腹腔镜下切除无症状、生化正常的肾上腺嗜铬细胞瘤12例报告

王世先，郭昭建，范先明，张遵俊

(厦门市第三医院，福建 厦门，361100)

肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenal pheochromocytoma，AP)多伴有高血压，查血可发现儿茶酚胺升高。但临床上经常见到血压正常、儿茶酚胺正常的肾上腺肿瘤，术中挤压肿瘤时，血压明显升高，术后进一步病理检查证实为AP，应引起临床重视。2004年2月至2012年12月我院收治血压、生化检查均正常的AP 患者12 例，疗效满意。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 2004年2月至2012年12月我院共收治血压、生化检查均正常的肾上腺肿瘤患者85 例，其中12 例术中挤压肿瘤血压明显升高，而术后病理证实为AP，男5 例，女7 例;23～56 岁，平均(32.2 ±6.4)岁;左侧4 例，右侧8例;肿瘤直径1.2～5.2 cm，平均(3.3 ±1.3)cm。均于腹腔镜下行肾上腺肿瘤切除术，疗效满意，无一例发生严重并发症。

1.2 手术方法 术前均常规行肾上腺激素检测，包括皮质醇、醛固酮、儿茶酚胺多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素。术前患者血压均正常，血钾正常，儿茶酚胺检查未发现升高。均按AP 准备，常规口服酚苄明两周，开始时10 mg/次，2 次/d;隔日增加10 mg，直至获得预期临床疗效，以20～40 mg每日2 次维持。共口服1～2 周。术前2 d 补液，充分扩容。患者取侧卧位，均全麻，其中经腹手术10 例，经腰2例;6 例单纯行肿瘤剜除术，2 例行全肾上腺切除术，4 例行肿瘤及部分肾上腺切除术。

2 结 果

12 例手术均顺利完成，无一例中转开放，肿瘤均完整切除。术中挤压肿瘤均见血压明显升高，由术前的正常水平升至180～250 mmHg，平均(205 ±15)mmHg，术后行病理检查诊断为AP。术前充分扩容，未发生肾上腺危象、大出血、心脑血管意外等严重并发症及死亡病例。手术时间38～125 min，平均(62 ±15)min;术中出血量5～55 ml，平均(25 ±5.5)ml;术后2～4 d 拔除引流管，术后第7 天拆线出院，住院9～13 d，平均(10 ±1.6)d。术后随访6～36 个月，患者血压均正常，无肿瘤复发。

3 讨 论

3.1 血压正常、术前各项生化检查正常的肾上腺嗜铬细胞瘤(asymptomatic and biochemically silent adrenal pheochromocytoma，ABSAP)的发病 AP 临床常见，目前已发现9 种基因与AP 有关。包括RET、VHL、SDH、NF1、SDHA 等，临床多以高血压起病，进一步检查发现血压难以控制，肾上腺彩超及肾上腺CT 提示肾上腺肿瘤，血儿茶酚胺明显升高。也有以类似心梗表现发病者［1］，甚至有年轻男性因无症状性嗜铬细胞瘤猝死的报道［2］。临床经常可见ABSAP 血钾正常，血皮质醇、醛固酮、儿茶酚胺等均无明显异常，需引起重视。Kota 等［3］报道，在肾上腺偶发瘤中，嗜铬细胞瘤占5%～6.5%，嗜铬细胞瘤中，多达8%的患者完全无症状。日本学者Naruse等［4］认为，AP 患者中65%有症状，包括高血压等，而多达35%的患者可能根本无症状。其中肾上腺外、家族性、恶性、双侧性均各占10%。

3.2 ABSAP 的诊断与鉴别诊断 对于血压明显升高、血儿茶酚胺升高的AP，诊断容易;但血压及生化均正常的AP，即ABSAP，则不容易诊断。此时患者临床表现不典型，影像学检查也难以明确诊断，需与多种疾病鉴别。(1)ABSAP 需与节细胞神经瘤相鉴别。CT 平扫+增强、泌尿系儿茶酚胺测定及放射性碘-131 测定可用以鉴别诊断，但有时并不容易鉴别［5］。(2)AP 也可能是全身疾病的一部分。包括VHL 病(希林二氏病)、MEN2(2 型多发性内分泌肿瘤综合征)、NF1(1 型神经纤维瘤病)、PGLs(家族性副神经节综合征)等［6］。临床诊断中需引起注意。(3)肿瘤直径与良恶性密切相关。肿瘤直径＜4 cm，恶性发病率为2%;直径为4～6 cm，恶性率达6%;直径＞6 cm，恶性率可达25%［7］。但影像学上仍无法明确良、恶性。

3.3 治疗 目前主张，对于有内分泌功能或恶性的肾上腺肿瘤，不论直径大小均需外科手术。但对于无症状而生化检查正常的肾上腺偶发瘤，直径＞6 cm或CT 动态检查发现肿瘤逐渐增大时需外科处理;但直径4～6 cm 时是否需处理尚存有争议［8］。

术前充分准备是手术成功完成的关键因素。无症状的嗜铬细胞瘤术前是否需常规口服α 受体阻滞剂目前仍存有争议［9-10］。血压正常的患者，口服酚苄明容易出现头晕等低血压症状，我们共遇到9例。但如术前未能充分扩容，术中剧烈的血压波动则非常危险。因而我们主张，生化检查无功能的肾上腺肿瘤也需按AP 进行术前准备。本组12 例患者术前检查血压及儿茶酚胺均正常，按嗜铬细胞瘤进行术前准备，术中血压波动剧烈，但因术前予以口服酚苄明并补液扩容，效果良好。

手术治疗时，腹腔镜手术应作为首选。但出血量＞800 ml、术中血压过度变化的患者，应考虑开放手术［5］。本组12 例均成功完成腹腔镜手术，效果良好，无一例发生大出血、肾上腺危象、心脑血管意外及死亡。对于双侧AP，可一期手术切除，效果亦较好［11］。外科手术对恶性嗜铬细胞瘤是最关键的，但术后需放化疗［12］。AP 中恶性占10%，手术切除单靠病理并不能确诊良恶性，术后需密切随访。如在其他不含有嗜铬细胞的组织或器官中发现嗜铬细胞瘤则表明为恶性。因此AP 术后均需密切随访［4］。

无症状、生化检查正常的肾上腺肿瘤，术前按嗜铬细胞瘤进行准备，充分扩容后行腹腔镜手术是安全、有效的。也有较多的肾上腺肿瘤，术前检查无功能、术中血压无波动，术后亦排除嗜铬细胞瘤;但按嗜铬细胞瘤进行术前准备可减少术中、术后因血压剧烈波动引发的并发症。

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