先天性胆管囊状扩张症诊断治疗进展

西安交通大学医学院第一附属医院外科（西安710061） 刘 栋 综述 孙学军 审校

先天性胆管囊状扩张症（CCBD）是指肝内和肝外胆系单独或联合的先天性扩张，可发生在肝内、外胆管的任何部位，根据扩张的形态不同可见球状、梭状和憩室状等扩张。因为其经常发生于胆总管，偶尔见于肝内胆管，因此以前常称之为先天性胆总管囊肿（CCC）。本病总的发病率亚洲国家高于欧洲国家，尤以东南亚国家常见，约有1／3的病例发生在日本，发病率约为1∶13 000［1］，在美国的发病率为1∶200 000，近几年来，由于影像学水平提高，CCBD在欧洲国家中的报道逐渐增多，女性的发病率高于男性，患病比例为（1∶3～4），多见于婴幼儿、儿童，约有20%～25%到了成年发病（＞16岁）［2］。CCBD发生癌变的风险是正常人群的20倍且与发病年龄成正比，在第3、4、5个十年癌变风险分别为5%～10%、20%～30%和40%～60%。本文就CCBD诊断治疗进展综述如下。

1 病 因

Voter在1723年首次报道此病以来，目前CDBD的病因学研究未见突破性进展，但基于临床和实验研究，主要有4种病因学说。

1.1 胰胆管合流异常学说 被大多学者认可，由Babbitt首次提出，胰胆管连接角度异常，共同通道超过15mm，导致胰液反流至胆管后激活，胆管壁发生炎性反应，胆管壁破坏，又由于胰液反流液使胆管内压力增高，最终导致胆管扩张。在日本多中心的报道中79.8%的CCBD患者存在胆胰管合流异常。石景森等［3-4］分析253例完整清晰显示胆胰管合流的胆道造影片，有28例诊断为胆胰合流异常，其中有75.0%胆胰管合流异常患者被诊断胆总管囊性扩张。

2.2 胆管上皮增殖学说 Yatsayanagi提出，因为在胚胎早期各段胆管上皮增殖速度不一和空泡化不均衡，远端形成狭窄，近端胆管壁薄弱，随着胆管内压力升高，最终形成CCBD。

2.3 神经发育异常学说 Shallow研究发现，囊肿管壁上神经节细胞较正常胆管明显减少，和巨结肠改变相类似，认为神经节细胞缺乏是本症的病因，该学说有待于进一步研究证实。

2.4 胆道压力升高 胆总管末端结石、狭窄等梗阻因素导致胆道压力增高是该病的另一个重要的因素。另外。Oddi括约肌功能失调也能造成胆总管末端狭窄，胰液逆流向胆管，损伤胆管壁，促使胆管囊肿的发生。但就本病复杂的病理类型而言，其病因目前尚不能由单一学说解释［5］。

2 分 类

CCBD常用的分类是1977年Tordani修订Alonso-Lej的3分类法，Tordain分类共分Ⅴ型。Ⅰ型：胆总管囊状扩张：约占85%～90%，Ⅰa囊肿性胆总管囊肿、Ⅰb节段性胆总管囊肿、Ⅰc弥漫性或梭形胆总管囊肿。Ⅱ型：胆总管憩室，临床上少见。Ⅲ型：胆总管末端囊肿，临床上很少见。Ⅳa：多发性肝外和肝内胆管囊肿，在成人发病率最高；Ⅳb：肝外胆管多发性囊肿。Ⅴ型：肝内胆管单发或多发性囊肿，即Caroli病。

3 诊 断

CCBD典型的临床表现为：腹痛、黄疸、腹部包块三联症，成人CCBD同时表现为三联症并不多见，约有7.5%，常以右上腹痛为首发症状，其次是黄疸和腹部包块，婴幼儿多以黄疸为首发症状，临床表现多为伴发疾病的症状［6］，如胆管炎、胆管结石、胰腺炎等，缺乏特异性，因此单靠临床表现进行诊断容易误诊。CCBD并无特异性和敏感性血清学指标，所以影像学检查在CCBD的诊断中的意义尤为重要。

3.1 B超 是首先的辅助检查方法，具有安全、经济、无创无痛而又简单易行，但是B超对胆管下方和十二指肠后方的囊肿探查有困难且不能全程显示胆道系统全貌，又由于受气体、肋骨遮盖等限制常不能明确诊断。

3.2 CT 可以大体明确胆总管扩张的部位、程度、形态、以及有无肝内胆管扩张，由于有层距的存在，不能全程显示胆胰管系统全貌，难以明确左、右肝管、胆囊管与扩张胆管的解剖关系和胰胆合流情况，对手术方案的制定帮助有限。近几年来，随着多排螺旋CT的出现，已经证明对胰胆管系统的检查具有更准确、成像更清楚的优点，在CCBD的诊断中的作用越来越重要［7］。

3.3 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、磁共振胰胆管成像（MRCP） ERCP可直接显示胆胰管系统，明确分型，尤其是ERCP在诊断胆胰合流异常方面有价值，但为侵袭性检查方法，有并发出血、胆管炎、胰腺炎的危险，所以临床广泛应用受到限制。MRCP作为一种无创性检查方法，其优点在于可多角度、多方位进行旋转全程显示肝内外胆管全貌，能对胆总管囊肿的解剖关系做详细分析，可以进行囊肿分型，具有无创性、三维成像且无ERCP相关的并发症，在胆胰系统疾病的诊断中起到越来越重要的作用，有可能成为诊断CDBD的金标准。

4 治 疗

可分为保守治疗和手术治疗。保守治疗效果欠佳，CDBD的远端出口常为绝对或者相对狭窄且往往伴有胰胆管汇合异常，胰液返流入胆道，导致黏膜损伤、炎性反应，再加上胆汁滞留，易形成胆道感染、结石形成和和囊壁癌变，甚至囊肿破裂危及生命。所以本病一经确诊应及早手术治疗。囊肿切除、肝管空肠Rouex-en-Y吻合术是目前公认的胆总管囊肿的首选术式。手术的治疗原则是切除病灶，通畅引流。

4.1 外引流术 CCBD常继发胆管感染，有时合并重症胆管炎，甚至胆管囊肿穿孔，在此种情况下，患者常伴有重要脏器功能不全，难以接受手术，且囊壁炎性水肿，剥离容易出血，只能做囊肿外引流术，解除胆道梗阻，控制感染，应先抗炎对症处理，必要时行单纯外引流，尽量采用损伤小的方法度过急性期，如B超引导下行囊肿穿刺引流或者行内镜鼻胆管引流术（ENBD）等病情好转后行Ⅱ期切除囊肿。

4.2 囊肿内引流术 由于术后囊内压进一步下降，胆肠液易返流入胆管产生逆行感染，另外囊壁缺乏正常上皮吻合口易狭窄、癌变等并发症，再次手术发生率高，现在已经基本不用。

4.3 囊肿切除、胆道重建术 1970年Kasai等提出对成人胆总管囊肿行囊肿切除加肝管空肠Rouex-en-Y吻合术能降低再次手术率和预防肿瘤的发生，这一观点逐步获得了世界的公认，成为Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型的首选术式。其优点是切除了胆管囊肿，去除了囊肿癌变的病理基础，抗返流效果好且吻合难度不大，胆道逆行感染发生率低，肝管正常粘膜与空肠吻合，可以有效的防止吻合口狭窄的发生，术后并发症明显少于内引流术。但术中应注意：①尽可能将囊肿完全切除，若发现囊肿硬块，对于增厚，表面粗糙，乳头状增生等可以行快速冰冻病理检查。②对于囊肿周围黏连重，如囊壁与门静脉粘连严重，尤其是再次手术者，宜采用囊肿粘膜在囊内粘膜下完整剥离，而无需完全切除囊壁，用石碳酸破坏粘膜，再用酒精或碘伏破坏粘膜。③防止吻合口狭窄，切除囊肿时应该保留囊肿近端0.5cm使肝总管呈漏斗状，行肝总管空肠端侧大口吻合，我们在56例患者行囊肿切除、肝管空肠吻合，吻合口直径在2.5～3.0cm之间，术后无1例发生吻合口狭窄。④为了避免损伤胰管及术后发生胰漏可适当残留少许胆总管壁，其粘膜用2%碘伏涂擦后予以缝合［8］。⑤胆管空肠Roux-en-Y吻合时：桥袢空肠的长度在成人以50cm、小儿以30cm左右为宜，可以防止返流［9］。并在近端空肠与旷置空肠袢端侧吻合处将二肠袢在并行位置行浆肌层间断缝合6～8cm形成Y形，这样近端空肠的食糜可以顺肠蠕动方向排至远端空肠内，从而起到加强抗返流的作用。经腹腔镜囊肿切除、胆管空肠吻合术：1995年由Farello等［10］首次报道，目前在全球已有多中心开展此术式，在我国由Li等于2002年首次报道，根据国内外文献报道，此术式较广泛应用于婴幼儿，成人病例报道较少。常应用于Todani分类中的Ⅰ、Ⅳ型。该术式与开腹手术比较：①腹腔镜头可以深入到肝门部位，术野清楚，克服了开腹手术中肝门部位暴露困难的缺点。②组织被腹腔镜放大后，囊肿周围组织解剖结构显示清晰，避免了对肝动脉、门静脉、胰腺的损伤，吻合准确。③手术打击小，平均住院时间短，胃肠功能恢复快。④具有创伤小，恢复快、腹壁切口小。相信随着熟练程度的不断提高和经验的积累，该术式将会成为先天性胆总管囊肿治疗的重要手段［11］。

4.4 Oddi括约肌成形术 对于Ⅲ型患者可行十二指肠壁囊肿切除、括约肌切开成形术。

4.5 肝叶切除术 Ⅳ型肝内囊肿如局限于某个肝叶或肝段可同时行相应的肝叶或肝段切除术，如肝叶切除困难或肝内弥漫囊肿可不必勉强行肝切除，采用胆总管囊肿切除、胆管空肠吻合术，术后随访效果好，但是要定期复查、早发现肝内胆管结石及癌变［12］。

4.6 肝移植术 对于Ⅳa和Ⅴ型患者，目前倾向于局限于肝内一侧的肝叶、肝段或半肝切除术，但是对于双侧肝内胆管扩张，仍是治疗的难点。Millwala等［13］分析了104例Caroli’s病行肝移植术的患者，认为对于进展期的Caroli’s病，应及时行肝移植术，第一、三、五年生存率明显高于未行肝移植术的患者。

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