隆突性皮肤纤维肉瘤的术后治疗

李 娅，杨 毅，赵春芳，张 明

(昆明医科大学第三附属医院、云南省肿瘤医院放射治疗中心，云南昆明650118)

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)是一种发生于皮肤和皮下组织的交界性肿瘤，发病率较低，局部手术切除是治疗DFSP的主要手段。但由于DFSP有着浸润性生长的生物学特性，过小的切除范围常不能彻底切除，残留的肿瘤将很快复发［1］。为降低术后复发率，提高疗效，作者对术后存在高危因素的25例DFSP患者进行术后放射治疗，现分析报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择1998年1月至2007年12月我科收治经组织病理学确诊的25例DFSP术后患者，男性19例，女性6例;年龄23～54岁，中位年龄37.5岁。病变位于胸壁8例，肩背部7例，四肢10例。GTNM分期为G1期T1N0M017例，T2N0M08例。首次单纯肿块切除术病检残端阳性3例;术后复发二次局部切除术病检残端阳性2例，阴性10例;术后复发二次扩大切除术病检残端阴性6例;首次单纯局部切除术病检残端阴性但手术医生认为切除范围不足4例。

1.2 治疗方法 术后3～4周起，根据肿瘤病变深度及大小，手术切除情况及病理检查结果等因素，选择不同种类射线(直线加速器6 MV-X射线、9 MeV或12 MeV电子线)单一射线或混合射线照射，切缘阳性者:以原瘤床边缘为界外放5～6 cm，DT 2 Gy，每天1次，总剂量DT 50 Gy，共5周。再以原瘤床边缘为界外放4 cm补充照射DT 20 Gy，共2周。切缘阴性者:以原瘤床边缘为界外放4 cm;DT 2 Gy，每天1次，总剂量DT 50 Gy，共5周。切缘阴性但考虑切除范围不足者:以原瘤床边缘为界外放4～5 cm;DT 2 Gy，每天1次，总剂量DT 60 Gy，共6周，出现放射性皮肤损伤对症处理。

1.3 皮肤放射损伤评判标准 皮肤放射损伤按RTOG 分级标准［2］评判。

1.4 随访 时间从放疗开始时计算。

2 结果

25例手术 +放疗患者局部控制率达 92.0%(23/25)。局部复发率8.0%(2/25)，2例均为术后复发二次局部切除术病检残端阳性患者，1例经再次扩大切除+植皮，术后随访2 a未见复发和转移;另1例再次姑息放疗DT 40 Gy，共4周，3 a后同时出现局部复发和远处转移，1 a后死亡。远处转移率4.0%(1/25)。皮肤急性放射损伤:Ⅰ级5例，Ⅱ级20例。皮肤晚期放射损伤:Ⅰ级5例，Ⅱ级10例，Ⅲ级10例。皮下组织晚期放射损伤:Ⅰ级5例，Ⅱ级7例，Ⅲ级13例。随访36～84个月，中位随访时间53个月，随访率100.0%。

3 讨论

DFSP为皮肤较为常见的软组织肉瘤，好发于躯干和四肢，大多数表现为生长缓慢的皮肤肿块，是低度恶性纤维组织细胞源性肿瘤的经典代表。由于其呈浸润性生长，手术不易切除干净而易局部复发，局部复发率可高达60%，且可多次复发，但远处转移少见。术前误诊率高达87.3%，常误诊为良性皮肤血管瘤、纤维瘤、神经纤维瘤、皮脂腺囊肿等。由于DFSP有明显浸润性生长和树根状生长的特点，手术医生将DFSP作为一般肿瘤切除时切除范围不够，因此术后极易复发［3－4］。

目前，手术彻底切除是治疗DFSP最佳治疗方案，由于肿瘤浸润性生长特点，为保证肿瘤完全切除，应对肿瘤进行三维扩大切除。手术切除切缘距肿瘤边缘3～5 cm，但由于实际肿瘤外侵的距离临床上无法精确判断以及某些部位手术切除受解剖条件的限制，广泛切除术后仍有复发。采用手术+放疗的综合治疗现存在很大的争议，宗光全等［5］认为，首次治疗误诊，局部手术切除范围过于保守是DFSP局部复发率高的主要原因，早期三维扩大切除可有效降低DFSP的局部复发率，放疗不能降低局部复发率。陈凡［6］报道术后放疗能有效降低DFSP的复发率，放疗剂量DT 50～60 Gy较为合适。彭邦万等［7］报道广泛切除+术后放疗DT 60 Gy可减少肿瘤术后的复发。

作者根据首次手术切除程度和术后复发二次切除病变的范围，以及病理检查切缘情况等因素，对25例DFSP术后患者进行术后放疗，放疗剂量为DT 50～70 Gy，共5～7周，取得了满意的效果，急性放射损伤经局部治疗后1～2周可治愈。随着放射剂量的增加和手术切除范围和次数的增加，皮肤和皮下组织晚期放射损伤逐渐加重，当剂量达DT 70 Gy，共7周，晚期放射损伤尤其明显。综合文献报道，作者认为:1)临床医生要加强对DFSP的临床病理特点和生物学行为特点认识;2)提高术前确诊率，降低误诊率;3)首次手术切除范围要有足够的深度和广度，必要时可以考虑切除部分功能组织;4)手术切除后，要根据病变部位、大小、切除范围、病理结果等综合考虑给予个体化的术后放疗;5)术后放疗剂量应根据复发的风险大小给予，一般控制在DT 50～60 Gy为宜。

［1］陈占海，张成武，邓高里.隆突性皮纤维肉瘤的诊断和治疗体会［J］.浙江创伤外科，2007，12(5):440 －441.

［2］申文江，王绿化.放射治疗损伤［M］.北京:中国医药科技出版社，2001:256－260.

［3］徐淑娟.浅谈隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理特点［J］.中国保健(医学研究版)，2008，16(3):37 －38.

［4］侯祚琼，马来祥，陈默轩，等.隆突性皮纤维肉瘤的诊断与治疗［J］.南京医科大学学报:自然科学版，2008，28(7):951 －953.

［5］宗光全，刘绪舜，王峰.128例隆突性皮纤维肉瘤临床疗效分析［J］.中国肿瘤临床与康复，2005，12(3):236 －238.

［6］陈凡.隆突性皮肤纤维肉瘤的术后放疗［J］.实用肿瘤杂志，2007，22(1):59 －60.

［7］彭邦万，陈飚.手术结合放疗治疗隆突性皮肤纤维肉瘤［J］.检验医学与临床，2009，6(6):416 －417.