双侧腹内侧丘脑综合征1 例报告

杨希泉 严范红 侯广森

1 病例资料

患者女，86 岁，被家人发现呼之不应2 h 于2011 年5 月急诊入院，家属确认无服毒史，既往有“高血压、多发性脑梗死”病史。查体:体温36.7 ℃，心率78 次/min，呼吸频率20 次/min，血压150/70 mmHg，呼之不应，压眶及疼痛刺激无反应，皮肤黏膜无紫绀及出血点，浅表淋巴结未触及肿大，五官端正，睑结膜无苍白，眼球位置正常，双侧瞳孔直径3 mm，光反应存在，鼻及口腔无异常分泌物，颈软，颈部血管无杂音，双肺呼吸音清晰，心律齐，心音有力，无病理性杂音，肝脾不大，肠鸣音正常存在，四肢肌张力低，肌力0 级，Babinski's 征(±)，Chaddock's征(±)，Kernig 征(-)。心电图:正常心电图，急诊头部X 线和CT 示:双侧多发性腔隙性梗死，老年性脑改变。血生化检查:肝功能、电解质、血脂及心肌酶正常，超敏C 反应蛋白6.0 mg/L，尿素氮8.9 mmol/L，肌酐118 μmol/L，二氧化碳结合力21 mmol/L，血糖7.8 mmol/L，糖化血红蛋白6.2%。血气分析:pH 7.38，二氧化碳分压40 mmHg，氧分压78 mm-Hg。按缺血性脑病给予吸氧、生命体征监测及维护、活血化瘀及脑保护、支持营养等治疗。24 h 后患者病情好转，呼之有反应，压眶及疼痛刺激反应灵敏，嗜睡，头颅MRI 检查(图1)示:双侧丘脑梗死。临床诊断:“双侧腹内侧丘脑综合征”。随访至今，患者精神好，嗜睡消失，进食呛咳，鼻饲饮食，遗留行为认知障碍。

图1 头颅MRI 图像

2 讨论

丘脑接受椎基底动脉系统及颈内动脉系统2 个系统的血液供应，虽然以颈内动脉系统发出供应丘脑的分支数目较多，但不是供应丘脑的主要动脉。丘脑梗死最常见的是丘脑膝状体动脉梗阻，引起丘脑综合征、纯感觉性卒中和感觉运动性卒中3 种临床综合征，而丘脑穿通动脉梗阻后出现典型的三联征:急性意识水平下降、认知功能和行为异常、垂直注视障碍。双侧腹内侧丘脑综合征临床比较少见，1937 年由Sehuster 首次报道，主要是由于双侧丘脑穿通动脉梗阻，导致双侧腹内侧丘脑梗死所致，病理上主要为丘脑腹内侧围绕内髓板非特异性核团有大的对称性蝴蝶状软化灶［1］。近年来随着影像学的发展临床报道逐渐增多，临床主要表现高度嗜睡、双眼垂直注视障碍、精神障碍、言语功能障碍、卒中样发病及四肢肌力、肌张力正常［2］。高度嗜睡可能与上行网状激活系统的丘脑板内核损害有关;双眼垂直注视障碍与中脑背侧受累有关，病变轻或水肿波及时在MRI 检查很难发现病变;精神症状与累及丘脑的边缘叶纤维束有关，多表现遗忘和虚构现象;存在心脑血管事件的危险因素如高龄、高血压、糖尿病、血脂异常等，常常以卒中样起病。本例符合上述表现，老年患者常因合并多种疾病或存在认知障碍临床表现不典型和体检不配合，容易造成漏诊，但卒中样起病、高度嗜睡及精神障碍应引起重视，嗜睡和精神障碍有时可长达数周至数月。影像学尤其是MRI 有典型的双侧丘脑内侧长T1 长T2 信号表现，这在老年患者的诊断中非常重要。临床上应与中毒性脑病、代谢性脑病、病毒性脑炎相鉴别。治疗上，老年患者急性期给予脑保护及生命体征维护非常重要，同时要重视危险因素的控制，减少复发，加强护理和康复，大部分预后较好，本例存在的认知障碍是否与本病相关有待于进一步随访。

［1］ 王新德.神经病学［M］. 北京:人民军医出版社，2001:254.

［2］ 陈金波，周晓生，刘庆新，等. 双侧腹内侧丘脑综合征的临床与影像学(附7 例临床分析)［J］. 脑与神经疾病杂志，2002，10(2):119.