子宫颈黏液样平滑肌肉瘤1例报告

张松菲 徐柏玉

(河北联合大学附属遵化市人民医院妇科，遵化 064200)

子宫黏液样平滑肌肉瘤是平滑肌肉瘤的一种罕见的特殊类型，1982年由King等［1］首次报道及命名，截止到2005年国外文献中报道26例，国内报道11例［2］。子宫黏液样平滑肌肉瘤一般位于宫体，宫颈黏液样平滑肌肉瘤更为少见。现将我院2011年12月1例子宫颈黏液样平滑肌肉瘤报道如下。

1 临床资料

患者53岁，因闭经2年，阴道出血18 d于2011年12月29日入院。妇科检查:宫颈前唇可见一直径约3 cm肿物，表面光滑，色鲜红，质地偏软，宫颈无法完全暴露，子宫如孕8周大小，双附件未触及明显异常。B超提示:宫颈处可见中等偏强回声包块5．8 cm×4．6 cm，未见明显血流信号，考虑子宫肌瘤可能性大。2012年1月2日在腰麻联合硬膜外麻醉下行开腹子宫全切术。术中见子宫体增大如孕8周大小，后壁与直肠、双附件致密粘连封闭盆底，小心分离粘连，见右侧卵巢子宫内膜异位囊肿，直径3 cm，盆底可见散在的子宫内膜异位病灶，子宫颈左侧壁肌瘤直径6 cm，质软，因壁薄分离粘连时破裂，流出大量褐色烂肉样组织及少许胶冻样物。术中快速冰冻切片病理报告:宫颈平滑肌瘤黏液变性，平滑肌肉瘤不除外。术中子宫外未见异常，遂行子宫及双附件切除术。术后病理报告:瘤细胞周围大量黏液基质，平滑肌细胞无非典型性，未见坏死，可见核异型性，核分裂像3个/10HP。免疫组化:Desmin(+)，SMA(+)，考虑宫颈黏液样平滑肌肉瘤(图1～4)。北京协和医院病理科会诊病理报告:黏液型平滑肌肉瘤，免疫组化:Desmin(+)，SMA(+)，Vimentin(－)，ER(+)，Ⅳ型胶原局灶(－)，CK(－)，间皮细胞(－)，NSE(－)，S-100(－)，Ki-67阳性细胞数约15%。术后给予吡柔比星+达卡巴嗪+异环磷酰胺化疗4个疗程，随访8个月无复发。

图1 肿瘤细胞周围黏液 HE染色 ×400

图2 免疫组化SAM(+)，肿瘤由平滑肌细胞构成，成，肿瘤细胞周围可见较多黏液 ×400

图3 免疫组化肿瘤细胞表达Desmin(+)，阳性部位定位于细胞浆 ×400

图4 肿瘤细胞与周围组织间无边界，瘤细胞有一定的非典型性，黏液样物将瘤细胞分开 HE染色 ×100

2 讨论

黏液样平滑肌肉瘤大多发生于中老年妇女，常以下腹部包块、阴道不规则出血、月经量多就诊，晚期病人可出现大量腹水。B超检查可发现盆腔实性占位，边界清，内回声不均，可见小片无回声区，常疑为平滑肌瘤囊性变;大体表现呈凝胶状，肿瘤常较大，有些肿瘤表现为腹部巨大囊性肿物。诊断主要依据病理组织学，一旦确定细胞外基质的黏液样本质，出现下列任何一种特征，都可以诊断为黏液样平滑肌肉瘤:①核分裂像超过2个/HP;②中～重度的细胞非典型性;③肿瘤细胞坏死;④破坏性浸润邻近肌层［3］。p53、Ki-67强阳性可协助诊断子宫黏液性平滑肌肉瘤及监测其预后［4］。子宫黏液性平滑肌肉瘤因细胞外黏液基质增加，细胞量少，一般核分裂少见，镜下形态为良性，易与平滑肌瘤黏液变性混淆，两者鉴别主要看核分裂，浸润性生长。平滑肌瘤黏液变性包膜完整，无核分裂像及血管浸润。

子宫黏液性平滑肌肉瘤为子宫平滑肌肉瘤的一种罕见亚型，因病例较少，目前最好的治疗方法尚待研究，但应遵循子宫肉瘤治疗原则:手术为主，根据肿瘤分期术后加用放疗或化疗。宫颈肉瘤应行广泛子宫全切术及盆腔淋巴结清扫术，必要时行腹主动脉旁淋巴结切除或活检［5］。因平滑肌肉瘤临床表现与子宫肌瘤表现相似，术前诊断较为困难。此例病人因术前诊断子宫肌瘤，术中冰冻病理为宫颈平滑肌瘤黏液变性，平滑肌肉瘤不除外，术中子宫外未发现异常，故行子宫及双附件切除术。子宫黏液型平滑肌肉瘤作为恶性肿瘤，转移方式为直接蔓延、血行播散、淋巴转移。本例病人因术中粘连严重，肿瘤壁较薄，肿物破裂增加了肿瘤播散机会。因此，术中操作一定小心，注意保持肿物的完整性，避免人为提高肿瘤分期。

1 King ME，Dickerson GR，Scully RE．Myxiod leiomyosarcoma of the uterus:A report of 6cases．Am J Surg Pathol，1982，6:589 －598．

2 Vigone A， Giana M， Surico D， etal． Massive myxoid leiomyosarcoma of the uterus．Int J Gynecol Cancer，2005，15(3):564－567．

3 陈乐真，主编．妇产科诊断病理学．第2版．北京:人民军医出版社，2010．240．

4 Sprogoe JS，Holand B．Immunohistochemistry(Ki-67 and p53)as a toolin determining malignancy in smooth muscle neoplasms(exemplified by a myxoid leiomyosarcoma of the uterus)．APMIS，1996，104(10):705 －708．

5 丰有吉，沈 铿，主编．妇产科学．第2版．北京．人民卫生出版社，2010．339．