皮层脑电监测在胚胎发育不良性神经上皮肿瘤术中的应用

王昆鹏 张晓亚 张建党 张东波 刘素杰 李琳坤 周汉光 张元峰 赵光纪

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾自2007年1月至2011年12月本院神经外科收治的10名胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患者。其中男性及女性患者各5例, 年龄分布为4～19岁, 平均年龄10.7岁。全部患者都以反复发作的难治性癫痫为主要临床表现, 平均肿瘤直径30 mm。所有患者术前均接受MR及EEG检查, 术后病理证实为DNT。患者的详细资料如下(见表1)。

表1 患者术前基本情况

1.2 研究方法 将4例未接受术中ECoG监测的患者归为常规手术组, 其余6例归为ECoG监测组。常规手术组患者的手术方法类似于普通的脑肿瘤切除术, 仅切除术中可见的病灶组织(瘤体及明显异常的脑组织), 对病灶周围皮层组织未行处理。ECoG监测组手术方案如下：全部6名患者术前2 d停止口服抗癫痫药物, 以免对术中皮层脑电监测的结果产生影响。术前依据MR影像以及脑电地形图检查结果确定手术部位与大致范围。手术切口设计较常规的脑肿瘤切除术切口范围略广, 以便术中对病灶周围皮层实施监测及治疗。暴露手术区域后, 将ECoG电极有序地置于皮层表面, 描记皮层脑电图, 确定异常放电的皮层范围。手术切除病灶后,再次将电极置于病灶周围皮层表面, 观察有无棘波或棘尖波发生, 对仍有异常放电的皮层实施软膜下切除或反复电凝烧灼, 直至异常放电消失为止。全部患者术后常规随访, 随访时间 6～47 个月 , 平均 28 个月。

2 结果

全部10名患者均获得肿瘤全切, 术后病理证实为DNT。所有患者术后恢复较好, 无围手术期死亡事件发生。1例行扩大性颞叶皮质切除的患者术后出现运动性失语, 其他患者无明显神经功能缺损。接受术中皮层脑电监测的6名患者,随访期内均未观察到再次癫痫发作。而其余4名未接受术中ECoG监测的患者, 有3名患者术后出现不同程度的癫痫发作, 发作的性质与术前一致, 但发作程度均有所减轻, 其中2名患者在药物辅助治疗下可基本控制癫痫发作(其中编号10患者的术前影像、脑电图、病理图片见下图1)。

图1 DWI 病理 HE 染色 ×200

3 讨论

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT)是一种较少见的中枢神经系统肿瘤, 好发于幕上。常见于儿童及青少年, 临床表现以药物难以控制的癫痫发作为特点。StanescuCosson R等人研究了53例DNT患者之后归纳了其影像学特点［1］：通常位于皮质内, 没有占位效应及瘤周水肿。具体来说, DNT在CT上瘤体呈低密度影, 少数患者增强扫描可见瘤体增强,部分患者CT检查可见囊变、瘤体钙化或肿瘤邻近颅骨骨质重塑。MR检查见T1加权像呈极低信号, T2加权像呈边界清晰的高信号, 类似于脑脊液信号, 磁共振质子加权像有助于鉴别［2］。Asano E等人将DNT的组织病理学特点归纳为：特异性的神经胶质神经瘤结构(类少突胶质细胞及神经元混杂)、微囊样改变、多结节构筑以及邻近皮质发育不良等。

该病诊断主要根据以下方面：幼年及青少年时期起病；临床症状以反复发作的难治性癫痫为特点；影像学显示皮质内病灶边界清晰、无占位效应及瘤周水肿。病理学检查可供确诊。DNT有时难以与低级别星形细胞瘤、神经节胶质瘤等相鉴别。治疗采用手术切除肿瘤的方式, 术后无需常规行放射治疗或化疗, 绝大多数患者预后良好。

术中皮层脑电监测是在手术过程中使用多导电极置于脑表面皮质进行脑电活动监测, 是一种安全有效的脑电监测技术。比起常规的脑电图检查, 术中ECoG具有很多独到的优点,比如：灵敏度高, ECoG电极记录的振幅比常规脑电图大10倍左右, 更容易发现细小的异常电活动；定位准确, 由于直接在皮质表面进行脑电描记, 因此对于异常放电的范围判断更准确；实时监测, 可根据术中ECoG结果制定手术切除范围, 并且可及时判断致痫灶是否切除完全。目前, 术中ECoG监测对于癫痫手术的积极作用已经得到很多研究证实［3］。

在继发性癫痫的手术治疗中, 很多研究者认为对肿瘤周围异常放电的致痫灶进行切除能够提高术后癫痫控制率。例如Englot DJ等人指出, 对于引起顽固性癫痫发作的低级别颞叶肿瘤, 扩大切除海马及部分颞叶皮层组织可以有效提高癫痫控制率。然而, 对于胚胎发育不良性神经上皮肿瘤这一相对少见的疾病, 病灶周围皮质是否会存在致痫灶、对病灶周围脑组织进行扩大切除是否有益于癫痫控制, 这些问题目前仍存在争议。有研究报道, 对于患有混合性神经元-胶质肿瘤的儿童, 仅单独切除病灶即可提供满意的癫痫控制率。而大多数研究认为, DNT患者的肿瘤周围皮质存在致痫灶, 切除这些异常放电的皮质有益于提高术后的癫痫控制率。作者采用了术中皮层脑电监测技术来实时监测术中病灶及周围脑组织异常放电的情况, 根据监测结果指导手术切除范围, 对比以往病例, 采用术中ECoG监测来指导手术切除范围能明显提高术后癫痫的控制率。当然, 扩大手术切除范围带来的相应风险是术后神经功能缺损发生率的提高, 尤其是在皮质功能区如优势半球的颞叶皮质部位, 应权衡利弊, 综合考虑。

［1］ Stanescu Cosson R, Varlet P, Beuvon F, et al. Dysembryoplastic neuroepithelial tumors： CT, MR findings and imaging follow-up： a study of 53 cases. J Neuroradiol, 2001, 28：230-240.

［2］ Koeller KK, Dillon WP. Dysembryoplastic neuroepithelial tumors：MR appearance. AJNR Am J Neuroradiol, 1992,13：1319-1325.

［3］ Tripathi M, Garg A, Gaikwad S, et al. Intra-operative electrocorticography in lesional epilepsy. Epilepsy Res, 2010,89：133-141.