浅析急性髓系细胞白血病及其诊疗

李海艳

吉林大学第一医院肿瘤中心，吉林 长春 130000

1985年法、美、英三国协作组（FAB协作组）制定了急性白血病FAB分型诊断标准。1986年我国白血病分型讨论会议制定的标准基本与FAB分型一致，但我国将M2型又分为M2 a和M2 b两型。FAB分型诊断标准简便，易于推广，切各型与疗预后皆相关。

1 病因和发病机制

白血病的发病机制尚不完全清楚。

（1）环境因素：现已被认为与白血病发病有关的环境因素归结为三种：即化学生物电离辐射和病毒。①电离辐射，受原子弹袭击的日本广岛及长崎，在其幸存者中白血病发病率明显比未受照射的人群高，多为急性粒细胞白血病，急性淋巴细胞白血病或慢性粒细胞白血病。并且照射剂量与发病率密切相关，距爆炸中心1千米内发病率为正常人群的100倍，在2 km处则为2.6倍。②化学因素可以导致白血病，这一点已经充分证实。例如，早年制鞋工人长期接触含苯胶水，因而他们的发病率高于正常人群的3～20倍。含有烷化剂的抗癌药物可引起继发性白血病，特别在淋巴瘤或免疫系统缺陷的肿瘤中多见，乙双马林致白血病的报道非常多，目前以为禁用药物，该药是亚乙胺的衍生物，具有极强的致染色体畸变的作用。氯霉素、保泰松亦可能有致白血病的作用。③I型人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒（HTLV-I）引起病毒成人T细胞白血病（ATL）。HTLV-I可能通过哺乳、性生活及输血而传播。

（2）遗传因素：家族性白血病约占白血病的7%，先天愚型（Down综合征）者21号染色体3体改变，其白血病的发病几率达50/10万，高于正常人群的20～30倍，除此之外患有先天性再生障碍性贫血，先天性血管扩张，先天性两种球蛋白缺乏病等，白血病具有较高的发病率。此外，癌基因由于点突变和活化和抑癌基因产生失活，丢失也是重要的发病机制。

2 临床表现

白血病起病缓急不一，尤其是儿童和青年起病大多比较急骤。起病时常伴有有高热、进行性贫血和严重的出血倾向。部分成人和老年大可缓慢起病，常因浑身乏力，低热，长期脸色苍白、活动后气急、并且牙龈肿胀皮肤紫癜和女性月经过多而就医。此外，白血病可侵润其他器官，如肺、心、消化道，泌尿系统等，但并不一定有临床表现。

3 实验室检查

①血象：大多数患者白细胞数增多，疾病晚期更明显的增多，但也会有很多患者的白细胞计数是在正常水平或减少的状态。白血病细胞易混淆于成熟的淋巴细胞，因此要特别注意鉴别。不同程度的正常细胞性贫血也是白血病患者常有的情况之一，少数患者血片检查上红细胞呈大小不等的情况，可以找到幼红细胞。晚期血小板往往极度减少。②骨髓象：多数病例骨髓象有核细胞显著增多，主要是白血病性的原幼细胞。缺少较成熟中间阶，并有少量成熟粒细胞的残留。形成所谓“裂孔”现象。

4 诊断

根据临床症状、体征、实验室和特殊检查结果是原始细胞占骨髓非红细胞的30%以上，急性白血病的诊断一般不难，有出血、贫血、感染、侵润等临床表现。血象检查，骨髓象检查，并完善细胞遗传学及分子生物学诊断即可明确诊断，具体分型诊断可参照急性髓系细胞白血病十月分类标准。

5 治疗

（1）化学治疗。化学治疗是采用达到完全缓解的策略，相对延长患者的生存期，所谓完全缓解即白血病症状和体征消失，血象Hb大于等于100 g/L（男）或90 g/L（女性及儿童）。目前治疗白血病最多的办法主要采用联合化疗的方法，化疗实施的原则为1早治、2联合、3充分、4间歇、5分阶段。应尽早对白血病进行化疗，因为白血病克隆越小，侵润程度越轻，化疗疗效越明显，预后越好。要争取早期诊断创造条件早期治疗。必要时应一面抗感染和支持治疗一面化疗。化疗方案。标准的诱导缓解方案是目前最常采用的方法，是DA方案。缓解率可达85%。国内常用另一种HOAP方案，缓解率平均为60%。近年常用HA方案，缓解率与DA方案很接近。但总得缓解率不如急淋巴白血病。且诱导过程中一定要通过粒细胞极度缺乏时期后才有可能进入缓解期。

（2）支持疗法。①防治感染：白血病患者正常粒细胞减少，正常的粒细胞在接受化疗、放疗后恢复较慢，容易产生感染，可以使用人基因重组的集落刺激因子促使粒细胞恢复。如发生感染应及时使用抗生素治疗。②纠正贫血：可采用输注缩红细胞的方法缓解严重贫血的现象，然而最有效纠正贫血的办法仍然是积极争取缓解白血病。③控制出血：如出血是因血小板计数过低而引起，输注浓缩血小板悬液是比较有效的控制出血措施。而弥散性血管内凝血引起的出血应立即给予肝素等治疗。鼻及牙龈出血可用填塞或明胶海绵局部止血。④维持营养：白血病是严重消耗性疾病，化疗放疗后患者常有消化道紊乱，可发生较严重的营养不良。应注意维持水电解质平衡，补充营养。给患者易消化、高蛋白、高热量食物，必要时给予静脉高营养，保证足够的营养支持。

白血病至今仍是人们惧怕恐慌的疾病。也是医学的难题，但随着科学的进步，医疗的改善，相信有一天医护人员会攻破这一医学难题，让白血病患者见到希望和生命的曙光。这也给医护人员以压力，也是对医学不断学习研究的动力。