患儿术后瘢痕增生较为明显，手指指间关节活动受到轻度影响，并再次行手术修复后得到缓解。术后疗效与患儿本身体质存在一定的关系，积极抗瘢痕治疗在预防术后瘢痕增生（或挛缩）导致的再次功能障碍中具有重要作用。

术中，对偶皮瓣采用“Z”字成形法缝合要注意设计三角皮瓣瓣尖的角度及大小，防止皮瓣远端坏死和新的紧缩带形成。对部分软组织粘连较多的患儿，分离软组织时应在一侧设计皮瓣覆盖创面，另一侧用自体全厚皮片覆盖，避免因创面较大而使指端直接缝合所致的过大张力。术后应积极抗瘢痕治疗，避免瘢痕增生再次影响功能及外观。合并指骨畸形的患儿未能在一次手术中同时纠正软组织及骨骼畸形，但该手术治疗安全性较高，无明显不良反应，仍可作为治疗CCBS的一项可靠的手段。

CCBS的治疗重点在于去除束带压迫，让肢体正常发育，改善肢体水肿，对于束带压迫血管、神经者应及早进行手术治疗。若延误了治疗时机，随着生长发育，束状带牵拉将导致指节远端自然坏死、脱落，严重影响患儿的生活质量。所以，手术时机的选择十分重要，降低由于病变长时间持续存在而导致截肢手术的风险［4］。一般没有骨骼畸形的患儿宜尽早进行手术治疗，以免影响正常的生长发育；对于伴骨骼畸形的患儿，在6岁以前可以暂时只处理软组织病变，不处理指骨畸形。采用偶皮瓣“Z”字成形术为治疗本病的主要手术方法，手术安全，去除了束带压迫，使肢体得以正常发育，未见明显不良反应，本研究中的13例手术患儿均取得了良好的手术效果。

［1］梁伟国，黄钊.先天性束带综合征的手术治疗［J］.微创医学，2008，3（6）：647-648.

［2］陈宗雄，林松庆，徐皓，等.先天性束带综合征的临床治疗［J］.福州总医院学报，2003，10（3）：181.

［3］刘伯龄，王科文，张锡庆，等.先天性束带综合征［J］.中华小儿外科杂志，2005，26（6）：334-335.

［4］Hennigan SP，Kuo KN.Resistant talipes equinovarus associated with congenital constriction band syndrome［J］.J Pediatr Orthop，2000，20（2）：240-245.