朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例报道

赵家艳 柳晓艳 买春芳

1.新乡医学院第三附属医院儿科 河南新乡 453003 2.新乡医学院三全学院 河南新乡 453003

病历资料:患儿，男，1岁6个月，以”间断发热、颈部包块2个月余，腹部增大20余天“入院。2个月余前出现发热，最高体温39.0℃，可自行逐渐恢复正常，反复出现发热，颈部出现多个包块，有压痛，伴皮疹，无咳嗽、流涕，于当地按”腮腺炎“给予抗菌、抗病毒等药物治疗13天，无明显效果。20天前出现腹部增大，体重减轻，仍反复发热，颈部肿块无好转，在外院按”腮腺炎、黄疸性肝炎“、”非感染性肝炎、淋巴结炎“给予抗菌、抗病毒、保肝等药物治疗7天，无好转。患儿曾有中耳炎病史。

入院查体:体温37.4℃，心率120次/分，呼吸34次/分，体重11.5kg，全身皮肤黏膜轻度黄染，头面部、躯干布满大小不等斑丘疹，头部皮疹有结痂，双侧颈部可触及数个大小不等肿大淋巴结，最大核桃大小，表面光滑，有触痛，活动可，无皮温增高。头发黄稀，分布不均匀，前囟已闭，口唇苍白，舌体可见散在糜烂面，咽腔充血，双侧扁桃腺Ⅲ°肿大，可见脓性分泌物。颈无抵抗，双肺呼吸音粗糙。心脏(－)。腹膨隆，肝脾触诊不满意，肠鸣音正常，指(趾)甲黄染，肛周糜烂，有少量脓性分泌物。

入院后实验室检查，血常规:WBC 20.66×109/L，L%33.14%，N%63.94%，RBC 3.02 × 1012/L，HGB 75g/L，PLT 312 ×109/L;病毒三项:阴性;血脂:CHOL 8.71mmol/L，TG 2.87mmol/L，HDL 0.44mmol/L，LDL 3.58mmol/L，余基本正常;凝血四项:正常;优生四项、EB病毒抗毒IGM:阴性;免疫五项:IgG 6.8g/L，IgA 0.74g/L，IgM 1.72g/L，C3 1.96g/L，C4 0.32g/L。治疗上给予抗菌、抗病毒、保肝等对症支持治疗，入院后第5天复查抗核抗体:阴性;血培养7天:无菌生长;遗传代谢病筛查:所测氨基酸和酰基肉碱谱未见明显异常。骨穿:骨髓增生减低。

肝胆脾胰彩超:肝脏:左叶纵切大小约69mm×66mm，右前叶后经84mm，最大斜颈约120mm，轮廓清，包膜光，肝内实质回声均匀，肝内血管纹理清晰，门静脉内径约6mm，血流速度约20cm/s，肝内外胆管未见扩张。

胆囊:空腹纵切40mm×24mm，壁不厚，囊内未见明显异常。胰腺:显示不清。

脾脏:厚约28mm，实质回声均匀。胸部、双下肢平片:双肺纹理增重、模糊，所见诸骨性结构未见异常。颈部彩超:双侧颈部可见多个低回声节，皮髓质分解不清，内血供稍丰富，其中右侧一个大小约44mm×19mm，左侧一个大小约27mm×17mm，提示:双侧颈部多发肿大淋巴结。

淋巴结活检:(右颈部)考虑为淋巴结反应性增生，不除外间变性大细胞淋巴瘤。

讨 论

郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)，是一组较少见、临床表现多样、多发生于小儿的疾病，男多于女。其共同的组织学特点是郎格汉斯细胞(LC)增生、浸润，并伴有嗜酸性粒细胞、单核－巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生，是以分化较好的组织增生为共同特点的疾病，临床表现以受累器官的多少和病变范围的不同而异，轻者仅有孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器侵润伴发热及体重减轻。一般年龄越小，病情愈重，随年龄增长而病变愈局限，症状也愈轻。本病的诊断往往需要临床、X线、和病理三方面结合，至少应有两方面的证据支持才可诊断。本例患儿有不规则发热、皮疹、肝脾肿大、耳流脓、淋巴结肿大、肝功能异常、胆固醇升高、贫血等特点，这些表现和郎格汉斯细胞组织细胞增生症相符，但患儿无明显骨质破坏、肺内浸润，遗憾的是未给患者行头颅和胸部CT，毕竟骨质破坏多出现在扁骨(颅骨);毕竟X线平片对诊断肺受累LCH的价值有限，而HRCT在诊断肺受累LCH上具有较高的敏感性和特异性。本例病人最终行淋巴结活检、免疫组化染色明确诊断，因此免疫病理对诊断本病有决定性意义，S－100蛋白阳性提示为朗格汉斯细胞，对提高诊断的可信度以及对一些不确定病例有一定意义。另外有条件者还应做电镜检查找胞浆内有Birbeck颗粒的LC。本例病人根据Lavin_Osband评分方法评Ⅳ级［1］。LCH的预后和年龄、脏器受累数、脏器功能受损程度密切相关［2］。单一病灶总生存率＞95%，多器官受累生存率明显下降［3］。出现多器官受累时，有骨受累者生存率＞无骨受累者;出现高风险器官(肺、肝、脾及骨髓)受累时，提示预后较差［4］。本例病人Lavin_Osband评分高、多脏器受累，提示预后不良。

综上所述，郎格汉斯细胞组织细胞增多症在儿童临床表现多样，但只要考虑到本病，必须进行实验室及相关检查，免疫病理对诊断本病有决定性意义，早期诊断、合理治疗，有利于病情控制，甚至痊愈。

1 宋爱琴，李学荣，庞秀英，等.儿童郎格汉斯细胞组织细胞增多症26例临床分析［J］.临床儿科杂志，2011，29(5):431 －434.

2 刘小红，陈吉庆.郎格汉斯细胞组织细胞增多症临床分析［J］.医学临床研究，2004，21(10):1172 －1173.

3 许霞，刘卫平，杨群培，等.Langerhans细胞组织细胞增生症258例临床病理特征和免疫表型分析［J］.中华病理杂志，2012，41(2):91－96.

4 王全，夏雯，赵德育.单独肺受累的儿童肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症一例报道并文献分析［J］.中华儿科杂志，2012，50(2):146－150.