第四脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤1例

李晓光 张伟国 康厚艺

1 病例简介

患者男，22岁，因“头痛头晕、视物有重影、恶心呕吐10 d”入院。体格检查：意识清楚，语言流利，肢体活动正常，肌张力Ⅴ级，无感觉障碍，病理征阴性。MRI示小脑蚓部囊实性肿块，呈长T1长T2混杂信号，FLAIR为混杂信号，大小约3.8 cm×3.7 cm×4.2 cm，增强扫描后不均匀强化（图1A～D）。MRI诊断：小脑髓母细胞瘤。术中见肿瘤主要位于小脑蚓部，紧贴第四脑室前壁，质地软，部分呈胶冻状，血供较丰富。术后病理镜下见小圆核瘤细胞散在分布或围绕神经毡样基质内血管形成的假菊形团结构（图1E、F）。免疫组化：神经胶质纤维酸性蛋白（+），突触素（+），神经元核抗原（－）。病理诊断：第四脑室菊形团形成型胶质神经元肿瘤（rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle, RGNT），WHO Ⅰ级。

图1 小脑蚓部囊实性肿块。A.T1WI呈等信号，中心囊变呈更低信号（箭）；B.T2WI呈混杂高信号；C.FLAIR呈高信号（箭）；D.增强扫描后呈中度不均匀强化；E.病理镜下见肿瘤内神经元和神经胶质成分，并见微囊形成，内为粉色物质，周围为神经细胞（HE, ×100）；F.病理镜下见神经细胞组成的菊形团及围绕周围血管形成的典型的假菊形团结构（HE, ×200）

2 讨论

RGNT最初被称为小脑的胚胎发育不良性神经上皮瘤，后Komori于2002年首次将其作为一种新独立的疾病提出，2007年WHO将其归入混合性神经元-神经胶质肿瘤，WHOⅠ级良性肿瘤[1]。RGNT主要发生于女性，平均发病年龄为33岁，其他年龄及男性也可发病[2,3]。本病最常见的临床表现为梗阻性脑积水、共济失调、视觉障碍和眩晕等。

由于RGNT起源于室管膜下的多潜能干细胞，而该细胞具有向神经元和神经胶质细胞分化的潜能。因此肿瘤具有神经元和神经胶质细胞的双相构成形式，其中神经元成分呈神经细胞菊形团和（或）血管周围的假菊形团；而胶质成分在肿瘤中占优势，并具有毛细胞型星形细胞瘤的组织学特点，肿瘤细胞呈梭形或星芒状，核椭圆形，染色质中等，细胞突起常形成紧密或松散的神经毡样背景，出现少突胶质细胞样细胞、嗜酸性颗粒小体和Rosenthal纤维等[4,5]。

肿瘤多位于第四脑室，可向小脑蚓部、脑干和中脑导水管延伸，常引起阻塞性脑积水。MRI表现主要为边界清楚的囊实性肿块，大小1～5 cm（平均3 cm），T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，增强扫描后常呈局灶性结节状、线状或环状增强。肿瘤内钙化偶见，且多广泛，瘤周可见轻度水肿[2,6,7]。本例为小脑蚓部的囊实性肿块，呈长T1长T2混杂信号，FLAIR呈混杂高信号，瘤周无水肿，肿瘤压迫中脑水管引起第三脑室及双侧侧脑室轻度扩张积水。增强扫描后瘤体实性成分片状、结节状不均匀强化（轻至中度），与上述文献相符。

由于本病组织学上的惰性，具备良性肿瘤的特点，因此RGNT预后良好，术后随访较少复发。Zhang等[8]对18例行肿瘤全切除及23例行次全切除术的患者随访23～120个月发现，肿瘤总体复发率仅为4.9%。本例患者术后随访18个月，未见肿瘤复发迹象。

RGNT需与室管膜瘤、髓母细胞瘤等相鉴别。室管膜瘤起源于脑室内室管膜上皮，生长缓慢，50%发生于5岁以下儿童，以第四脑室最为常见，肿瘤坏死囊变多见，MR常表现为混杂信号，增强扫描后呈中度强化，有时可见到迂曲血管影，此外，肿瘤可沿室管膜向四脑室正中孔和（或）侧孔生长，形成脑室“铸型状”结构。髓母细胞瘤起源于第四脑室顶部神经胚胎性细胞，可发生于任何年龄，75%在15岁以下，4～8岁为高发年龄段，肿瘤多发生于小脑蚓部，容易突入第四脑室，肿瘤边界较清楚，囊变较少、较小，MR表现为长T1等或长T2信号，信号一般较均匀，增强扫描后常呈较均匀强化。

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